Introducción
El síndrome de Klippel-Trenaunay es un trastorno congénito infrecuente, descrito en 1900, por médicos franceses.1 Por lo general, afecta uno de los miembros inferiores. Los hallazgos característicos son angiomas, malformaciones venosas, várices hipertróficas con comunicaciones arteriovenosas e hipertrofia del miembro afectado.
En algunos casos, la malformación compromete la estructura ósea y genera comunicaciones arteriovenosas intraóseas con alteración de la arquitectura del hueso. Se menciona a la hemartrosis recurrente como la causa de la degeneración articular.
Hasta ahora se han publicado cuatro pacientes con compromiso de la cadera a quienes se les programó un reemplazo articular.2,3,4,5 Uno de ellos debió suspenderse a causa del riesgo de exanguinación.5
El objetivo de este reporte es presentar un caso similar al descrito, en un paciente de 54 años a quien se le programó un reemplazo articular de cadera izquierda durante un año. La cirugía debió suspenderse por el riesgo intraoperatorio de exanguinación del paciente.
Caso clínico
Paciente de 54 años con diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay que afecta el miembro inferior izquierdo y artrosis de la cadera homolateral de cinco años de evolución (Figura 1). El miembro inferior izquierdo tiene un diámetro mayor que el contralateral, y se detectan múltiples cordones varicosos con latido palpable en la ingle, el tobillo y la región glútea posterior (Figura 2). El paciente camina con bastón y la cadera en flexión y hay acortamiento del miembro. Presenta escoliosis lumbar y lumbalgia; la rodilla homolateral no está afectada.
El paciente fue sometido a arteriografías y ecodoppler a cargo de equipo de Cirugía Cardiovascular del hospital. Se definió que la región lateral era la mejor para abordar la cadera (Figura 2), pues no había formaciones varicosas ni anastomosis arteriovenosas detectables clínicamente ni en los estudios.
Se realizó una resonancia magnética en la que se constató la alteración de la arquitectura ósea por malformaciones vasculares en la cabeza, el cuello y la metáfisis femoral (Figura 3).
Se programó la cirugía mediante un abordaje anterolateral directo, con suplementos sanguíneos y unidades de sangre disponibles para el procedimiento. El paciente estaba anticoagulado, por lo que el Equipo de Hemoterapia suspendió dicha profilaxis antes de la cirugía.
Se programó la colocación de una prótesis total de cadera híbrida, cotilo no cementado y tallo cementado, considerando la arquitectura del fémur proximal (Figura 1) y que, en la resonancia magnética (Figura 3), se observaban múltiples imágenes intraóseas correspondientes a fístulas arteriovenosas. La idea era disminuir el sangrado intracanal con el cementado.
Al realizar el abordaje, en el tejido celular subcutáneo, se produjo un abundante sangrado por dos formaciones venosas de 1 cm de diámetro cada una que debieron ser ligadas. Durante la capsulotomía, desde los agujeros nutricios del cuello femoral, se produjo un intenso sangrado difícil de cohibir. En ese momento, ya se habían acumulado 1,5 litros de sangre en el frasco de aspiración. Se consulta con los cirujanos vasculares que estaban en el quirófano contiguo, ya que se preveía que, al realizar la osteotomía del cuello femoral, el sangrado podría ser cataclísmico e incoercible por las malformaciones vasculares intraóseas, y se decide, en conjunto, suspender el procedimiento.
El paciente debió ser transfundido durante la cirugía y en el posoperatorio inmediato. Se recuperó favorablemente y fue dado de alta a las 72 horas.
Discusión
Según los cuatro artículos publicados, en tres casos, fue posible llevar a cabo la artroplastia total de cadera programada y todos tuvieron un importante sangrado.2,3,4
En el cuarto paciente, el procedimiento fue suspendido en el mismo momento que en el nuestro, al hacer la capsulotomía, por el riesgo de exanguinación, y se identificaron múltiples fuentes de sangrado intraóseas que no se habían detectado en la arteriografía.5 Cabe aclarar que ese intento fue el tercero; según los autores, se había modificado la vía de abordaje por una anterior, porque había menos fístulas arteriovenosas.
Analizando las radiografías de cadera de los casos publicados, en los tres pacientes en quienes se completó el reemplazo articular, la alteración intraósea no era tan significativa, como en la que debió suspenderse el procedimiento y en el nuestro (Figura 1).
Efectuar un abordaje cuidadoso con disección de los vasos con ligaduras puede limitar el sangrado, pero es posible que no se puedan manejar las malformaciones intraóseas durante la cirugía, por lo que el riesgo de sangrado incoercible es alto. Por este motivo, es importante contar con suplementos sanguíneos y sangre para reponer, y en lo posible, recuperador celular.
En estos pacientes, los episodios tromboembólicos son frecuentes, con riesgo de embolia pulmonar (14%) y trombosis venosa profunda (16%).6,7Nuestro paciente estaba anticoagulado; por lo tanto, fue preciso regularizar los valores de coagulación antes de la cirugía.
Otro tema por considerar es el implante que se colocará, ya que la alteración de la arquitectura ósea puede ser considerable. En el caso publicado por Mallick y cols.,2 se realizó una artroplastia total cementada en un paciente de 58 años para disminuir el sangrado óseo. García-Juárez y cols.4 utilizaron un implante no cementado, y señalan que no haber utilizado un implante cementado pudo ocasionar el sangrado posoperatorio del paciente, que tuvo un nivel de hemoglobina de 4 mg al tercer día de la cirugía, y recién fue posible lograr la estabilidad hemodinámica con transfusiones el día 14 del posoperatorio, con una hemoglobina de 9 mg, y recibió el alta a los 23 días. En nuestro caso, la idea era colocar una prótesis híbrida, con un tallo cementado pensando en la mala calidad ósea femoral y en las fístulas arteriovenosas observadas en las radiografías y en la resonancia magnética de fémur proximal y, de esta manera, obturar el hueso sangrante con el cemento. Con seguridad, el cementado sería de mala calidad y podría alterar la supervivencia del implante.
Conclusiones
Estos pacientes tienen un alto riesgo de sangrado y, en consecuencia, deben ser cuidadosamente estudiados. La vía de abordaje se debe planificar adecuadamente y se debe estar preparado para la ligadura de grandes vasos venosos.
Asimismo, es fundamental identificar la magnitud de las malformaciones intraóseas, ya que, de ello, podrá depender si se lleva a cabo la cirugía o no y el tipo de fijación del implante, teniendo en cuenta que, una vez realizada la osteotomía del cuello femoral, el sangrado puede ser incontrolable y poner en riesgo la vida del paciente.
Coincidimos con Cirstoiu y cols.5 en la recomendación del manejo no quirúrgico de estos pacientes, mientras sea posible.