ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA

Consenso Nacional Inter-Sociedades para el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias renales parenquimatosas del adulto

Adriana Dieguez, representante de la SAR.

Asociación Argentina de Oncología Clínica
Asociación Médica Argentina
Federación Argentina de Urología
Instituto de Oncología Angel H. Roffo
Sociedad Argentina de Cancerología
Sociedad Argentina de Patología
Sociedad Argentina de Radiología
Sociedad Argentina de Terapia Radiante Oncológica
Sociedad Argentina de Urología

Las entidades científicas involucradas en el estudio y tratamiento de esta patología, han concretado la elaboración de un Documento denominado Consenso Nacional Inter-Sociedades para el Diagnóstico y Tratamiento de las Neoplasias Renales, que tiene por objetivo unificar los criterios con que los especialistas abordarán a partir del presente esta afección.

Convocadas por la Academia Nacional de Medicina, por intermedio del Instituto de Estudios Oncológicos, las entidades autoras, miembros del Programa Argentino de Consensos de Enfermedades Oncológicas y del Programa Nacional de Consensos Inter-Sociedades, avalan este Consenso Multidisciplinario, que aúna los criterios propuestos por todos los profesionales que se encuentran comprometidos en el diagnóstico y tratamiento de las Neoplasias Renales Parenquimatosas del Adulto.
Está previsto que las entidades participantes del Consenso realicen en forma periódica una revisión de lo acordado a fin de incorporar los permanentes avances que se producen en ese campo específico de la Medicina.
Asimismo se comprometen a difundir y promover el uso del contenido de este documento en todas las áreas y entidades responsables del manejo de la Salud, Institutos Nacionales, PAMI, Provinciales, Municipales, Colegios Médicos, entidades de Medicina Prepaga, Obras Sociales, Mutuales, Superintendencia de Seguros de Salud de la Nación, Hospitales de Comunidad, Hospitales Universitarios, demás entidades relacionadas y su aplicación por todos los especialistas del país.

Marzo 2010

Tumores renales diagnóstico

Ante la SOSPECHA semiológica por
[1] el CUADRO CLÍNICO, mediante
[2] ECOGRAFÍA o por
[3] HALLAZGO INCIDENTAL en otros estudios por imágenes, se diagnostica
[4] una MASA OCUPANTE RENAL (MOR)
Esta puede ser
[5] SÓLIDA,
[34] QUÍSTICA o presentar características que la hacen
[17] DUDOSA.
[5] Si la masa es definidamente SÓLIDA, se realizará
[6] preferentemente una RESONANCIA MAGNÉTICA POR IMÁGENES (RMI) con gadolinio, (o TOMOGRAFÍA COMPUTADA (TC), con contraste oral e intravenoso). La RMI definirá si la masa sólida tiene componente de tejido graso o no.
[7] En un TUMOR con componente GRASO
[8] la RMI presentará una imagen hiperintensa en T1 confirmando un ANGIOMIOLIPOMA o
[9] Un TUMOR SIN COMPONENTE GRASO, con la posibilidad de ser
[10] SOSPECHA DE TUMOR MALIGNO, (CARCINOMA RENAL) e indicando la
[11] CIRUGÍA (NEFRECTOMIA) previa ESTADIFICACIÓN.
[12] SOSPECHA DE PSEUDOTUMOR, en el cual
[13] la RMI mostrará una imagen de LOBULACIÓN FETAL O HIPERTROFIA DE PIRÁMIDE.
[14] SOSPECHA DE ONCOCITOMA, por una imagen redondeada con centro hipointenso en T1 (cicatriz), en el cual
[15] la RMI con gadolinio demostrará
[16] un PATRÓN VASCULAR en rayos de "rueda de carro",
[11] debiendo indicarse la CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA) previa ESTADIFICACIÓN.
[34] Si la masa es definidamente QUÍSTICA, no se requiere más estudio para confirmar
[35] un QUISTE SIMPLE
[17] Si la masa es DUDOSA,
[18] preferentemente una RESONANCIA MAGNÉTICA POR IMÁGENES (RMI) con gadolinio, (o TOMOGRAFÍA COMPUTADA
(TC), con contraste oral e intravenoso), demostrará un QUISTE SIMPLE o COMPLICADO según la clasificación de BOSNIAK (ver CUADRO 03)
[19] BOSNIAK 1, confirmando
[35] un QUISTE SIMPLE
[20] BOSNIAK 2, en el cual se evaluará
[21] la posibilidad de un ABSCESO renal u otros procesos infecciosos o inflamatorios.
[22] BOSNIAK 3, en el cual podrá indicarse
[11] la CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA) o
[23] los estudios por IMÁGENES CON CONTRASTE mostrarán que la MOR
[24] NO REFUERZA, pudiendo pasar el paciente a
[25] CONTROL o
[32] REFUERZA, orientando a la presencia de un CARCINOMA RENAL e indicando la necesidad de
[11] CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA), previa ESTADIFICACIÓN o es
[26] DUDOSA, en cuyo caso, además del cuadro clínico y los hallazgos de los estudios por imágenes ya realizados
(ecografía, RMI, TC), podrá efectuarse
[11] CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA), previa ESTADIFICACIÓN o
[27] una PUNCIÓN (opcional) podrá informar la existencia de
[28] CELULAS INFLAMATORIAS, orientando hacia
[29] un ABSCESO RENAL o PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA o de
[30] MATERIAL NO CONCLUYENTE (posible falso negativo, material insuficiente o no representativo) en cuyo caso deberá considerarse
[11] la CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA), previa ESTADIFICACIÓN.
[31] o CELULAS NEOPLÁSICAS, confirmando un CARCINOMA RENAL e indicando la necesidad de
[11] CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA), previa ESTADIFICACIÓN.
[33] BOSNIAK 4, generalmente un CARCINOMA RENAL e indicando la necesidad de
[11] CIRUGÍA (NEFRECTOMÍA), previa ESTADIFICACIÓN.

Tumores Renales
Diagnóstico
Todas las recomendaciones tienen nivel de evidencia IIA salvo donde expresamente indicado

Tumores renales estadificació

Efectuado el diagnóstico de TUMOR RENAL, se realizarán estudios
[1] de ESTADIFICACION, mediante
[2] HISTORIA CLíNICA (HC), ANÁLISIS, HEPATOGRAMA, incluyendo fosfatasa alcalina y calcemia, TC DE TÓRAX sin contraste -preferentemente- (o RADIOGRAFÍA DE TÓRAX), RMI DE ABDOMEN Y PELVIS con gadolinio -preferentemente-, (o TC DE ABDOMEN Y PELVIS sin y con contraste).
[3] Si existieran METáSTASIS DE PULMÓN o sospecha clínica de METÁSTASIS DE CEREBRO, se realizará
[4] una RMI DE CEREBRO con gadolinio -preferentemente- (o TC con contraste).
[5] Si la FOSFATASA ALCALINA y/o la CALCEMIA estuvieran ELEVADAS o existiera DOLOR ÓSEO, se realizará
[6] un CENTELLOGRAMA ÓSEO.
[7] Estos estudios determinarán,
[8] AUSENCIA DE METÁSTASIS, M0 o
[9] PRESENCIA DE METÁSTASIS, M1.
[10] En ambos casos el TRATAMIENTO CON INTENCIÓN CURATIVA es
[11] la INDICACIÓN QUIRÚRGICA (NEFRECTOMÍA).
[12] En los pacientes SIN INDICACIÓN QUIRÚRGICA (QX), o INOPERABLES por comorbilidad, o por TUMOR IRRESECABLE estará indicado realizar
[14] una BIOPSIA histológica y/o citológica del tumor primario o de las metástasis a fin de obtener
[15] la CONFIRMACIÓN ANÁTOMO-PATOLÓGICA del tumor, que permita una correcta indicación de
[16] TRATAMIENTO SISTÉMICO.
[17] Si la BIOPSIA fuera NO REPRESENTATIVA o NO fuera FACTIBLE su realización
[13] [18] el COMITÉ DE TUMORES podrá autorizar
[19] por EXCEPCIÓN el TRATAMIENTO SISTÉMICO por 3 MESES y luego
[20] REEVALUAR la respuesta del paciente.

Tumores Renales
Estadificación
Todas las recomendaciones tienen nivel de evidencia IIA salvo donde expresamente indicado

Masas quísticas renales
Clasificación de BOSNIAK

Anatomía patológica

Tumores de células renales
Corresponden a aproximadamente 90% de las neoplasias que se originan en el riñón del adulto. De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (2004), pueden dividirse en:
1. Carcinoma de células claras.
2. Carcinoma quístico multilocular de células claras
3. Carcinoma cromófobo
4. Carcinoma papilar
5. Carcinoma de los conductos colectores de Bellini
6. Carcinoma medular
7. Carcinoma asociado a translocación Xp11
8. Carcinoma asociado a neuroblastoma
9. Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes
10. Carcinoma de células renales no clasificado
11. Adenoma papilar
12. Oncocitoma

1. Carcinoma de células claras
Es el tumor epitelial más frecuente (60-70%). Se compone de células de citoplasma claro agrupadas en nidos sólidos o estructuras luminales separadas por una trama fibrovascular delicada. Alrededor de 50% es diagnosticado en estadios 1 ó 2. Puede dar metástasis en casi cualquier sitio del organismo incluso luego de 10 años de diagnosticado.

2. Carcinoma quístico multilocular de células claras
Es un tumor quístico en cuyos tabiques se hallan aislados grupos de células claras de bajo grado nuclear. Es de muy buen pronóstico y no da metástasis. Es poco frecuente (1-5% de tumores epiteliales).

3. Carcinoma cromófobo
Se halla constituido por células de citoplasma pálido o granular, con membranas bien delimitadas. La mortalidad asociada a este tipo tumoral es de alrededor de 10%. Comprende a 5% de los tumores epiteliales.

4. Carcinoma Papilar
Es un tumor de arquitectura papilar que se divide en dos categorías: el tipo I, de mejor pronóstico, y el tipo II, con pronóstico similar al de células claras. Corresponde al 10-15% de los tumores epiteliales.

5. Carcinoma de los conductos colectores de Bellini
Es un tumor muy poco frecuente (incidencia menor del 1% de los tumores epiteliales) conformado por estructuras que remedan los conductos colectores. Su pronóstico es malo.

6. Carcinoma medular
Es un raro tumor de mal pronóstico, asociado generalmente a anemia de células falciformes y que se origina en la zona central del riñón.

7. Carcinoma asociado a translocación Xp11
Este tumor se asocia a distintas translocaciones que involucran el locus Xp11.2 y que resultan en fusiones que involucran el gen TFE3. Es más frecuente en pacientes pediátricos pero aparece también en adultos jóvenes.

8. Carcinoma asociado a neuroblastoma
Tumor poco frecuente, morfológicamente heterogéneo que aparece en niños que sobrevivieron a un neuroblastoma.

9. Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes
Es un tumor bien circunscripto y que no suele dar metástasis.

10. Carcinoma de células renales no clasificable
Es una categoría a la que se llega por exclusión, cuando no puede asignarse un tipo histológico a un carcinoma de células renales. Corresponde a alrededor del 5% de los casos.

11. Adenoma papilar
Tumor de estructura papilar menor de 5 mm de diámetro que puede aparecer en forma solitaria o múltiple y que sería la contrapartida benigna de los carcinomas papilares. Es muy frecuente, especialmente en pacientes dializados por largos períodos.

12. Oncocitoma
Tumor benigno compuesto por células de citoplasma granular, ricas en mitocondrias. Debe efectuarse diagnóstico diferencial con el carcinoma cromófobo.

Factores pronósticos
Independientemente del estadio tumoral es importante que se consigne el tipo histológico ya que, como se indicó más arriba, influye en el pronóstico.
Debe utilizarse, para las variedades de células claras y papilar, el grado nuclear de Fuhrman, que tiene en cuenta tamaño nuclear y nucleolar:
Grado 1: núcleos pequeños e hipercromáticos.
Grado 2: núcleos grandes con nucléolos visibles a alto aumento
(400x).
Grado 3: núcleos grandes e irregulares con nucléolos visibles a
bajo aumento (100x).
Grado 4: núcleos pleomórficos con macronucléolos y grumos
cromatínicos.
Dentro del grado 4 se ubica al carcinoma sarcomatoide que es una vía común de "desdiferenciación" de varios subtipos (células claras, papilares, etc) y que tendría peor pronóstico que el resto de los ubicados en esa categoría.

El informe anátomo-patológico de la pieza quirúrgica debe incluir:
Tamaño tumoral
Ubicación del tumor (polar o mesorrenal)
Uni o multifocalidad de la lesión
Tipo histológico (clasificación de OMS 2004)
Grado nuclear de Fuhrman
Ausencia / presencia de necrosis
Ausencia / presencia de infiltración de cápsula y grasa perirrenal
Ausencia / presencia de infiltración de la grasa del seno renal
Ausencia / presencia de compromiso de pelvis renal
Ausencia / presencia de embolias neoplásicas en vasos hiliares
Lesiones asociadas en el parénquima renal remanente
Ausencia / presencia de compromiso neoplásico de los márgenes quirúrgicos (especialmente en piezas de nefrectomía parcial y / o tumorectomías).
Si la pieza quirúrgica incluye glándula suprarrenal: ausencia / presencia del compromiso de la misma.

Tumores renales
Tratamiento
Angiomiolipoma

[1] CONFIRMADA LA EXISTENCIA DE UN ANGIOMIOLIPOMA, ESTE PUEDE SER
[2] MENOR DE 4 CM Y NO COMPLICADO, que pasará a
[3] CONTROL
[4] MAYOR DE 4 CM, donde debido a los riesgos de complicación que presenta se recomienda
[5] la CIRUGÍA CONSERVADORA de ser factible o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMÍA
[7] DUDOSO, en el cual se realiza la exploración quirúrgica y
[5] CIRUGÍA CONSERVADORA de ser factible o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMÍA
[8] COMPLICADO por hemorragia, pudiendo realizarse su
[9] EMBOLIZACIÓN (opcional) o recurrirse a
[5] CIRUGÍA CONSERVADORA de ser factible, o
[6] EVENTUAL NEFRECTOMÍA

Tumores renales
Tratamiento
M0

[1] M0: Ante la AUSENCIA DE METáSTASIS el TUMOR RENAL podrá ser evaluado como
[2] ESTADIO T1-T2
[3] MENOR DE 4 CM. con riñón contralateral normal anatómico y funcional, realizando,
[7] si fuera PERIFÉRICO, NO MULTICÉNTRICO y con MÁRGENES NEGATIVOS
[8] CIRUGÍA PARCIAL ELECTIVA (nefrectomía parcial)
[9] Como ALTERNATIVA a
[11] la INDICACIÓN PRIMARIA de CIRUGÍA RADICAL (nefrectomía radical)
[7] Si no cumpliera con esos requisitos (NO PERIFÉRICO o MULTICÉNTRICO o MÁRGENES POSITIVOS)
[11] Se realizará la CIRUGÍA RADICAL
[4] Si fuera MENOR DE 2 CM,
[5] OPCIONALMENTE podrá mantenerse
[6] en OBSERVACIÓN
[10] MAYOR DE 4 CM, con indicación de
[11] CIRUGÍA RADICAL
[24] con CUALQUIER TAMAÑO, si se tratara de
[25] un MONORRENO, anatómico o funcional o un tumor BILATERAL,
[26] previa ANGIO-RMI con gadolinio o ANGIO-TC o ANGIOGRAFÍA (opcional), se efectuará
[27] CIRUGÍA PARCIAL IMPERATIVA
[28] De NO ser FACTIBLE, podrá optarse por
[29] OBSERVACIÓN
[30] EMBOLIZACIÓN selectiva u
[11] CIRUGÍA RADICAL
[31] ESTADIO T3-T4
[32] ESTADIO T3a, con indicación de
[11] CIRUGÍA RADICAL
[33] ESTADIO T3b-c, en el cual se realizará
[34] una ANGIO-RM con gadolinio, o ANGIO-TC o un ECODOPPLER y ante la existencia de
[35] un TROMBO SUPRADIAFRAGMÁTICO,
[36] previa ECOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA o de
[37] un TROMBO INFRADIAFRAGMÁTICO
[38] se realizará la CIRUGÍA DEL TROMBO y
[11] la CIRUGÍA RADICAL
[39] ESTADIO T4 en el cual está indicada
[11] la CIRUGÍA RADICAL.
En todos los casos,
[11] la CIRUGÍA RADICAL se complementará con
[12] LINFADENECTOMÍA REGIONAL de estadificación (OPCIONAL) y
[13] SUPRARRENALECTOMÍA en TUMORES GRANDES o de POLO SUPERIOR y posterior
[14] SEGUIMIENTO.
[17] En caso de paciente INOPERABLE o TUMOR IRRESECABLE estará indicado
[22] el TRATAMIENTO SISTÉMICO para luego
[23] REEVALUAR LA posibilidad de CIRUGÍA.
[15] En caso de MÁRGENES POSITIVOS o
[16] En estadíos T3a-b, T4 y/o GANGLIOS POSITIVOS solamente está indicado el CONTROL,
[14] SEGUIMIENTO.
[18] En caso de RECURRENCIA LOCAL, estará indicada
[19] la CIRUGÍA DE RESCATE y
[14] SEGUIMIENTO.
[17] Si fuera INOPERABLE o IRRESECABLE, estará indicado
[22] el TRATAMIENTO SISTÉMICO y luego
[23] REEVALUAR la posibilidad de CIRUGÍA.
[20] Si fuera INOPERABLE o IRRESECABLE y SINTOMÁTICA, podrá indicarse
[21] RADIOTERAPIA paliativa.

Tumores Renales
Tratamiento
Todas las recomendaciones tienen nivel de evidencia IIA salvo donde expresamente indicado

Tumores renales
Tratamiento
M1

[1] M1: Ante la presencia de METÁSTASIS,
[2] CUALQUIERA SEA EL T,
[3] Se EVALUARÁ siempre la posibilidad de realizar la NEFRECTOMÍA, teniendo en cuenta las comorbilidades y los criterios de operabilidad.
[4] En caso de METÁSTASIS ÚNICA
[5] en ÓRGANO ÚNICO,
[6] si fuera IRRESECABLE o paciente INOPERABLE, se indicará
[7] TRATAMIENTO SISTÉMICO y
[11] en caso de METÁSTASIS ÓSEA o CEREBRAL se podrá agregar
[18] RADIOTERAPIA.
[8] Si fuera RESECABLE, se realizará luego de
[9] la NEFRECTOMíA RADICAL,
[10] la CIRUGÍA DE LA METÁSTASIS y
[11] Si la METÁSTASIS fuera ÓSEA o CEREBRAL, se podrá agregar
[18] RADIOTERAPIA.
[12] En caso de METÁSTASIS MÚLTIPLE
[13] En ÓRGANOS MÚLTIPLES o
[22] PULMONARES, estará indicado
[14] el TRATAMIENTO SISTÉMICO.
[15] En caso de METÁSTASIS ÓSEAS, estará indicado
[16] el TRATAMIENTO SISTÉMICO, incluyendo el uso de
[21] BIFOSFONATOS.
[17] En caso de DOLOR ÓSEO o RIESGO DE FRACTURA,
[18] la RADIOTERAPIA local.
[19] De existir COMPRESIÓN MEDULAR se realizará
[18] RADIOTERAPIA,
[20] con o sin CIRUGÍA DESCOMPRESIVA previa si fuera necesario.
[23] TRATAMIENTO SINTOMÁTICO y de las COMPLICACIONES a medida que se presenten, incluyendo la RADIOTERAPIA PALIATIVA.

Tumores Renales
Tratamiento
M1
Todas las recomendaciones tienen nivel de evidencia IIA salvo donde expresamente indicado

Tumores renales
Tratamiento sistémico

Clasificación
A fin de adaptarse a criterios terapéuticos vigentes en publicaciones y guías de aplicación internacional para el tratamiento de carcinomas avanzados, se puede subdividir a los carcinomas de células renales en "de células claras" y "no de células claras", aunque esta categorización no se ajusta a la clasificación de la OMS.

Performance status
Para ser incluido en el TRATAMIENTO SISTÉMICO, el paciente debe tener un PERFORMANCE STATUS de 0 ó 1.

Performance status - Escala ECOG / ZUBROD / WHO
0 = Totalmente activo: capaz de llevar a cabo todas las actividades previas a la enfermedad sin restricción.
1 = Restringido en actividad físicamente extenuante pero ambulatorio y capaz de llevar a cabo el trabajo de naturaleza liviana o sedentaria, p. ej., tareas domésticas livianas, trabajo de oficina.
2 = Ambulatorio y capaz de todos los cuidados personales pero incapaz de llevar a cabo cualquier actividad laboral. Levantado y caminando más del 50% de las horas de vigilia.
3 = Capaz sólo de cuidados personales limitados; confinado a la cama o a una silla más del 50% de las horas de vigilia.
4 = Completamente discapacitado. No puede llevar a cabo ningún cuidado personal. Totalmente confinado a una cama o silla.
5 = Muerto.

Factores pronósticos clínicos

Criterios de MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
Performance Status (ECOG >1)
Hemoglobina (<13 u 11.5 g/%)
Calcio (>10 mg/%)
Grupo de buen, intermedio y pobre pronóstico (20, 11 y 5 meses de sobreviva)

Criterios de la Cleveland
Performance Status
Recuento de plaquetas (>300.000)
Recuento de glóbulos blancos (>4.500)
Calcio
Tiempo al diagnóstico (>a 2 años)
Con 0,1, 2 o 3 factores la sobrevida libre de progresión es de 20, 13 y 4 meses respectivamente.

Cáncer renal
Seguimiento postoperatorio
Nivel de evidencia iib
(1) Laboratorio incluyendo química, hemograma, hepatograma, calcemia, LDH. (2) TC de tórax sin contraste -preferentemente- (o Rx de tórax después de los 3 años de seguimiento). (3) RMI (*) de abdomen y pelvis con gadolinio -preferentemente- (o TC de abdomen y pelvis sin y con contraste). (*) ADVERTENCIA: RMI con Gadolinio. En pacientes con insuficiencia renal aguda o crónica (CL.CR. <30 ml/min), existe riesgo de Fibrosis Nefrogénica. Sistémica. Considerar otro método que no requiera Gadolinio. De ser necesaria la administración de gadolinio, utilizar gadoterato de meglumina.

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