CARTAS CIENTÍFICAS

Síndrome de SAPHO. Reporte de un caso de una enfermedad infrecuente con presentación inhabitual

SAPHO syndrome: Case report of rare disease with unusual presentation

 

Estimada Editora:

Un grupo de la Sociedad Francesa de Reumatología en 1987 acuñó el término ‘‘síndrome SAPHO’’ como acrónimo de la enfermedad conformada por sinovitis, acné, pustulosis palmoplantar, hiperostosis y osteítis^1,2. Esta entidad de etiología desconocida corresponde a una forma de dermatosis neutrofílica, asociada a diferentes manifestaciones osteoarticulares inflamatorias asépticas. Actualmente, la teoría más aceptada considera que es una respuesta inmune exagerada a una infección oportunista en un sujeto susceptible que desarrolla una osteítis reactiva. Sin embargo, todavía no se ha definido si corresponde o no a una artropatía sero-negativa, dado que el antígeno leucocitario humano B27 (HLA-B27) es positivo solo en un 4-30% de los casos³. En general afecta a niños y adultos de edad media, sin prevalencia de género, y se manifiesta en la clínica con dolor y aumento de volumen, siendo la pared torácica anterior el sitio comprometido con mayor frecuencia⁴.

Comunicamos un caso atípico de esta rara patología en una mujer de 38 años que presentaba un dolor torácico, de 3 meses de evolución, con una mala respuesta a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Consultó al servicio de urgencias por un severo dolor coxígeo, exacerbación del dolor esternal y lesiones cutáneas palmoplantares (fig. 1), por lo que fue hospitalizada y estudiada con radiografía convencional (Rx), tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) sacrocoxígea. En la reevaluación de sus exámenes anteriores de la pared torácica (TC y RM) se observaron erosiones y esclerosis de la articulación manubrio-esternal, con osteítis e hiperostosis (fig. 2a) asociadas a edema óseo (figs. 2b y c).

Figura 1 En el talón izquierdo se observan lesiones elevadas circunscriptas, algunas con contenido líquido seroso y otras de aspecto purulento.

Figura 2 (a) La tomografía computada del esternón en corte coronal oblicuo muestra erosiones y esclerosis en la superficie articular manubrio-esternal, mientras que (b) el corte coronal de la resonancia magnética esternal evidencia un aumento de la intensidad de señal de la médula ósea, que rodea a la articulación manubrio-esternal, en la secuencia de recuperación de la inversión con un tiempo corto (STIR) y (c) una disminución de ella en la secuencia ponderada en T1.

La Rx y la TC coxígea mostraron una calcificación ovalada, anterior a la primera vértebra coxígea (fig. 3), que se visualizó en la RM con hipointensidad de señal en las secuencias ponderadas en T1 y T2. A su vez, se identificó hiperintensidad de señal en ponderación T2 con realce de las partes blandas adyacentes (fig. 4). Así, a pesar de las manifestaciones dermatológicas frecuentes, los hallazgos musculoesqueléticos fueron inhabituales. En la actualidad, la paciente se encuentra con controles reumatológicos regulares y en tratamiento con AINE. Hasta el momento su respuesta fue buena.

Figura 3 (a) La radiografía lateral sacro-coxígea revela una calcificación oval precoxígea a nivel del primer segmento coxígeo, (b) confirmada en la tomografía computada en reconstrucción sagital.

Figura 4 La RM pélvica en ponderación T1 con saturación grasa visualizó: (a) sin gadolinio una imagen oval hipointensa, concordante con la calcificación detectada; y (b) con gadolinio, un realce moderado de las partes blandas precoxígeas adyacentes a la calcificación.

El síntoma cardinal en esta patología es el dolor, en general de curso insidioso y con una intensidad que puede llegar a ser incapacitante. Compromete principalmente la pared torácica anterior.

La evaluación por imágenes de la osteítis, sinovitis e hiperostosis requiere la utilización de distintas técnicas². Para la hiperostosis, la TC constituye el método de elección. La Rx es normal en el 80% de los casos durante los primeros 3 meses de iniciados los síntomas, mostrando alteraciones en todos los casos al final del proceso⁵.

Entre las lesiones tempranas se destacan la entesopatía costo-clavicular y la hiperostosis en el extremo esternal de las primeras costillas. Además, es frecuente la osificación ligamentosa, particularmente de los ligamentos costo-claviculares, la hipertrofia ósea y las erosiones². La articulación manubrio-esternal puede estar afectada en un 34% de los casos, característicamente con esclerosis y erosiones (como en nuestra paciente)⁵. Otros hallazgos menos comunes incluyen reacción perióstica aislada de las clavículas. La TC también es útil para evaluar posibles complicaciones, como el síndrome del opérculo torácico².

La columna vertebral a nivel dorso-lumbar, el segundo sitio de afectación más frecuente, presenta principalmente seis alteraciones, en general combinadas, que requieren un estudio asociado de TC y RM: lesiones de las esquinas de los cuerpos vertebrales, espondilodiscitis inespecífica, lesiones osteolíticas, sacroileítis, osteoesclerosis y osificaciones paravertebrales6. En el caso de esta última, su aparición más habitual es en el ligamento longitudinal anterior (probable localización de la calcificación de nuestra paciente), siendo el nivel precoxígeo una ubicación rara.

La RM es el método de elección para la evaluación de la osteítis. Esta se muestra con baja señal en las secuencias ponderadas en T1 y con alta señal en las secuencias sensibles al líquido, siendo posible la presentación de realce. Estos hallazgos pueden sugerir el tiempo de las lesiones con compromiso predominantemente inflamatorio en las fases tempranas⁵. Otra técnica eficaz para evaluar la actividad de las lesiones es la tomografía computada por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa⁵.

En cuanto al compromiso de las partes blandas, resulta más evidente en la RM que en la TC^5-7. Tal es así, que en nuestra paciente solo se observó una pequeña calcificación en la TC, mientras que la RM mostró un compromiso inflamatorio de las partes blandas, caracterizado por un aumento de señal en ponderación T2 y realce, probablemente debidos al dolor intenso⁴.

El derrame articular y la reacción sinovial también son adecuadamente evaluados mediante RM, pudiendo identificarse artritis en el 92,5% de los casos. El compromiso de las articulaciones axiales es más común que el de las periféricas. No obstante, la disminución de amplitud del espacio articular, la osteopenia yuxtaarticular y la esclerosis o sea son mejor visualizadas en la TC.

Tanto la pustulosis como el acné pueden ser transitorios o de aparición tardía, por lo que su ausencia no descarta el diagnóstico⁷. Este toma en promedio 3,8 años y 5,7 médicos intervinieres, además de requerir un alto índice de sospecha y conocimiento de las alteraciones radiológicas⁸.

Desde la perspectiva del paciente, los AINE e inhibidores del factor de necrosis tumoral presentan los mejores resultados en el manejo del dolor y la calidad de vida⁸. Sin embargo, la evolución puede variar entre períodos de remisión y exacerbaciones, independientemente de la terapia utilizada⁸.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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