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Revista argentina de radiología

versión On-line ISSN 1852-9992

Rev. argent. radiol. v.72 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2008

 

GENITOURINARIO - REPORTE DE CASO

Angiomiolipoma renal masivo como causa de sangrado retroperitoneal espontáneo

Lilia M. Uriburu1, Ernesto P. Uriburu2, Luciana Rovere1, Alejandro Conde1, Héctor G. Oxilia3

1 Fundación Dr. J. R. Villavicencio.
2 Resonancia Magnética Entre Ríos.
3Hospital Italiano Garibaldi Rosario

Correspondencia: Lilia Uriburu: liliauriburu@hotmail.com. Tel: 4475358. Cel: 155104143.

Recibido: Octubre 2007; aceptado: Diciembre 2007
Received: October 2007 ; accepted: December 2007
©SAR-FAARDIT 2008

Resumen

Introducción: El angiomiolipoma (AML) es un tumor renal benigno, compuesto por una cantidad variable de tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos; que habitualmente crece dentro del espacio perinéfrico y suele complicarse con hemorragia intratumoral y menos frecuentemente perinéfrica y retroperitoneal, la cual se encuentra condicionada por el tamaño de la lesión.
Objetivos: Evaluar dentro de las diferentes causas de sangrado retroperitoneal espontáneo al AML masivo, en confrontación con otras causas.
Material y Métodos: Se estudiaron 3 pacientes con AML masivo previamente desconocidos y sangrado retroperitoneal. Dos de ellos fueron estudiados con resonancia magnética, en secuencias de T1 SE, T2 TSE con supresión grasa, T1 TSE con supresión grasa sin y con gadolinio. Uno fue estudiado con tomografía computada (TC) pre y post administración de contraste EV.
Resultados:
De los 3 pacientes estudiados, todos presentaron masas renales cuyos tamaños variaron entre 10 y 26 cm. de diámetro mayor, las cuales presentaron sangrado intratumoral y retroperitoneal de jerarquía.
Conclusión: El AML masivo como causante de hemorragia retroperitoneal espontánea es por lo tanto una patología a tener en cuenta

Palabras clave: Angiomiolipoma; Renal: Masivo; Sangrado; Retroperitoneal.

Abstract

Massive renal angyomiolipoma as a cause of spontaneous retroperitoneal bleeding

Introduction: The angyomiolipoma (AML) is a benign renal tumor formed by a variable amount of adipose tissue, soft tissue and blood vessels; it generally grows within the perinephric space and it usually may complicate with intra-tumoral bleeding and less frequently with perinephric and retroperitoneal bleeding, which is conditioned by the size of the lesion.
Objectives: To evaluate according to the different causes of spontaneous retroperitoneal bleeding the massive AML in contrast to other causes.
Material and Methods: Three patients with massive AML who presented retroperitoneal bleeding were studied. Two of them were studied by MRI with T1 and T2 sequences, after and before the administration of gadolinium, with fat supression sequences. In one patient a computed tomography (CT) pre and post iv contrast was performed.
Results: All of the three patients studied showed major renal masses with sizes varying from 10 to 24 cm, as well as significant intratumoral and retroperitoneal bleeding.
Conclusion: Massive AML as a cause of spontaneous retroperitoneal bleeding is a pathology to be considered.

Key words: Angyomiolipoma; Massive; Renal; Bleeding; Retroperitoneal.

INTRODUCCIÓN

El angiomiolipoma (AML) o hamartoma renal es una neoplasia benigna infrecuente, compuesta de tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos, en proporciones variables (1).
A menudo se extiende dentro del espacio perirrenal y puede complicarse con hemorragia intratumoral dentro de dicho espacio (2).

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1
Paciente masculino de 55 años que consultó por dolor gravativo en fosa lumbar izquierda de comienzo súbito. Se realizó resonancia magnética (RM), observándose masa que compromete valva anterior y seno renal izquierdo, con sangrado subcapsular hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 (Fig. 1 y 2).



Fig. 1 y 2
. RM ponderadas en T1, T2 con supresión grasa y T1 con supresión grasa post Gadolinio ev de AML de riñón izquierdo, que compro
mete parte de la valva anterior y el seno renal y ocupa el espacio pararrenal anterior. Muestra un sangrado pericapsular hiperintenso en T2 e hipointenso en T1.

Caso 2
Paciente de sexo masculino de 48 años que consultó por dolor abdominal difuso de comienzo insidioso y reagudización en las últimas 24 hs. Se realizó ecografía que informa situs inverso. Ante tal antecedente y al agravarse la sintomatología, se realiza RM, que muestra voluminosa masa de 24 cm de diámetro mayor, que produce gran desplazamiento de órganos vecinos y deformación del riñón derecho (Fig. 3 y 4). Las imágenes T1 con supresión grasa muestran el hematoma periférico espontáneamente hiperintenso, que también es hiperintenso en T2 (Fig. 5).




Fig. 3, 4 y 5
. RM de AML masivo de riñón derecho. 3) Imágenes ponde
radas en T1, T2 con supresión grasa. 4) T1 con supresión grasa pre y post-Gadolinio ev. 5) Sagitales T1 sin supresión grasa post Gadolinio ev. Muestra gran desplazamiento de órganos vecinos y deformación del riñón. Las imágenes T1 con supresión grasa muestran el hematoma periférico espontáneamente hiperintenso, que también es hiperintenso en T2.

Caso 3
Mujer de 65 años que ingresó por guardia por dolor abdominal agudo focalizado en hemiabdomen izquierdo. Con el transcurso de las horas la paciente se descompensó hemodinámicamente, por lo cual se realizó tomografía computada (TC) de abdomen y pelvis de urgencia, que muestra masa renal izquierda de 28 cm, con gran componente graso y sangrado pericapsular (Fig. 6 y 7). La paciente fue derivada a quirófano, realizándose nefrectomía con tumorectomía izquierda (Fig. 8).



Fig. 6, 7
. TC con contraste ev de AML masivo de rinón izquierdo, que muestra sangrado pericapsular.


Fig. 8
. Pieza quirúrgica de AML masivo de rinón izquierdo.

DISCUSIÓN

El AML puede tener dos formas clínicas de presentación: un tipo se caracteriza por lesiones pequeñas, múltiples, bilaterales, más común en pacientes jóvenes en asociación con esclerosis tuberosa, y otro grupo en el cual la lesión se presenta como una masa renal voluminosa, solitaria, con predominancia en el sexo femenino entre los 40-60 años (3).
Aunque la mayoría de los angiomiolipomas son asintomáticos, entre un 68%-80% de los pacientes desarrollan síntomas cuando el tamaño del tumor alcanza o supera los 4cm de diámetro (4).
Las principales manifestaciones clínicas son: dolor abdominal (que puede estar focalizado en flanco), masa palpable, hematuria y/o hemorragia, siendo ésta última la complicación más severa, ya que un 20% de los pacientes debutan con un cuadro de shock hipovolémico (1,4).
La apariencia radiológica del AML es variable, dependiendo de la cantidad relativa de grasa, músculo liso y vasos sanguíneos.
En la angiografía, el tumor puede apreciarse como una masa hipervascular, a menudo con aneurismas de la arteria renal. En la fase nefrográfica, se pueden observar acúmulos de material de contraste dentro de ellos (3).
En ecografía, el AML es altamente ecogénico, dependiendo de la cantidad de tejido adiposo que contenga el tumor. Si existe relativamente poca grasa, la patente ecográfica será indistinguible de otras masas renales. De todos modos, la apariencia hiperecogénica ocasionalmente puede simular un adenocarcinoma renal (5).
La TC es, por lo general, la técnica más precisa para detectar y caracterizar los angiomiolipomas.
Suelen presentar una baja atenuación debido a la presencia de grasa, siendo las regiones de interés normal-mente inferiores a -10 UH. La atenuación grasa puede aparecer intercalada con componentes sólidos (6).
Los AML suelen presentar bordes bien definidos, pero no tienen una cápsula verdadera. La lesión se ubica con frecuencia en el borde del riñón y puede expandirse o proliferar de forma exofítica a partir de un pequeño defecto cuneiforme hipodenso en el parénquima renal, el cual es diagnóstico de AML. Estas lesiones son a menudo vasculares y muestran un realce moderado tras la inyección de contraste endovenoso. Es normal la presencia de aneurismas intratumorales, que aumentan el riesgo de hemorragia (6).
La RM también puede mostrar el componente graso de un AML, que presenta en las imágenes una alta intensidad de señal en T1 característica. Las imágenes con saturación grasa en T1 presentan una significativa disminución de la intensidad de señal en el interior de la lesión en comparación con el parénquima renal adyacente. El AML puede presentar realce en las imágenes ponderadas en T1 tras la administración de gadolinio, pero suele ser hipointenso respecto del parénquima circundante. En T2, es posible que muestre una intensidad de señal relativamente alta (6).
Frecuentemente es difícil caracterizar al angiomiolipoma con hemorragia intratumoral, ya que el componente adiposo dentro de la masa o el tumor mismo pueden ser enmascarados por el sangrado (7).
Sin embargo, en la mayoría de los casos de hemorragia masiva, el tumor es voluminoso (mayor o igual a 4 cm de diámetro) y se identifica como una masa mal delimitada heterogénea que emerge de la corteza renal, con zonas de refuerzo y otras con características de tejido adiposo (7).
Dentro de otras patologías que se asocian a sangrado retroperitoneal espontáneo, podemos mencionar: diátesis hemorrágica, arteritis, periartritis nodosa (PAN), infarto renal, TBC, hipertensión, hidronefrosis y tumores como el carcinoma de células renales, tumor de Wilms, carcinoma papilar de la pelvis renal, lipoma, liposarcoma, fibrosarcoma, angiosarcoma, adenoma y fibromioma, siendo el carcinoma de células renales el principal diagnóstico diferencial a realizar, ya que éste suele sangrar muy frecuentemente pero no presenta generalmente tejido adiposo.
La hemorragia habitualmente queda confinada a la región tumoral, si bien son conocidos algunos casos de sangrado retroperitoneal masivo.
Los hematomas perinéfricos pueden ser tanto subcapsulares como extracapsulares. Los primeros usual-mente se autolimitan por taponamiento dentro de la cápsula, pero una vez que el hematoma la atraviesa, puede adquirir gran tamaño, confinado solamente por la fascia distensible.
Muy raramente, la hemorragia penetra al espacio peritoneal produciendo un hemoperitoneo agudo (8).

CONCLUSIÓN

Debido a la relación directa entre el tamaño de la lesión y el riesgo de hemorragia, es casi constante que el AML masivo debute clínicamente con sangrado espontáneo y, si bien es infrecuente, debemos incluirlo al sospechar una hemorragia retroperitoneal.

Bibliografía

1. Lemaitre L, Robert Y, Dubrulle F, el al. Renal Angiomyolipoma: growth followed up with CT and / or US. Radiology. 1995;97:598-602.        [ Links ]

2. Sherman J, Hartman D, Friedman A, Madewell J, Davis C, Goldman S. Angiomyolipoma: computed tomographic-pathologic correlation of 17 cases. AJR. 1981;137:1221-1226.        [ Links ]

3. Baum S, Gooding G, Ravin C, Stewart E, Weissman B, Reuter S. Film interpretation session. RadioGraphics. 1987; 7(1):161-182.         [ Links ]

4. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation and rupture. Radiology. 2002; 225:78-82.        [ Links ]

5. Dunnick N, Sandler C, Amis E, Newhouse J. Textbook of Uroradiology (Second Edition).Baltimore: Williams y Wilkins, 1997.pp.149-151.        [ Links ]

6. Lee J, Sagel S, Stanley R, Heiken J. Body TC con correlación RM (Vol. 2). Madrid: Editorial Marbán, 2007. pp.1272-1274.         [ Links ]

7. Lapeyre M, Correas J, Ortonne N, Balleyguier C, Hélénon O. Color- Flow Doppler sonography of pseudoaneurysms in patients with bleeding renal angiomyolipoma. AJR. 2002;179:145-147.        [ Links ]

8. Hilton S, Bosniak M, Megibow A, Marjorie A. Computed tomographic demostration of a spontaneous subcapsular hematoma due to a small renal cell carcinoma. Radiology. 1981;141:743-744.        [ Links ]

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