MAMA - PRESENTACIÓN DE CASO

Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (PASH): presentación de dos casos

Marta Machado, Alejandrina Garzón, Verónica Muñoz, Ma. Guadalupe Flores Turk

Centro Privado De Tomografía Computada Córdoba. Av. Velez Sarfield 562, CP 5000. TE:(0351) 4267725. FAX (0351) 4267726. E-mail machadome@hotmail.com; guadift@hotmail.com.

Recibido: julio 2009; aceptado: septiembre 2009
Received: july 2009; accepted: September 2009
©SAR-FAARDIT 2009

Resumen

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión mamaria benigna infrecuente, que afecta comúnmente a mujeres premenopáusicas y que se presenta como un nódulo único, móvil, de consistencia firme y por lo general unilateral. Hay un sobrecrecimiento benigno de tejido conectivo fibroso de la mama que produce numerosos espacios que semejan estructuras vasculares.
En la actualidad, la alternativa diagnóstica la provee la punción biopsia percutánea eco-dirigida o por estereotaxia, la que permite determinar la naturaleza de la lesión y descartar patología maligna, como el angiosarcoma, a fin de evitar la realización de biopsias quirúrgicas innecesarias.
Presentamos dos casos que fueron categorizados en el control inicial por mamografía como BI-RADS 4c, lo que determinó la realización de una punción biopsia.

Palabras clave: Mama; Lesión benigna; Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa.

Abstract

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) is a rare benign breast lesion, which commonly affects premenopausal women. It occurs as a single node, which is mobile, firm and usually unilateral. PASH is characterized by a benign overgrowth of fibrous connective tissue of the breast, which produces numerous spaces resembling vascular structures.
The diagnostic alternative is currently provided by the ultrasound guided percutaneous biopsy or stereotactic biopsy, which determines the nature of the lesion and rules out malignancy, such as angiosarcoma, in order to avoid unnecessary surgical biopsies.
We present two lesions that were classified as BI-RADS 4c in the initial control by mammography, which led to a needle biopsy.

Key words: Breast; Benign lesion; Pseudoangiomatous stromal hyperplasia.

INTRODUCCIÓN

Describimos una entidad benigna, de rara presentación en los servicios de imagenología mamaria, que impresiona como una lesión nodular de sospecha.
El abanico clínico-anatomopatológico de la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) oscila entre cambios microscópicos incidentales (lesión focal en al menos 23% de las biopsias mamarias) y una lesión detectada en mamografía o en la exploración clínica, cuya incidencia es menor.
En aproximadamente 60% de las pacientes se detecta multifocalidad. Las pacientes sintomáticas que presentan una lesión indolora, móvil y firme son, por lo general, mujeres premenopáusicas o post menopáusicas que siguen una hormonoterapia sustitutiva.
Habitualmente, estas lesiones son positivas para los receptores progesterogénicos y negativas para los receptores estrogénicos ⁽¹⁾.

CASO 1

Paciente de 66 años que presentó una masa en cuadrante súpero-externo de la mama derecha. La imagen se mostró como una opacidad homogénea de contornos netos, sin evidenciarse microcalcificaciones (Figs. 1 y 2).

Fig. 1. Mamografía craneocaudal: imagen nodular, radiodensa, de contornos netos.

Fig. 2. Mamografía oblicua-mediolateral.

Por ecografía se visualizó una imagen sólida, hipoecoica, pobremente delimitada, discretamente heterogénea, con la presencia de una estructura vascular en el interior al examen Doppler color (Fig. 3).

Fig. 3. Ecografía: se observa imagen sólida, hipoecoica, con pobre delimitación y discretamente heterogénea, visualizándose estructuras vasculares en su interior.

Se realizó punción biopsia estereotáxica, encontrándose hallazgos vinculables a fragmentos de hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (Fig. 4).

Fig. 4. Microscopía: hiperplasia estromal de la mama, con espacios pseudovasculares anastomosados, vacíos y tapizados por células estromales fusiformes.

Con posterioridad a su diagnóstico, la paciente fue sometida a un estudio de resonancia magnética con contraste y técnicas de sustracción digital, que no fueron de aporte, ya que las estructuras vasculares no se opacificaron, esto en probable relación con que el diagnóstico es microscópico y en la macroscopía las estructuras vasculares se encontraban alteradas morfológicamente.

CASO 2

Una paciente de 39 años presentó, en un estudio mamográfico de 2005, una imagen nodular en cuadrante súpero-externo de mama derecha (Fig. 5), la que en el control realizado en 2006 evidenció aumento de su tamaño (la paciente presentó embarazo en el curso de ese año). En 2007, cuatro meses después del parto, se efectuó nuevo control mamográfico, mostrando éste reducción del tamaño nodular. En el estudio ecográfico de la misma fecha se observó un nódulo mixto (Fig. 6).

Fig. 5. Mamografia craneocaudal: imagen nodular de bordes parcialmente definidos y de radiodensidad intermedia.

Fig. 6. Ecografía: imagen nodular ecomixta.

Se solicitó biopsia eco-guiada, informando el reporte de anatomía patológica: lipomatosis mamaria asociada a hiperplasia estromal pseudoangiomatosa, hiperplasia ductal en lobulillos y mastitis crónica.
La biopsia quirúrgica reveló: hamartoma mamario con cambios inflamatorios agudos y crónicos, focos adenósicos e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (Fig. 7).

Fig. 7. Pieza quirúrgica: hamartoma mamario con cambios inflamatorios, focos adenósicos e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa.

DISCUSIÓN

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa es una lesión benigna, inicialmente descrita por Vuits en 1986 ⁽²⁾. Se encuentra asociada a un espectro de lesiones que van desde la involución mamaria, ginecomastia u otras lesiones benignas, al carcinoma ⁽³⁾. Generalmente se observa en mujeres premenopáusicas de entre 30-40 años, habiéndose descrito algunos casos en varones, reportándose en el 25% de los casos de ginecomastia ⁽⁴⁾.
Esta lesión se caracteriza por ser un tumor generalmente unilateral, aunque se ha informado su presentación bilateral, de rápido crecimiento y modificación de su tamaño en relación con el ciclo menstrual de la mujer, lo cual podría sugerir su dependencia hormonal ⁽⁵⁾.
Clínicamente se muestra como un nódulo único, móvil, de consistencia firme, no encapsulado y frecuentemente palpable (PASH nodular) o con mínimos cambios difusos ^(3-5).
La PASH nodular se encuentra en el 0.4% de las biopsias de mama y la forma difusa en el 23% de ellas.
Su patogenia es desconocida, aunque algunos autores apuntan a que se trataría de una respuesta de los miofibroblastos a los estímulos hormonales, particularmente a la progesterona, que comienza como una acentuación focal de los cambios fisiológicos de la mama durante el ciclo menstrual ⁽⁶⁾.
El patólogo puede confirmar la presencia de proliferación de miofibroblastos con test de inmunohistoquímica, que revela positividad para Vimentina, Actina, CD 34 y receptores de progesterona y marcadores vasculares negativos CD 31 y factor VIII ^{(3, 5, 7)}.
Histológicamente, hay un sobrecrecimiento benigno del tejido conectivo fibroso de la mama que separa lóbulos y conductos. Este sobrecrecimiento del estroma produce numerosos espacios anastomosados que semejan estructuras vasculares pero que no representan vasos sanguíneos. Estos espacios están tapizados por células estromales fusiformes y contienen mucopolisacáridos ^{(8, 9)}.
En ecografía se evidencia una masa sólida, ovoidea, hipoecoica, levemente heterogénea, con componentes quísticos pequeños y fenómeno acústico posterior usualmente ausente ⁽¹⁰⁾.
En el estudio mamográfico se objetiva como una masa de márgenes bien circunscriptos o en forma parcial, usualmente no calcificada. También se han reportado bordes ocultos, confusos o espiculados ^{(11, 12, 10)}.
En resonancia magnética, en imágenes ponderadas en T1, se visualiza isointensa en relación con el parénquima mamario que la rodea, presentando en T2 cambios quísticos. El realce tras contraste es rápido y persistente o progresivo (curva Tipo I) ⁽¹⁰⁾.
Entre los diagnósticos diferenciales, el más importante para el patólogo es el angiosarcoma de bajo grado, pero a diferencia de éste, los espacios de la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa contienen miofibroblastos en uno de los lados y un material mucopolisacárido en su interior, mientras que en el angiosarcoma existen hematíes ⁽⁹⁾. Las células estromales de la PASH usualmente tienen una apariencia nuclear benigna en contraste con la apariencia atípica de las células endoteliales del angiosarcoma.
Debido a esta celularidad, la PASH puede también ser confundida con un tumor phyllodes, aunque carece de la configuración glandular anormal típica de este último. Finalmente, puede creerse que se trata de un fibroadenoma si los espacios pseudovasculares no son reconocidos ⁽⁶⁾.
El diagnóstico se realiza mediante punción biopsia percutánea eco-dirigida o por estereotaxia. Si es determinado a partir de una biopsia eco-dirigida, puede considerarse congruente con los hallazgos imagenológicos, siempre que el abordaje de la lesión sea preciso y que la lesión sospechosa no presente características indicativas de cáncer (por ejemplo, espiculación). Es conveniente repetir la biopsia por punción con aguja gruesa o la biopsia por escisión cuando las características imagenológicas de la lesión son indicativas de cáncer ⁽¹⁾.
La mayoría de los autores aconsejan un tratamiento inicial mediante tumorectomía, siendo necesario realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas. La mastectomía ha sido reportada para el control de una recurrencia nodular múltiple ^{(5, 13)}.
El pronóstico es excelente y la recurrencia, rara.

CONCLUSIÓN

El intervencionismo radiológico es hoy una alternativa válida frente a lesiones sospechosas no palpables. La biopsia con aguja fina no es de ayuda, requiriéndose la biopsia con aguja gruesa para establecer el diagnóstico.
Puede realizarse un seguimiento de imágenes a corto plazo o la escisión quirúrgica inmediata. El pronóstico es generalmente bueno, con un índice de recurrencia de aproximadamente el 10%.
El aporte frente a este diagnóstico es el manejo de la ansiedad de la paciente y la planificación quirúrgica a futuro, ya que, en general, coincidimos con la literatura en que su resecabilidad sería el tratamiento definitivo apropiado.

Bibliografía

1. Cardenosa G. Breast Imaging. Carolina del Norte: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.         [ Links ]

2. Vuitch MF, Rosen PP, Erlandson RA. Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma. Hum Pathol 1986;17:185- 191. (Medline)        [ Links ]

3. Hovorková E, Ryska A, Spacek J. Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma. Cesk Patol 1998;34:109-115.         [ Links ]

4. Milanezi MF, Saggioro FP, Zanati SG, Bazan R, Schmitt FC. Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma associated with gynaecomastia. J Clin Pathol 1998;51:204-206. (Medline)        [ Links ]

5. Powell CM, Cranor ML, Rosen PP. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH). A mammary stromal tumor with myofibroblastic differentiation. Am J Surg Pathol 1995;19:270-277. (Medline)        [ Links ]

6. Cyralk D, Carpenter PM. Breast imaging case of the day. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia. RadioGraphics 1999;19:1086-1088.         [ Links ]

7. Fukunaga M. Pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma: a case of pure type after removal of fibroadenoma. APMIS 2001;109:113-116.         [ Links ]

8. Goel NB, Knight TE, Pandey S, Riddick-Young M, de Paredes ES, Trivedi A. Fibrous lesions of the breast: imagingpathologic correlation. RadioGraphics 2005;25:1547-1559.         [ Links ]

9. Kopans D. Breast Imaging. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 2007.         [ Links ]

10. Chung EM, Cube R, Hall GJ, González C, Stocker JT, Glassman LM. Breast masses in children and adolescents: radiologicpathologic correlation. RadioGraphics 2009;29:907-931.         [ Links ]

11. Polger MR, Denison CM, Lester S, Meyer JE. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: mammographic and sonographic appearances. AJR Am J Roentgenol 1996;166:349-352.         [ Links ]

12. Cohen MA, Morrison EA, Rosen PP, Dershaw DD, Liberman L, Abramson AF. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: mammographic, sonographic and clinical patterns. Radiology 1996;198:117-120.         [ Links ]

13. Piccoli CW, Feigi SA, Palazzo JP. Developing asymmetric breast tissue. Radiology 1999;211:111-117.         [ Links ]