Introducción
Una imagen quística puede definirse como una cavidad de contenido líquido o fluido semisólido revestida por un epitelio.1,2,3
Las lesiones expansivas pueden ser completamente quísticas o presentar áreas cavitadas y se subclasifican según su localización en intra o extra-axiales.
Las lesiones expansivas intracraneales con componente quístico más frecuentes se detallan en la ►Tabla 1.
Localización | Ejemplos |
---|---|
Intra-axial | Astrocitoma pilocítico |
Hemangioblastoma | |
Neurocitoma central | |
Ependimoma | |
Meduloblastoma | |
Ganglioglioma | |
Xantoastrocitoma pleomórfico | |
Tumor disembrioplásico embrionario | |
Glioblastoma multiforme | |
Metástasis | |
Extra-axial | Meningioma |
Schwanomma | |
Macroadenoma hipofisario | |
Craneofaringioma |
El propósito de este trabajo es ilustrar el amplio espectro de lesiones quísticas intracraneales de origen neoplásico y describir sus características morfológicas.
Los diagnósticos diferenciales se mencionan en la ►Tabla 2:
Tumores con componente quístico | Diagnósticos diferenciales |
---|---|
Astrocitoma pilocítico | Ependimoma y meduloblastoma (niños en la fosa posterior) |
Metástasis o hemangioblastoma (adultos) | |
Hemangioblastoma | Astrocitoma pilocítico |
Neurocitoma central | Oligodendroglioma, astrocitoma pilocítico, astrocitoma subependimario de células gigantes, ependimoma, meningiomas |
Craniofaringioma | Adenoma hipofisario, glioma hipotalámico o de la vía óptica, quiste de la bolsa de Rathke, quiste epidermoide, aneurismas trombosados |
Ependimoma | Supratentoriales intraparenquimatosos: astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico, tumor neuroectodérmico primitivo, ganglioglioma/citoma y oligodendroglioma |
Meduloblastoma | Astrocitoma pilocítico, tumor teratoide rabdoide atípico y ependimoma |
Ganglioglioma | Ependimoma |
Xantoastrocitoma pleomórfico | Meningioma, glioblastoma, DNET, oligodendroglioma, metástasis |
Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET) | Gangliocitoma, xantoastrocitoma pilocítico |
Glioblastoma | Metástasis, abscesos |
Metástasis | Abscesos, glioblastoma, astrocitoma, xantoastrocitoma pleomorfo, |
Meningiomas | Schwanommas |
Schwanommas | Meningiomas |
Macroadenoma hipofisario/craniofaringioma | Craniofaringioma/macroadenoma hipofisario |
Fuente: Referencias bibliográficas 6,8,9,10,14,15,16,17,19,22,28,31,32.
1) Astrocitoma pilocítico
Es el tumor de estirpe glial más frecuente en niños y adultos jóvenes, suele localizarse próximo a la línea media, ⅔ se encuentran a nivel del cerebelo, en el quiasma óptico, alrededor del III ventrículo y en la región hipotálamo-hipofisaria; cuando se presenta en adultos, la mitad de ellos es supratentorial.4,6,7
Se ha reportado asociación entre los astrocitomas cerebelosos y la neurofibromatosis tipo I, la enfermedad de Ollier y los síndromes de Turcot y PHACE.4,6,7,8
Los signos y síntomas dependen de su localización, siendo las manifestaciones más frecuentes las derivadas de la hipertensión endocraneal.6
Se presentan como una masa redondeada-ovoidea sólido/ quística bien delimitada, con nódulo mural sólido y ocasionalmente centro necrótico.6,7
Existe una variante más agresiva denominada pilomixoide.6
En TC se aprecian como masas expansivas iso-hipodensas sólido/quísticas, las calcificaciones son infrecuentes, realzando el componente sólido, tras la administración del contraste endovenoso (e.v.)4,6,7
En RM, la porción quística tiene la misma señal que el líquido cefalorraquídeo (LCR) en secuencias ponderadas en T y T2, hiperintenso en FLAIR y se asocia a un nódulo mural isointenso en secuencias ponderadas en T1 e hiperintenso en T2 y FLAIR, que generalmente se realza tras la administración de gadolinio (►Fig. 1).4,5,6,7
Tanto el quiste como la porción sólida pueden realzar con gadolinio.6,7
2) Hemangioblastoma
Es un tumor vascular infrecuente, generalmente asociado a pacientes con enfermedad de Von Hippel Lindau, aunque puede ser de presentación esporádica.4,8
Se presenta en jóvenes a nivel del cerebelo o menos frecuentemente en la médula espinal.4,8
En TC se observan como masas sólido-quísticas en la fosa posterior realzando la porción sólida con contraste e.v.8 En RM aparecen iso/hipointensos en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensos en T2. Poseen un nódulo mural sólido que realza intensamente (►Fig. 2).8
En secuencias ponderadas en T2 muestran imágenes con vacío de señal por su alta vascularización.8 No suelen calcificar y la presencia de imágenes espontáneamente hiperintensas valoradas en secuencias ponderadas en T1 implica signos de sangrado reciente.8
La angiografía digital es una herramienta diagnóstica que puede ser considerada, dada su rica vascularización.
3) Neurocitoma central
Es un tumor benigno antiguamente conocido como “ependimoma del foramen de Monro” u “oligodendroglioma intraventricular.”9
Habitualmente intraventricular, situado en los ventrículos laterales próximo al agujero de Monro, aunque puede tener otras localizaciones (núcleos grises, IV ventrículo, intramedulares, etc.), suele afectar a adultos jóvenes y tener un pronóstico favorable.4,9,10,11
Los neurocitomas centrales se presentan con síntomas de hipertensión endocraneana por hidrocefalia obstructiva.9,10,11 Se aprecian como lesiones heterogéneas con componente sólido/quístico, de límites demarcados y contornos lobulados, en contacto con el septum pellucidum.4,9,10,11
Son heterogéneos en TC; en RM muestran apariencia “burbujeante” debido a la presencia de quistes. Son isointensos en secuencias ponderadas en T1, iso-hiperintensos en T2, presentando calcificaciones asociadas en el 50% de los casos (►Fig. 3).4,9,11
Realzan irregularmente y pueden sangrar.9,10,11
4) Ependimoma
De localización supra (40%) o infratentorial (60%). Los primeros pueden afectar al parénquima encefálico o a las cavidades ventriculares, siendo más frecuentes en jóvenes. Los que afectan la fosa posterior se presentan en niños.12,13
La sintomatología varía y depende de la localización (supra/infratentorial), pudiendo ocasionar síntomas por hipertensión intracraneal (frecuentemente los infratentoriales, debido a su localización intraventricular). Los pacientes con ependimomas supratentoriales pueden tener cefaleas, convulsiones o déficits neurológicos.12,13
Se presentan como masas con áreas quísticas y calcificaciones groseras y en ocasiones sangran.12
Los supratentoriales son de mayor tamaño (por su localización generalmente intraparenquimatosa) y tienden a tener componente quístico, mientras que los infratentoriales son frecuentemente intraventriculares, por lo que su tamaño es menor.13
En TC las áreas sólidas son iso/hipodensas y en RM son iso/ hipointensas en seuencias ponderadas en T1 e iso/ hiperintensas en T2.12,13
El componente quístico tiene similar señal al LCR en secuencias ponderadas en T1 y T2 sin suprimir completamente en FLAIR por su contenido rico en proteínas.12
El realce es heterogéneo e irregular con áreas de necrosis asociadas (►Fig. 4).12,13
En la secuencia GRE, pueden apreciarse hipointensidades en las calcificaciones o focos de sangrado y pueden restringir en la secuencia difusión.12,13
Algunos ependimomas supratentoriales intraparenquimatosos pueden manifestarse como lesiones expansivas sólido/quísticas con nódulo mural y calcificaciones asociadas.12,13
Los ependimomas intraventriculares pueden extenderse al parénquima encefálico adyacente y ocasionar edema vasogénico. Los localizados en el IV ventrículo tienden a rellenarlo como un “molde de yeso” y expandirse por los orificios de Luschka y Magendie originando siembras de secundarismo.12
5) Meduloblastoma
Es el tumor maligno más frecuente del sistema nervioso central (SNC) en la edad pediátrica.14,15
La clínica depende de la localización, siendo habituales los síntomas por aumento de la presión endocraneal por hidrocefalia obstructiva.14
Suelen asociarse con los síndromes de: Turcot tipo 2, Goorlin Gotz, Li Fraumeni, Rubinstein-Taybi, anemia de Fanconi y de Nijmegen.14
Frecuentemente se localizan en la fosa posterior de ubicación medial, comprometen al vermis cerebeloso extendiéndose hacia el IV ventrículo y diseminan por vía leptomeníngea, por lo que se aconseja estudiar al neuroeje completamente.14,15
En adultos y niños mayores pueden localizarse en los hemisferios cerebelosos y presentar degeneración quística.14,15
En TC se aprecian hiperdensos (por hipercelularidad), con variable edema periférico y alrededor del 20% de los casos pueden presentar calcificaciones.14,15
El realce es variable.14
En RM se presentan hipo-isointensos en secuencias ponderadas en T2, el tumor es predominantemente homogéneo, con poco componente necrótico, hemorrágico o cálcico.
La heterogenicidad en secuencias ponderadas en T2 asociada a realce con patrón “en panal”, detecta la variante anaplásica del meduloblastoma con una sensibilidad del 100% (►Fig. 5).14,15
6) Ganglioglioma
Es un tumor neuroepitelial bien diferenciado que se presenta en niños y jóvenes adultos con predilección del lóbulo temporal, siendo una causa frecuente de epilepsia.5,16,17
También puede presentarse en los lóbulos parietal y frontal.16
Es una masa sólido-quística que realza, y parcialmente localizada en la periferia de un hemisferio cerebral.16
Las calcificaciones son frecuentes y pueden estar rodeadas de edema vasogénico.5,16
En TC se observa de aspecto variable, siendo más frecuente la presentación como masas hipodensas con realce irregular/ heterogéneo.16,17
En RM tiene una apariencia variable e inespecífica; pueden tener un componente quístico; apreciándose ser hipo/ isointensos en secuencias ponderadas en T1 y asociarse a la displasia cortical y en secuencias ponderadas en T2 puede ser hiperintenso.5,16,17
El realce es variable (►Fig. 6).5,16
7) Xantoastrocitoma pleomórfico
Es un tumor supratentorial, cortical y superficial, que afecta frecuentemente al lóbulo temporal seguidos por el frontal y occipital.5,16,18
Predomina en pacientes jóvenes con antecedentes de convulsiones asociándose a displasias corticales.18
Se presenta como una masa supratentorial frecuentemente quística con nódulo mural sólido adyacente a las leptomeninges.16
En TC se visualizan como masas hipo/iso atenuadas.16 Las calcificaciones no son habituales.16
En RM la porción sólida es hipo/iso intensa en secuencias ponderadas en T y T2, mientras que la quística es hipointensa en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensa en T2 (►Fig. 7).16 La porción sólida muestra realce irregular y en el 70% de los casos se asocia a la presencia de realce de las leptomeninges adyacentes en “cola dural.”5,16
8) Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET, por su sigla en inglés)
Los DNET se presentan en niños y jóvenes, generalmente con historia de epilepsia.19,20
Son supratentoriales, corticales, frecuentemente localizados en el lóbulo temporal, de aspecto sólido/ microquístico multinodular, otorgándole apariencia “burbujeante,” sin edema periférico ni efecto de masa.19,20,21
Se aprecian en TC como masas hipodensas bien delimitadas.21
En RM muestran apariencia “burbujeante” debido a su aspecto sólido/ quístico, siendo esas porciones levemente más hiperintensas que el LCR; mientras que los componentes sólidos se comportan hipointensos en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensos en T2.20,21
Son cuneiformes, con múltiples septos en su interior, pueden generar remodelación de la tabla interna (60%) (hallazgo visible en otros tumores corticales) y calcificarse, sin realzar o realzando tenuemente con gadolinio
Se caracterizan por presentar el “signo del anillo hiperintenso en FLAIR”: constituye un fino anillo hiperintenso en FLAIR, bien delimitado en la periferia, separando el tumor del resto del parénquima cerebral sano.19
9) Glioblastoma (ex glioblastoma multiforme)
La Organización Mundial de la Salud (OMS) realizó una actualización en 2016 (►Tabla 3), modificando la antigua denominación del glioblastoma multiforme en glioblastoma con gen IDH salvaje (no mutado), con gen IDH mutado y glioblastoma NOS (no especifica si hay o no mutación).22
Tumor | Marcador molecular | Grado tumoral |
---|---|---|
Astrocitoma pilocítico | BRAF alterado | I |
Hemangioblastoma | - | I |
Neurocitoma central | - | II |
Ependimoma | RELA fusión positiva | II/III |
Meduloblastoma | WNT activado | IV (todos los subtipos) |
SHH activado (TP53 mutado) | ||
SHH activado (TP53 salvaje) | ||
Grupo 3 | ||
Grupo 4 | ||
Ganglioglioma | - | I |
Xantoastrocitoma Pleomórfico | BRAF alterado | II |
DNET | - | I |
Glioblastoma | IDH salvaje | IV (todos los subtipos) |
IDH mutado | ||
NOS | ||
Menigioma | - | I |
Schwanomma | - | I |
Craneofaringioma | - | I |
Fuente: Referencia bibliográfica 22.
El glioblastoma es el tumor maligno primitivo más frecuente en el cerebro de los adultos, representando entre el 12%-15% de todas las neoplasias intracraneales.23,24
Predominan en hombres (3:2) entre los 45-70 años de edad, siendo los hemisferios cerebrales su localización más frecuente. La ubicación infratentorial o espinal es rara.24,25
El pronóstico suele ser desfavorable por su alto grado de malignidad, con una sobrevida variable, dependiendo del tipo (secundario o de novo), estimada en 14 meses.25,26
Puede presentarse de nuevo (> 90%) o progresar de un tumor existente de bajo grado (< 10%).24,27
En RM se presentan como una lesión expansiva heterogénea en los hemisferios cerebrales, de bordes mal delimitados, tienen sectores de apariencia quística por abundantes áreas de necrosis y hemorragia, realzan heterogéneamente con gadolinio y están rodeados de importante edema peritumoral (►Fig. 9).24,25
Suelen infiltrar el cuerpo calloso atravesando la línea media a través de él, comprometiendo el hemisferio cerebral contralateral (glioma en “alas de mariposa”).24
Muestran sectores con restricción en difusión debido a la alta celularidad y en la tractografía por RM demuestran destrucción o infiltración de fibras y haces.24,27
La espectroscopía puede proporcionar información valiosa para caracterizar a la lesión como del parénquima circundante. Hay elevación de Colina por abundante proliferación de membrana celular, marcada disminución del N-Acetilaspartato por muerte neuronal así como elevación del pico de lactato/lípidos vinculable al componente quístico-necrótico, sugiriendo una lesión neoplásica.24
En la perfusión por RM, la elevación del volumen sanguíneo cerebral relativo (VSCr o rCBV) constituye un marcador de neovascularización en una lesión glial de alto grado.24,27
10) Metástasis
La presencia de una lesión encefálica en el contexto de un paciente con tumor conocido sugiere la posibilidad de una metástasis.28
El origen de esos tumores suele ser: pulmón, mama, melanoma, riñón y tumores del tracto digestivo.28
Generalmente, asientan en la unión sustancia gris/blanca de los hemisferios cerebrales, siguiendo el territorio de irrigación de las arterias cerebrales.29
En TC se aprecian iso/hipodensas rodeadas de edema vasogénico, pudiendo ser omitidas si no se administra contraste e.v.23
En RM las lesiones se aprecian generalmente hipointensas en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en T2, pueden demostrar restricción en difusión y realzar en forma anular, puntiforme o nodular (en forma completa o irregular) con gadolinio.28,29,30
Si son grandes o muy agresivas pueden tener necrosis central y/o cavitaciones (►Fig. 10).28,29
Tumores extra-axiales
Algunos tumores extra-axiales pueden sufrir degeneración quística, o bien asociarse a imágenes quísticas no neoplásicas. Son ejemplos de ellos: meningiomas, schwannomas, craneofaringiomas o macroadenomas hipofisarios (►Figs. 11, 12 y 13).31
El 10-20% de los meningiomas pueden tener degeneración quística, mostrando densidad o señal similar al LCR.4,31
Las calcificaciones se valoran mejor en TC.4
Los quistes peritumorales que ocurren próximos a los schwannomas pueden ser quistes aracnoideos; los meningiomas pueden atrapar LCR entre el tumor y la corteza cerebral.31
Los craneofaringiomas o los macroadenomas hipofisarios con extensión supraselar pueden obstruir y dilatar espacios perivasculares.31,32
Los quistes peritumorales así como los espacios perivasculares dilatados no realzan, pudiéndolos diferenciar de los tumores.31
La correcta descripción y caracterización de una imagen de apariencia quística en el SNC permite una aproximación diagnóstica más específica de la misma. Eso deriva en una reducción del tiempo diagnóstico, facilitando una terapéutica específica para cada paciente (►Tabla 1).