CARTAS CIENTÍFICAS

Leiomiosarcoma de próstata en paciente de 25 años

Prostatic leiomyosarcoma in a 25 year oíd patient

 

Estimada Editora:

Los sarcomas de próstata son tumores raros, ya que representan entre el 0,1 y el 0,2% de las neoplasias prostáticas primarias^1,2.

Describimos el caso de un paciente masculino de 25 años que ingresó al servicio de Cirugía por proctorragia y hematuria. Refería cambios en el hábito evacuatorio, astenia e hiporexia de dos meses de evolución. Mediante tacto rectal, se constató una formación en la cara anterior del recto con una superficie ulcerada, por lo que se decidió la internación con diagnóstico presuntivo de lesión orgánica de recto. El laboratorio mostró como único dato relevante un hematocrito del 31,4%. Los marcadores tumorales Ca19-9, Ca125, alfa-fetoproteína y antígeno carcinoembrionario fueron negativos.

La rectosigmoidoscopia reveló una lesión orgánica infiltrativa, friable y ulcerada a 2 cm del margen anal, con mucosa circundante normal y un trayecto fistuloso por el que se ingresó a una cavidad de aspecto necrótico (fig. 1). Por su parte, la tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis con contraste oral, rectal y endovenoso (EV) evidenció una formación sólida en la pelvis menor, de aproximadamente 14 cm x 11 cm, ubicada por detrás de la vejiga y por delante del recto, sin plano de separación evidente. Además, existían adenomegalias pelvianas bilaterales, dos imágenes focales hepáticas heterogéneas tras la administración del contraste EV y cuatro imágenes micronodulares en el pulmón derecho (fig. 2).

Figura 1 En la rectosigmoidoscopia se observa (a) una lesión sobreelevada y ulcerada en la pared anterior del recto, con mucosa circundante normal. (b) Se ingresó por un trayecto fistuloso a la lesión cavitada de aspecto necrótico.

Figura 2  En la TC inicial se muestra (a) una formación sólida en la pelvis menor, ubicada por detrás de la vejiga y por delante del recto, sin plano de separación evidente con ambos órganos. (b y c) Se muestran imágenes focales hepáticas.

Se realizó una biopsia transrectal de la lesión, cuyo resultado histopatológico demostró una proliferación fusocelular atípica con 4 mitosis por campo de gran aumento, junto a áreas de necrosis e infiltrado inflamatorio. La actina músculo liso, desmina y vimentina fueron positivas con técnica de inmunohistoquímica, mientras que la citoqueratina, S100, CD68 y CD34 fueron negativas. El cuadro morfológico y el perfil inmunofenotípico indicaron sarcoma vinculable a leiomiosarcoma, por lo que se instauró un tratamiento quimioterápico.

Tres semanas después se realizó una TC y una resonancia magnética (RM) de pelvis e hígado, en las que se detectó un aumento del tamaño de la lesión primaria y de las hepáticas secundarias, así como la aparición de nuevas lesiones hepáticas y pulmonares, y un derrame pleural. Según los criterios RECIST, se definió como enfermedad progresiva³ (figs. 3 y 4).

Figura 3 En la TC obtenida tres semanas después, se evidencia (a) un aumento del tamaño de la masa pelviana, así como (b y c) un incremento en el número y tamaño de las lesiones focales hepáticas. Estos son indicadores de enfermedad progresiva, de acuerdo con los criterios RECIST.

Figura 4 En la RM, corte sagital en secuencia ponderada en T1 con contraste EV y supresión grasa, se constata (a) una formación pelviana heterogénea, con un ávido realce de sus porciones sólidas y un importante centro necrótico. (b) En el corte coronal en secuencia FIESTA se notan múltiples lesiones focales hepáticas.

Por decisión conjunta con el paciente y su familia se decidió finalizar la quimioterapia y llevar a cabo la externación con un tratamiento paliativo. El paciente falleció a los 20 días del alta.

Los sarcomas de próstata son tumores raros. Mientras los rabdomiosarcomas son los más comunes y se producen principalmente en niños, los leiomiosarcomas son los más frecuentes en adultos. También existen otros subtipos aún más inusuales, como el sarcoma del estroma prostático¹.

Los tumores suelen ser agresivos, de rápido crecimiento y presentan un gran tamaño al momento del diagnóstico, por lo que resulta difícil identificar su sitio de origen (al respecto, en el estudio de Andreou et al.¹ el tamaño promedio fue de 7,9 cm). La extensión extracapsular es un hallazgo frecuente que afecta las estructuras adyacentes, tanto por invasión como por efecto de masa, siendo las vesículas seminales, la vejiga, el recto y los uréteres los órganos más comprometidos.

Los síntomas principales son la obstrucción urinaria, el dolor perineal y/o en la eyaculación, y la pérdida de peso⁴. El examen rectal a menudo revela un aumento del tamaño prostático y una consistencia blanda⁵. Sin embargo, no se cuenta con marcadores tumorales fiables para el sarcoma de próstata. El antígeno prostático específico en suero suele ser normal (algo no sorprendente si se tiene en cuenta su origen no epitelial)¹.

Las imágenes tienen un rol importante en el manejo de estos pacientes. Dada su alta resolución tisular, la RM es la modalidad de elección para evaluar el sitio primario. Los leiomiosarcomas aparecen como masas con baja señal en ponderación T1 y resultan heterogéneos con señal alta o intermedia en las secuencias ponderadas en T2. Por su rápido crecimiento, es común la necrosis y la degeneración quística. Ante la administración del contraste EV, muestran realce de las porciones sólidas¹.

El aspecto de los sarcomas prostáticos en la TC es inespecífico. Estos suelen evidenciarse como grandes masas pélvicas con densidad de partes blandas y áreas de necrosis, que dificultan la definición del origen preciso de la lesión.

El método, en estos casos, es útil para evaluar la afectación nodal y la enfermedad a distancia¹.

A diferencia del resto de los sarcomas prostáticos, la diseminación linfática no es habitual, pero la enfermedad a distancia sí es frecuente en el momento del diagnóstico, siendo el pulmón y el hígado los lugares más comúnmente afectados¹.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia con aguja transrectal guiada por ultrasonido o resección transuretral⁶. Histológicamente las lesiones son hipercelulares y están compuestas por células ahusadas con aumento de la actividad mitótica y una atipia celular de moderada a severa. A su vez, muestran necrosis prominente y degeneración quística, y con técnica de inmunohistoquímica expresan vimentina, actina de músculo liso y desmina⁶.

Si bien el tratamiento multimodal (incluidas la cirugía, la radioterapia pre o posoperatoria, y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante) se utiliza en el manejo de los leiomiosarcomas de próstata, no existen recomendaciones sobre una conducta terapéutica estándar⁶.

El pronóstico es malo, aunque la supervivencia es variable^4,7. En este aspecto, Vandoros et al.⁶ en una revisión de casos comunicaron una media de 17 meses. Su análisis demostró que los únicos factores predictivos de supervivencia a largo plazo son la ausencia de enfermedad metastásica en el momento de presentación y los márgenes quirúrgicos negativos.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses, excepto la Dra. Mariano que establece como posible conflicto de interés ser miembro del Comité de Redacción de la RAR.

Agradecimientos

Al Servicio de Gastroenterología del Hospital San Martín de La Plata por la gentileza de las imágenes endoscópicas.

J. Mariano, P. Masse, J. Ross * y M. Sabbione

Servicio de Diagnóstico por imágenes, HIGA San Martín, La Plata, Argentina

* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: juanamross@gmail.com (J. Ross).

Bibliografía

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7. Mansouri H, Kanouni I, Kebdani T Hassouni K, Sifat H, El Gueddari BE. Primary prostatic leiomyosarcoma. J Urol. 2001;165:1676.         [ Links ]