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Revista argentina de radiología

versión On-line ISSN 1852-9992

Rev. argent. radiol. v.72 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008

 

NEURORRADIOLOGÍA - ARTÍCULO ORIGINAL

Hallazgos imagenológicos típicos y atípicos del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible

Silvina De Luca, Ignacio Virgili, Federico Bonardi, María Soledad Oviedo, Eduardo Mondello, Eduardo P. Eyheremendy

Hospital Alemán. Pueyrredón 1640 (C1118AAT) Buenos Aires. Argentina. Tel: 48277000 int. 2505. Fax: 48277000 int. 2774.

Correspondencia: Dr. Ignacio Virgili: nachovirgili@hotmail.com Dr. Federico Bonardi: bonardifederico@gmail.com

Recibido: julio 2007; aceptado: septiembre 2007
Received: july; accepted: september 2007;
©SAR-FAARDIT 2008

Resumen

Propósito: Realizar una revisión del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, destacando los hallazgos imagenológicos atípicos del mismo.
Materiales y métodos: Se estudiaron retrospectivamente 10 casos (n=10), 6 mujeres y 4 varones con edades comprendidas entre 7 y 84 años (media 40.6 años), con un tomógrafo multicorte (Siemens Sensation 16, Erlangen, Germany) y dos resonadores (Magnetom Symphony 1.5T y Magnetom Impact 1T) entre octubre del año 2000 y mayo del 2007.
Resultados:
En nuestra casuística, el 40% (n=4) de los pacientes presentó edema citotóxico (hiperintensidad en Difusión); el 70% (n=7), compromiso del circuito anterior; el 20% (n=2) presentó sangrado, y el 10% (n=1), afectación del tronco del encéfalo.
Conclusión:
En la mayoría de los pacientes con diagnóstico de leucoencefalopatía posterior reversible se evidencia señal hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR en la sustancia blanca de lóbulos occipitales y parietales, sin representación en la secuencia de difusión. Sin embargo, puede afectar otros territorios, presentar edema citotóxico, hemorragia y no ser reversible. Estos hallazgos atípicos conllevan un peor pronóstico y por ende una mayor mortalidad. Un adecuado análisis de las imágenes es importante para confirmar la sospecha clínica y establecer una terapéutica precoz.

Palabras clave: Leucoencefalopatía posterior reversible; Resonancia Magnética; Encefalopatía hipertensiva.

Abstract

Typical and atypical imaging findings of Posterior Reversible Leukoencephalopathy syndrome

Purpose: To make a review of the Posterior Reversible Leukoencephalopathy Syndrome making emphasis on atypical imaging findings.
Materials and methods: Ten patients (n:10) were studied retrospectively, six of them women and four men of ages between seven and eighty four (mean age: 40.6). The exams were performed with a multislice CT scanner (Siemens Sensation 16, Erlangen, Germany) and two MRI units (Magnetom Symphony 1.5T and Magnetom Impact 1T, Erlangen, germany) between October 2000 and May 2007.
Results:
Out of ten (n=10) patients evaluated, 40% (n= 4) presented citotoxic edema (DWI hyperintensity), 70% (n= 7) compromise of the anterior circulation, 20% (n= 2) showed haemorrhage, and 10% (n= 1) brainstem involvement.
Conclusion: Usual findings in Posterior Reversible Leukoencephalopathy are bilateral T2 and FLAIR hyperintensity in occipital and parietal white matter, without abnormalities in DWI. However, in some cases, other territories can be affected, citotoxic edema or haemorrhage may be present and the affection can be irreversible. These atipical findings are associated with a worse outcome and grater mortality. An appropiate imaging analysis is important to confirm clinical presumption and establish an early therapy.

Key words: Posterior reversible leukoencephalopathy; Magnetic Resonance Imaging; Hypertensive encephalopathy.

INTRODUCCIÓN

Leucoencefalopatía posterior reversible, síndrome de edema cerebral posterior reversible y encefalopatía hipertensiva, son distintos términos que se refieren a un complejo sintomático caracterizado por cefalea, convulsiones, trastornos visuales, alteración del sensorio y, en menor medida, signos de foco neurológico.
Se relaciona a diversas causas; entre ellas, hipertensión arterial, preeclampsia/eclampsia, tratamientos inmunosupresores, lupus eritematoso sistémico, uremia, síndrome urémico hemolítico y porfiria aguda intermitente.
Los estudios por imágenes muestran clásicamente áreas de edema vasogénico bilateral y simétrico en la sustancia blanca, principalmente en territorio de la circulación posterior, el cual es reversible con la terapéutica adecuada.
El propósito del presente artículo es describir los hallazgos imagenológicos en pacientes con síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible enfatizando el reconocimiento de los hallazgos atípicos del mismo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudiaron retrospectivamente 10 casos (n=10) con diagnóstico clínico radiológico de síndrome leucoencefalopatía posterior reversible entre octubre del año 2000 y mayo de 2007. La población estuvo constituida por 4 varones y 6 mujeres de edades comprendidas entre 7 y 84 años, con una media de 40,6 años.
Para los exámenes se utilizaron un tomógrafo multicorte (TC) (Siemens Sensation 16, Erlangen, Alemania) y dos unidades de Resonancia Magnética (RM) (Magneton Symphony 1.5 T y Magneton Impact.I 1T, Erlangen, Alemania). Dos pacientes fueron evaluados con TC y RM y el resto únicamente con este último método. Los protocolos utilizados fueron los siguientes: en TC se realizaron cortes secuenciales en el plano axial de 4,5mm de espesor y en RM se realizaron adquisiciones en el plano axial en secuencias T1, T2, Flair, Difusión, y en casos particulares, GRE. También se incluyeron adquisiciones en los planos coronal y sagital en secuencia T2.

RESULTADOS

La interpretación de los estudios se realizó en base a los hallazgos típicos y atípicos del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. Los primeros son los que le dan nombre a esta entidad y consisten en hiperintensidad en secuencias T2 y Flair en la sustancia blanca de lóbulos parietales y occipitales que representan edema vasogénico en territorio de la circulación posterior. Generalmente es bilateral y simétrico.
Los hallazgos atípicos son el compromiso de los territorios anteriores, de la corteza cerebral con edema citotóxico, del tronco encefálico, y la hemorragia.
En nuestra casuística, el 40% (n=4) de los pacientes presentó edema citotóxico (hiperintensidad en secuencia difusión); el 70% (n=7), compromiso del circuito anterior; el 20% (n=2), presentó sangrado, y el 10% (n=1), afectación del tronco encefálico.
Los factores desencadenantes en los casos estudiados fueron hipertensión arterial en seis de ellos (60%), terapia inmunosupresora con ciclosporina en tres pacientes (30%) y síndrome HELLP en un caso (10%).

DISCUSIÓN

Encefalopatía posterior reversible, encefalopatía hipertensiva, síndrome de edema cerebral posterior reversible y leucoencefalopatía posterior reversible son términos que se utilizan para describir el grupo de desórdenes que se presentan clínicamente en forma aguda o sub-aguda con cefalea, vómitos, convulsiones, alteraciones visuales, deterioro del sensorio y ocasionalmente signos de foco neurológico.
Se asocia a diferentes entidades, tales como encefalopatía hipertensiva, insuficiencia renal, transfusiones sanguíneas, hipercalcemia, preeclampsia/eclampsia, inhalación de cocaína, enfermedad de injerto contra huésped. También puede presentarse en el contexto del tratamiento con cisplatino, inmunosupresores tales como la ciclosporina A, interferón alfa, inmunoglobulina, otras drogas (citarabina, dimetilsulfóxido, eritropoyetina recombinante, fludarabina, gemcitabina, metrotrexato y paracetamol), postransplante hepático y en la fase aguda de enfermedades autoinmunes (1).
En pacientes hipertensos y embarazadas, se cree que la causa es una elevación de la presión arterial, pudiendo inclusive registrarse valores dentro de los límites normales, pero más altos que los habituales para el paciente. En transplantados puede ser una complicación de la terapia anti-rechazo (ciclosporina A, tacrólimo) por disfunción del endotelio vascular, provocando la falla en la autorregulación. También se asocia a uremia (por retención de líquido), LES, síndrome urémico-hemolítico, púrpura trombocitopénica trombótica y anemia de células falciformes. Otras causas son el uso de cisplatino, interferón alfa y la aplicación de metrotrexate intratecal (1, 2, 3).
La integridad funcional y anatómica del cerebro depende del mantenimiento de un flujo sanguíneo apropiado, el cual es vital para el suplemento de oxígeno y nutrientes a las neuronas y células gliales. La autorregulación vascular provee un flujo sanguíneo relativamente constante en un rango amplio de valores de presión arterial sistémica, por medio de la dilatación de las arteriolas cerebrales en respuesta a la hipotensión, y de la constricción en respuesta a la hipertensión sistémica (4).
Además, la barrera hemato-encefálica permite al oxígeno y a los nutrientes entrar al espacio intersticial cerebral manteniendo fuera las toxinas.
Existen dos teorías clásicas y opuestas que intentan explicar la fisiopatología de este síndrome. La primera postula que el aumento de la presión arterial produce un espasmo de la vasculatura cerebral (sobrerregulación), resultando en una disminución del flujo sanguíneo y trombosis intraarterial. Esto a su vez produce isquemia y edema citotóxico en los territorios vasculares cerebrales limítrofes (4,5,6).
La segunda teoría postula que el síndrome es efecto de una sobredistensión de los vasos cerebrales con falla en la autorregulación, resultando en una extravasación de líquido y proteínas al intersticio en la periferia de los territorios arteriales cerebrales (edema vasogénico) (4,5,6).
Dado que los hallazgos imagenológicos se corresponden en algunos pacientes con la fisiopatología de la primera teoría, en otros con la de la segunda y en algunas ocasiones con ambas, en distintos estadios del cuadro, es posible que las dos hipótesis sean ciertas y que representen distintos grados de una misma enfermedad. En las imágenes, esto se traduce en ciertos pacientes en la transformación del edema vasogénico inicial en citotóxico (Fig. 1, 2, 3).


Fig.1
. Paciente femenina de 59 años, hipertensa, que ingresó por politrauma
tismo, fractura de muñeca, de cuerpo vertebral D2 y esternal. Cefalea, episodio convulsivo tónico-clónico y desviación de la mirada hacia la izquierda, obnubilación. TC de encéfalo normal TA: 240/120 mm Hg. Se repite la TC de encéfalo: sutil hipodensidad córtico-subcortical parieto-occipital bilateral (flechas).


Fig. 2
. Misma paciente que figura 1. Resonancia efectuada horas después de la TC. Muestra hiperintensidad córtico-subcortical en secuencia Flair a nivel parieto-occipital bilateral (a) (flechas), difusión negativa (b) y ligera hiperintensidad en ADC (c) (flechas).


Fig. 3
. Control evolutivo 7 días después de la paciente de figuras 1 y 2, con mayor deterioro del sensorio. Progresión de los hallazgos del estu
dio previo, con mayor extensión de las lesiones hiperintensas en Flair (a), T2 (b) y ADC (c). La difusión muestra hiperintensidad compatible con edema citotóxico (d).

Estas alteraciones se producen principalmente en el circuito vértebro-basilar, el que se encuentra pobremente inervado por terminales nerviosas simpáticas adventiciales, provocando la falla de la autorregulación ante el aumento de la presión arterial (5).
La distinción entre una y otra teoría es de gran importancia terapéutica, ya que, según la primera, los síntomas son causados por la isquemia y trombosis, por lo que el médico tratante se debería inclinar por aumentar la presión arterial sistémica y disminuir la presión intracraneana, con el objeto de mantener la perfusión cerebral, así como deberá prescribir anticoagulantes para impedir la progresión del cuadro.
Según la segunda teoría -en cambio-, la reducción de la presión arterial solamente sería el manejo más apropiado, pudiendo resultar la anticoagulación en hemorragia.
En tomografía y resonancia magnética, el edema vasogénico típicamente se distribuye en forma simétrica en la sustancia blanca subcortical y ocasionalmente en la corteza de los lóbulos parietal y occipital, puesto en evidencia en tomografía por hipodensidad de las zonas afectadas (Fig.1) y, en resonancia, por hiperintensidad en las secuencias T2 y Flair en los mismos niveles (Fig. 2, 4) (7). La difusión, al tratarse de edema no citotóxico, no mostrará alteraciones y el ADC presentará señal hiperintensa (Fig. 2 c).


Fig. 4
. Paciente femenina de 67 años con cefalea, ataxia aguda y crisis hipertensiva. La RM demuestra en secuencias T2 (a) y Flair (b), hipe
rintensidad de la sustancia blanca subcortical de los lóbulos occipitales, que sugiere edema vasogénico.

Estos casos descriptos por la literatura como "típicos" pueden presentar complicaciones, demostrando áreas isquémicas en estos territorios, puestas de manifiesto por la hiperintensidad en la secuencia Difusión (Fig. 3, 5, 6). El ADC puede mostrar hipointensidad en las mismas áreas o bien valores más altos (hiperintensidad) (Fig. 3c). Esto se explicaría por la presencia original de edema vasogénico (hiperintenso en ADC), al cual se agrega edema citotóxico (hipointenso en ADC), "sumándose" sus dos señales, hallazgo conocido como "pseudonormalización". Estos son los primeros indicios de la no reversibilidad del cuadro del paciente (8).


Fig. 5
. Paciente femenina de 84 años que ingresa por deterioro del sen
sorio e hipertensión arterial. Se realiza una RM que muestra hiperintensidad córtico-subcortical fronto-parietal bilateral en secuencias Flair (a) y T2 (b). En ADC, dichas áreas son hipointensas (c) y en difusión hiperintensas (d) (flechas).


Fig. 6
. Paciente femenina de 7 años, en tratamiento con ciclosporina por aplasia medular idiopática. La consulta es por somnolencia y parestesias en hemicuerpo derecho. En la RM se observa hiperintensidad de la sus
tancia blanca subcortical parietal bilateral a predominio izquierdo en secuencias Flair (a) y difusión (b) (flechas).

Estos hallazgos ocurren en menor medida en los lóbulos frontales y temporales (Fig. 5, 7 y 8), coronas radiatas, protuberancia y cerebelo (Fig. 9) (6).


Fig.7
. Paciente femenina de 33 anos cursando el tercer trimestre del embarazo, que ingresa por síndrome HELLP. Se realiza RM. En secuencias T2 (a) y Flair (b) se observan áreas hiperintensas córtico-subcorticales en territorios anterior y posterior.


Fig.8
. Paciente femenina de 42 anos de edad que se presenta a la consulta por visión borrosa, somnolencia, vómitos y HTA. En secuencia Flair (a y b) (flechas) se observa hiperintensidad de la sustancia blanca subcortical bifrontal y parietal izquierda. La difusión (c y d) es negativa, lo que sugiere la presencia de edema vasogénico.


Fig. 9
. Paciente masculino de 19 años de edad, que consulta por cefalea, som
nolencia, dolor abdominal, parestesias MMII y fiebre. Como antecedentes refiere hepatitis subaguda grave y aplasia medular autoinmune en tratamiento con ciclosporina y gammaglobulina. En secuencias Flair y T2 (a y b) se observa hiperintensidad a nivel de los pedúnculos cerebelosos medios (flechas) .

El seguimiento imagenológico muestra usualmente una resolución casi completa de las anormalidades de la señal en 1 a 2 semanas (9), confirmando la presencia de edema cerebral vasogénico sin infarto asociado. La progresión a edema citotóxico por isquemia, el sangrado, o el compromiso del tronco encefálico (Fig. 10 a y b) pueden complicar la evolución y llevar al paciente incluso a la muerte (Fig.10) (10).


Fig.10
. Misma paciente que figura 7. Control evolutivo por deterioro del sensorio. Las secuencias T2 (a) y GRE (b) demuestran compromiso del tronco encefálico con contenido hemático hipointenso en GRE (flechas).

CONCLUSIÓN

Los hallazgos imagenológicos clásicos del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible quedan representados por la presencia de señal hiperintensa en secuencias T2 y Flair en la sustancia blanca de lóbulos occipitales y parietales, sin representación en la secuencia de difusión y que, característicamente, es reversible. Sin embargo, en algunos casos, puede afectar otros territorios, presentar edema citotóxico, hemorragia y ser irreversible. Estos hallazgos atípicos conllevan un peor pronóstico y por ende una mayor mortalidad. Su reconocimiento es de gran importancia para la confirmación de la sospecha clínica y el establecimiento de una terapéutica precoz.

Bibliografía

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