GENITOURINARIO - PRESENTACIÓN DE CASO

Feocromocitoma quístico: a propósito de un caso^*

Jorge Ahualli, Luis Méndez-Uriburu, María Laura Ravera, Martín Méndez-Uriburu

*Mención especial Categoría Reporte de Caso "Premio Revista Argentina de Radiología"

Centro Radiológico 'Luis Méndez-Collado'. Muñecas 444 - San Miguel de Tucumán - Tucumán - CP: 4000 - República Argentina. Tel: 54 381 4217000. Fax: 054 381 4302134.

Correspondencia: Dr. Jorge Ahualli: E-mail: joahualli@sinectis.com.ar

Recibido: Mayo 2007;aceptado: agosto 2007
Received: May 2007; accepted: august 2007
©SAR-FAARDIT 2008

Resumen

La prevalencia de los feocromocitomas en autopsia es de aproximadamente 0.13%. Estas neoplasias, compuestas de células cromafínicas derivadas embriológicamente del neuroectodermo son responsables de tan solo el 0.1% al 0.3% de los casos de hipertensión arterial. Los feocromocitomas constituyen lesiones hipervascularizadas, las que suelen presentar degeneración quística parcial o focal. Sin embargo, y de manera infrecuente, pueden sufrir degeneración quística total o subtotal existiendo algunos reportes en la literatura mundial que describen tumores totalmente quísticos. Se ha postulado que dicha degeneración quística sería secundaria a hemorragia intraparenquimatosa seguida de necrosis y posterior resorción, reflejando estas lesiones un proceso de necrosis y liquefacción intratumoral.

Palabras Claves: Feocromocitoma; Quístico; Suprarenal.

Abstract

Prevalence of pheochromocytomas at autopsy is 0.13% and these uncommon neoplasms account for only 0.1%-0.3% of cases of hypertension. The tumor is composed of chromaffin cells, wich are embryologically derived from the neuroectoderm. Pheochromocytomas are quite vascular lesions. However, they frequently manifest with focal or partial cystic degeneration. Total o subtotal cystic degeneration is not common. There have been several reports in the literature describing totally cystic tumors. It has been postulated that this cystic degeneration starts with intraparenchymal hemorrhage followed by necrosis; the areas of necrosis later undergo resorption. The cystic components of pheochromocytomas reflect this necrosis and liquefaction within the tumor.

Key words: Pheochromocytoma; Cystic; Adrenal.

INTRODUCCIÓN

Los feocromocitomas constituyen lesiones hipervascularizadas que, en un 90% de los casos, producen hipertensión arterial. Generalmente reportadas como lesiones sólidas, debido a su hipervascularización, pueden presentar áreas con degeneración quística focal o parcial. Sin embargo, aunque infrecuentes, se han reportado feocromocitomas con degeneración quística total o subtotal (denominados feocromocitomas quísticos). Si bien existen algunos reportes en la literatura mundial de feocromocitomas totalmente quísticos, son aisladas las comunicaciones radiológicas que describen la apariencia imagenológica de este tipo de tumor ^(1-3).
Por lo tanto, el propósito de este trabajo es reportar un raro caso de feocromocitoma quístico bilateral en una paciente de 47 años de edad, realizando simultáneamente un repaso de la literatura. Esta entidad, por su frecuencia de presentación y el escaso material bibliográfico imagenológico disponible, merece su comunicación.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente de 47 años de edad, de sexo femenino, que refiere dolor lumbar bilateral de aproximadamente dos meses de evolución, de inicio coincidente con traumatismo abdominal secundario a accidente vehicular. El examen de laboratorio de rutina no demostró alteraciones significativas.
Se inicia su valoración imagenológica con ecografía abdominal, en la que se observa, en íntima relación al polo renal superior derecho, la presencia de formación tumoral mixta sólido-quística sin poder definirse con precisión su origen. Otra imagen de similares características, aunque de menor tamaño, fue visualizada en relación con el polo superior del riñón izquierdo (Fig. 1). Posteriormente se realizó una tomografía computada helicoidal (TCH) estándar y reforzada de abdomen con reconstrucción multiplanar, la que evidenció la naturaleza sólido-quística de la lesión, que impresionaba afectar ambas glándulas suprarrenales, sin demostrar compromiso hepático, esplénico o renal (Fig. 2). Finalmente, para lograr una mayor caracterización tisular, se completó la evaluación con una resonancia magnética (RM) reforzada de abdomen. Se obtuvieron imágenes en distintos planos y secuencias, determinándose la existencia de lesión adrenal tumoral bilateral sólido-quística, demostrando su componente quístico, algunas complicaciones asociadas (Fig. 3). Ante estos hallazgos, se realizó dosaje de catecolaminas séricas y ácido vainillín-mandélico en orina, que se presentaron levemente aumentados. Con diagnóstico clínico-imagenológico de feocromocitoma quístico, la paciente fue intervenida quirúrgicamente y se realizó extirpación de ambas glándulas suprarrenales con posterior estudio histológico, que confirmó el diagnóstico de sospecha (Fig. 4). Actualmente, la paciente realiza medicación hormonal de reemplazo presentando muy buena evolución.

Fig. 1. Ecografía transabdominal. a) Imagen ecográfica obtenida en un plano longitudinal a nivel de fosa lumbar derecha donde puede observarse en relación al polo renal superior (R) formación sólida (*) heterogénea por la presencia de múltiples áreas redondeadas, anecoicas, de aspecto quístico (flechas). b) A nivel del polo superior de la masa previamente descripta se observa imagen redondeada, anecoica (*) asociada a moderado engrosamiento mural (flechas) y a la presencia de un tabique interno (flecha curva). c) Corte ecográfico longitudinal obtenido a nivel de fosa lumbar izquierda donde se observa lesión sólida (*), heterogénea (flecha) localizada próxima al bazo (B), la que demuestra similares características aunque menor tamaño que la observada en a).

Fig. 2. Tomografía computada helicoidal de abdomen. a) Imagen obtenida tras la administración de contraste oral, en la que puede identificarse en ambas fosas lumbares la presencia de dos formaciones sólidas (*). Nótese a nivel intratumoral la existencia de múltiples áreas bien definidas, de baja densidad (flechas largas), algunas de las cuales presentan un contenido hiperdenso con nivel líquido-líquido (flechas cortas). R: Riñón Izquierdo. b) Imagen a un mismo nivel que en a), aunque obtenida tras la administración de contraste endovenoso, donde se identifican con mayor definición las dos formaciones sólidas (*), las que demuestran refuerzo y se asocian a múltiples imágenes redondeadas hipodensas (flechas largas) localizadas en su interior, presentando algunas de ellas un contenido más denso (flechas cortas). R: Riñón izquierdo. c) Reconstrucción multiplanar en un plano prácticamente sagital a nivel de fosa lumbar derecha, donde se observa masa tumoral heterogénea (*) que comprime el polo renal superior homolateral (R).

Fig. 3. Resonancia magnética de abdomen. a) Imagen axial obtenida en T1 (TR: 380; TE: 15), observándose a nivel de ambas glándulas suprarrenales la presencia de lesiones sólidas (*) en cuyo interior se identifican múltiples formaciones redondeadas, hipointensas (flechas largas) de aspecto quístico. Nótese en la masa localizada a la derecha, la existencia de algunas lesiones hiperintensas (flechas cortas). R. Riñón izquierdo. b) Imagen axial obtenida en T2 (TR: 4000; TE: 80) al mismo nivel que en a), donde se observa compromiso de ambas glándulas adrenales por formaciones tumorales mixtas (*). Dichas lesiones se presentan heterogéneas por la presencia a nivel intratumoral de numerosas formaciones redondeadas, hiperintensas (flechas largas), algunas de ellas con nivel líquido-líquido en su interior (flechas cortas). R: Riñón Izquierdo. c) Imagen axial obtenida en fuera de fase (TR: 80; TE: 5) y tras la administración endovenosa de Gadolinio; se comprueba en ella refuerzo heterogéneo de ambas lesiones adrenales (*) persistiendo áreas hipointensas sin refuerzo (flechas largas). Nótese la existencia de septos reforzados a nivel intralesional (flechas cortas). d) Imagen coronal obtenida en T2 (TR: 7200; TE: 254) la que permite comprobar afección de ambas glándulas adrenales por formación mixta (*), identificándose en su interior la existencia de múltiples formaciones redondeadas, hiperintensas (flechas largas). Observe la presencia de algunas lesiones con contenido de menor intensidad (flechas cortas), las que se corresponden con las lesiones quísticas hiperintensas observadas en a). R: Riñón Derecho.

Fig. 4. Fotomicrografía (Hematoxilina Eosina, 200X), que muestra infiltración de la glándula adrenal por múltiples células gigantes con contenido citoplasmático granular y vacuolización central. Estas células presentan un patrón trabecular con abundante vascularización (flecha blanca) localizándose próximas a sectores con hemorragia (flecha negra). Nótese la existencia de múltiples áreas quísticas (*).

DISCUSIÓN

La prevalencia de los feocromocitomas confirmados en autopsia es del 0,13%. Estas neoplasias, derivadas del neuroectodermo, se encuentran compuestas por células cromafínicas y se originan -en el 90% de los casos- en la médula de las glándulas suprarrenales. El 10% restante tiene un origen extraadrenal y se los conoce con el nombre de paragangliomas secretantes de catecolaminas. Estos últimos demuestran una estrecha relación con la cadena simpática, localizándose con mayor frecuencia en el órgano de Zuckerkandl, a nivel de la bifurcación aórtica ^(2-5).
El feocromocitoma se encuentra vinculado a la "regla de los 10" debido a que estos tumores, en un 10%, son bilaterales, extraabdominales, malignos (generalmente metastatizan a hígado, pulmón, retroperitoneo y ganglios linfáticos mediastinales), familiares (asociados a síndrome de Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis Tipo I y síndromes de Neoplasia Endócrina Múltiple Tipo IIA y IIB), pediátricos y no asociados a hipertensión arterial ^(1-3,6).
Los pacientes con feocromocitoma pueden presentar síntomas de inicio paroxístico, como palpitaciones, diaforesis y cefalea. En un 90% de los casos demuestran hipertensión arterial secundaria a un aumento de producción de catecolaminas. En estos casos, el estudio de orina recolectado en 24 horas demuestra niveles elevados de catecolamina y sus metabolitos, como la metanefrina y ácido vainillín-mandélico. Incluso pueden determinarse niveles elevados de catecolaminas en sangre ^(1-3,7).
Los feocromocitomas, si bien pueden mostrar hallazgos ecográficos muy variables ⁽¹⁾, suelen presentarse como lesiones sólidas, redondeadas, bien circunscriptas, iso o hipoecoicas en relación con el parénquima renal adyacente ⁽⁸⁾. En TC se presentan como lesiones sólidas de aproximadamente 3 cm de diámetro, con densidad de partes blandas, generalmente homogéneas, bien circunscriptas, demostrando intenso y heterogéneo refuerzo tras la administración de contraste endovenoso ^(1,5). En RM, en secuencias ponderadas en T1, los feocromocitomas pequeños suelen presentarse isointensos con relación al músculo e hipointensos con relación al hígado. En secuencias ponderadas en T2 estos tumores suelen evidenciarse típicamente muy hiperintensos, permitiendo su diferenciación de los carcinomas adrenales ⁽⁵⁾. Debido a su escaso contenido adiposo, no muestran pérdida de señal en las secuencias obtenidas en fuera de fase ⁽¹⁾. Por último, la centellografía puede ser útil para la localización del tumor primario y de lesiones secundarias con el uso de yodo 131 metaiodobenzilguanidina, demostrando una sensibilidad del 85% y una especificidad del 96% para su diagnóstico ^(9,10).
Estos tumores presentan frecuentemente degeneración quística parcial o focal debido a su hipervascularización. Sin embargo, en ocasiones, pueden sufrir degeneración quística total -como lo observado en nuestro paciente-, aunque este tipo de presentación parecería ser muy infrecuente ^(11-14).
Si bien el proceso fisiopatológico de la degeneración quística no se encuentra aún perfectamente aclarado, se ha postulado que la misma sería secundaria a hemorragia intratumoral con posterior necrosis y reabsorción, siendo el componente quístico del feocromocitoma consecuencia de necrosis y licuefacción intratumoral. Se consideraría como mecanismo "gatillo" el rápido crecimiento del tumor asociado a insuficiente aporte vascular ⁽¹⁵⁾.
El feocromocitoma quístico suele ser observado en ecografía como una lesión sólida con múltiples áreas de aspecto quístico en su interior. En TC, puede manifestarse el componente sólido asociado a múltiples áreas necrótico-quísticas, que demuestran baja atenuación ^(8,16) y suelen presentarse típicamente hiperintensas en secuencias ponderadas en T2 en RM. El aspecto de estas lesiones quísticas en secuencias que ponderan el T1 es variable, aunque de no existir complicaciones sobreagregadas -como la hemorragia intraquística-, suelen ser hipointensas ⁽¹⁾.
Lamentablemente no existen en la literatura mundial suficientes reportes que describan la apariencia imagenológica del feocromocitoma quístico. Solamente en un trabajo se reporta la presencia de este tipo de tumor en el 32% (n=19) de los feocromocitomas estudiados con ecografía ⁽⁸⁾. En este estudio, sin embargo, se incluyeron también tumores con degeneración quística parcial -que son más frecuentes-, por lo que el mismo no ejemplifica la frecuencia cierta de los feocromocitomas totalmente quísticos, como es el caso que presentamos en este reporte.
En cuanto al diagnóstico diferencial y desde un estricto punto de vista imagenológico, deben descartarse otras causas de lesiones adrenales quísticas o sólido- quísticas, como los quistes adrenales, pseudoquistes, carcinoma adrenal y feocromocitoma sólido ^(13,14).
El tratamiento definitivo consiste en la excición quirúrgica con adrenalectomía en los casos de feocromocitomas intraadrenales ^(1,16).
En resumen, los feocromocitomas quísticos constituyen lesiones adrenales infrecuentes que presentan características imagenologícas específicas las que asociadas a datos clínicos y de laboratorio permitirán abordar un diagnóstico de certeza en la mayoría de los casos.

Referencias

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