MAMA - REPORTE DE CASO

Neurilemoma intramamario: reporte de un caso

Maximiliano Zeid Petkovic

Residencia FUESMEN- Hospital Central. Salta y Alem. Mendoza - República Argentina. Tel: (0261) 449-0500

Correspondencia: Dr. Maximiliano Zeid Petkovic: maxizp@hotmail.com

Recibido: mayo 2010; aceptado: junio 2010
Received: may 2010; accepted: june 2010
©SAR-FAARDIT 2010

Resumen

Reportamos el caso de una mujer de 74 años que se presenta en nuestro servicio para realizar el control de una lesión nodular preexistente. El tumor estaba localizado en el cuadrante súpero externo de la mama izquierda. Si bien los hallazgos imagenológicos sugerían benignidad, el diagnóstico de certeza se realizó mediante anatomía patológica y técnicas inmunohistoquímicas.

Palabras Clave: Neurilemoma; Schwanoma; Tumor de mama.

Abstract

Intramammary neurilemoma: a case report

We report on 74 year-old woman who presented to our service for a control. The tumor was located in the upper outer quadrant of the left breast. Although imaging findings changes suggested benignity, an accurate diagnosis was made by histopathology and inmunohistochemistry.

Key words: Breast tumor; Neurilemoma; Schwannoma.

INTRODUCCIÓN

Los neurilemomas o schwanomas son neoplasias benignas originadas en las células de Schwann. Se asocian frecuentemente a la enfermedad de von Recklinghausen y se presentan por lo general en el tronco y en las superficies flexoras de las extremidades. Su localización en la mama es extremadamente rara y existen muy pocos casos reportados en la literatura mundial. En este trabajo describiremos los hallazgos mamográficos, ecográficos y de resonancia magnética (RM) de esta patología así como también la confirmación anatomopatológica e inmunohistoquímica.

REPORTE DE CASO

Una mujer de 74 años de edad se presentó en nuestro servicio para realizarse una mamografía de control de una lesión nodular ubicada en el cuadrante súpero externo de la mama izquierda. Dicha imagen había sido biopsiada 9 años antes, con diagnóstico probable de neurilemoma. La paciente no presentaba antecedentes familiares de cáncer de mama y tuvo su menopausia a los 50 años. No se observaron signos de enfermedad de von Recklinghausen en el examen físico y la mama no mostraba deformidades ni pigmentación cutánea. A la palpación se constató una masa de consistencia duro elástica, móvil e indolora, sin evidencia de adenopatías axilares. La paciente no refería molestias ni secreciones por el pezón.
El estudio de mamografía reveló unas mamas simétricas, de estructura fibroglandular, con abundante infiltración grasa, destacándose en el cuadrante supero externo de la mama izquierda una imagen isodensa, redondeada, de bordes parcialmente definidos. Los espacios retromamarios no mostraban formaciones nodulares y los ganglios axilares eran radiológicamente normales (Fig. 1).

Fig. 1. Mamografía en incidencias cráneo-caudal (a) y oblicua (b), donde se observa la imagen nodular isodensa, sin microcalcificaciones asociadas (flechas).

Por ecografía se visualizó una imagen ovoide, de 20 mm aproximadamente, con su diámetro mayor paralelo a la piel, de ecoestructura heterogénea, isoecoica con respecto al parénquima fibroglandular circundante, de bordes regulares y con un fino halo hipoecoico (Fig. 2).

Fig. 2. Ecografía en modo b, apreciándose el eje mayor paralelo a la piel y el fino halo hipoecogénico.

En el estudio power Doppler y el Doppler color se observó un aumento de la vascularización periférica nodular, con ausencia de flujo central (Fig. 3).

Fig. 3. Ecografía Doppler color que pone en evidencia el aumento de la vascularización periférica.

El aspecto en resonancia magnética, (RM) era el de una imagen nodular isointensa en secuencias ponderadas en T1 y T2 e hiperintensa en secuencias ponderada para T2 con técnica de supresión grasa, con realce luego de la administración de gadolinio por vía endovenosa (Fig. 4). El tipo de realce no era distinto al de otras lesiones benignas mamarias. La lesión se encontraba a 22 mm de la superficie cutánea.

Fig. 4. RM en cortes sagitales y coronales en secuencias con ponderación T1 (a), T2 (b y d), T2 Fat Sat (c), T1 Fat Sat con gadolinio (e) y vibrant multiphase con gadolinio.

Hallazgos anatomopatológicos e inmunohistoquímicos
Se realizó punción biopsia con aguja de 14 Gauge. Microscópicamente, algunos de los fragmentos extraídos eran blanquecinos y otros pardo oscuros. La microscopía informó tejido constituido por proliferación de células de tipo neuroide, de núcleos fusados y alongados que formaban áreas más celulares y otras de menor densidad celular. En las primeras había vasos prominentes y en algunos de ellos estas células se disponían en empalizada, formando en otras áreas una configuración organoide, llamada cuerpo de Verocay. En las áreas de menor densidad celular había edema y no se observaron formaciones quísticas. En uno de los fragmentos el tumor englobaba 4 conductos pequeños dilatados, siendo lo único que se evidenciaba de tejido mamario. No se visualizó mitosis ni atipía celular. Inmunohistoquímica: las células neoplásicas mostraron positividad para vimentina (marca neoplasias derivadas del mesénquima), para enolasa específica de neuronas (marca tejido nervioso en general) (Fig. 5c) y para proteína S-100 (marca schwanomas) (Fig. 5 a, b) y negatividad para citoqueratina 8 de bajo peso molecular (marca tejido epiteliar glandular), para proteína ácidica glial fibrilar y para neurofilamentos (N52), (Fig. 5 d); todos hallazgos compatibles con neurilemoma.

Fig. 5. Inmunohistoquímica de las secciones de la biopsia incluidas en parafina. Los cortes se tiñeron con anticuerpos monoclonales anti proteína S100 (a y b), antienolasa específica de neuronas (c) y antineurofilamentos (d). La reacción se visualizó con polímeros anti primer anticuerpo y diaminobenzidina (positivo, de color marrón). La contratinción para revelar núcleos se realizó con hematoxilina. Magnificación original x 40 en objetivo.

DISCUSIÓN

Las células de Schwann tienen una función aislante y de soporte de las neuronas de los nervios periféricos. De estas células se derivan dos tipos de tumores: los neurofibromas y los neurilemomas o schwanomas. El neurilemoma intramamario es un tumor extremadamente raro, de crecimiento lento, encapsulado, generalmente solitario, que usualmente asienta en las raíces espinosas y en los nervios periféricos. Puede localizarse en cualquier nervio del cuerpo, a excepción de los pares craneales I II, ya que estos carecen de células de Schwann. Su localización más frecuente es en la cabeza, el cuello, las superficies flexoras de las extremidades, los nervios del mediastino posterior y del estómago. Su tamaño es muy variable, pudiendo alcanzar desde milímetros hasta más de 20 cm, aunque usualmente es menor a 5 cm. Puede presentarse a cualquier edad, pero generalmente sucede entre los 20 y los 60 años. En nuestro caso, la paciente tenía 74 años. Es más frecuente en las mujeres. De los 25 casos reportados, incluyendo el presente, 19 pertenecían al sexo femenino y 6 al masculino. De ellos, 15 se asentaban en la mama derecha, 7 en la izquierda y 3 sin reporte. Parecería existir una tendencia a ocurrir con mayor frecuencia en la mama derecha, aunque el número de casos aún es insuficiente para una afirmación categórica.
Los hallazgos ecográficos de este tipo de lesión son escasos y poco descriptos. Algunos autores, como Galant ⁽¹⁾, Fornage ⁽²⁾ y Beggs ⁽³⁾,reportan una lesión sólida, bien definida, hipoecoica, con un marcado realce posterior. En nuestro caso, la apariencia de la lesión era marcadamente diferente: iso-hiperecoica, con un fino halo hipoecoico regular, sin refuerzo posterior; apariencia que no coincide con ninguno de los casos anteriormente descriptos. Esta es la razón por la cual es muy difícil distinguir sólo por imágenes a los schwanomas de otros tumores benignos o malignos. La lesión puede además presentar cambios quísticos, como en el caso presentado por EK Lee et al. ⁽⁴⁾. Clínicamente, estas lesiones suelen confundirse con fibroadenomas o lesiones malignas bien delimitadas. En la revisión de la bibliografía realizada por Tohnosu et al. ⁽⁵⁾, el diagnóstico preoperatorio fue de fibroadenoma en 6 casos y en 2 de tumor maligno.
Estos tumores no tienen transformación maligna y el tratamiento es la escisión quirúrgica ⁽⁶⁾.
En conclusión, este tipo de lesiones tiene una gran diversidad de aspectos imagenológicos, lo que representa una gran dificultad al momento del diagnóstico, razón por la que el diagnóstico de certeza debe realizarse en todos los casos con la anatomía patológica y la inmunohistoquímica.

Bibliografía

1. Galant C, Mazy S, Berliere M, Mazy G, Wallon J, Marbaix E. Two schwannomas presenting as lumps in the same breast. Diagn Cytopathol 1997;16(3):281-4.         [ Links ]

2. Fornage BD. Peripheral nerves of the extremities: imaging with US. Radiology 1988;167(1):179-82.         [ Links ]

3. Beggs I. Sonographic appearances of nerve tumors. J Clin Ultrasound 1999;27(7):363-8.         [ Links ]

4. Lee EK, Kook SH, Kwag HJ, Park YL, Bae WG. Breast 2006;15(4):562-6.         [ Links ]

5. Tohnosu N, Gunji H, Shimizu T, et al. Acase of neurilemoma of the breast. Breast Cancer 2002;9(3):257-60.         [ Links ]

6. Uchida N, Yokoo H, Kuwano H. Schwannoma of the breast: report of a case. Surg Today 2005;35(3):238-42.         [ Links ]