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Revista argentina de cirugía

versión impresa ISSN 2250-639X

Rev. argent. cir. vol.102 no.1 Cap. Fed. ene./jun. 2012

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Tumor fibroso solitario extrapleural

Jorge R. Grondona MAAC FACS, Ricardo A. Bracco MAAC FACS, Franco A. de Francesco, Ramón A. Sarquis, Pedro J. Angiolini MAAC

 

De las Unidades de Cirugía Hepatopancreatobiliar (HPB)
Centro Médico Martín y Omar de San Isidro y Clínica Pueyrredón de Mar del Plata, Provincia de Buenos Aires, Argentina

Recibido el 26 de Mayo de 2011
Aceptado para publicación el 11 de Julio de 2011

 

El tumor fibroso solitario es una neoplasia de origen mesenquimal descripta inicialmente en la superficie serosa del pulmón en 1767 por Lietaud19. Posteriormente, en 1931, Klemperer y Rabin clasificaron los tumores pleurales en dos tipos: mesotelioma difuso, que luego se llamaría mesotelioma propiamente dicho, y mesotelioma localizado, que posteriormente se denominaría tumor fibroso solitario de la pleura17. Es una entidad poco frecuente, tiene su origen en fibroblastos derivados del mesénquima submesotelial y se caracteriza por la formación de tumores localizados generalmente únicos9. Si bien la mayoría de estos tumores se presentan en la pleura, han sido informados en otras áreas serosas (pericardio y peritoneo) y también en sitios extrapleurales no relacionados con superficies serosas, tales como: espacio parafaríngeo, glándula sublingual, lengua, tiroides, paratiroides, laringe, pulmón, corazón, mediastino, glándula mamaria, vulva, mesenterio, hígado, riñon, vejiga, sistema nervioso central y meninges7, 11, 15, 24, 24, 28.

Caso clínico

Mujer de 45 años de edad que consulta por dolor y masa palpable en hipocondrio izquierdo, de 3 meses de evolución progresivo. Refiere antecedentes de colestasis del embarazo, miomectomía uterina y anexectomía derecha por torsión de trompa. Al examen físico presenta tumor palpable de 13 x 8 cm en epigastrio e hipocondrio izquierdo, doloroso y de consistencia dura. Se realizan ecografía abdominal que evidencia en proyección al lóbulo hepático izquierdo una formación multiquística de 23 x 12 cm, de ecogenicidad heterogénea y paredes finas. Con estos resultados se realiza una tomografía computarizada multipista, donde se describe el citado tumor ubicado entre la pared abdominal y el lóbulo hepático izquierdo, de 24 x 13 cm, de forma ovoidea y contenido quístico con componentes sólidos y septos gruesos, que refuerzan con la inyección del contraste endovenoso (Fig. 1, 2 y 3). Los análisis de sangre de rutina, los marcadores tumorales y la serología para hidatidosis (ELISA, IFI) fueron normales. Se decide la exploración falciforme del hígado, con compresión e hipotrofia de los segmentos 2, 3, 4b y 5, sin adherencias a otros órganos adyacentes (Fig. 4, 5 y 6). El estudio histopatológico de la pieza revela un tumor fibroso solitario extrapleural, cuyo análisis inmunohistoquímico muetra: CD-34 y vimentina con marcación intensamente positiva y actina, desmina, S-100 y CD-117 con resultado negativo. No se encuentran criterios histológicos de malignidad (Fig. 7 y 8).


Figura 1


Figura 2


Figura 3


Figura 4


Figura 5


Figura 6


Figura 7


Figura 8

Discusión

La etiología del tumor fibroso solitario (TFS) se logra esclarecer a través de estudios citogenéticos26. Se conoce que el TFS se relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y la presencia de puntos de quiebre localizados en los cromosomas 12q-15, 8 y 9 5, 26. Se presenta con más frecuencia entre los 30 y 70 años, sin predilección de género12. Los TFS intraabdominales cursan con un cuadro clínico que está relacionado con la localización y el tamaño de la lesión. Suelen ser asintomáticos y lo habitual es que se diagnostiquen de forma casual, a través de estudios por imágenes solicitados por otro motivo o por síntomas inespecíficos gastrointestinales. Sin embargo, en este caso que se presenta el dolor y la masa palpable, fueron el motivo de la consulta.
El 4.5% de los TFS se presenta con cuadros de hipoglucemias, secundarios a la producción de factor de crecimiento similar a la insulina, denominado síndrome de Doege-Potter20,30.
También en algunos casos se manifiesta como una osteoartropatía hipertrófica pulmonar (Síndrome de Pierre-Marie Bamberger) a través de los síntomas de esta enfermedad, tales como severa artritis y dedos en palillo de tambor, ocasionados por la producción anormal de ácido hialurónico por las células tumorales1,9,19. Estas neoplasias suelen presentarse encapsuladas y bien delimitadas. En su interior se pueden observar zonas hemorrágicas, degeneración mixoide y/o quística, necrosis y calcificación focal. La histología típica es variable y alterna áreas hipercelulares por proliferación de células fusiformes, con otras hipocelulares debido a fibrosis colágena hialina con áreas de degeneración quística. Esta variabiliad de patrones histológicos se ha definido en algunos casos como: ¨patrón sin patrón¨ (¨patternaless pattern¨). El estudio inmunohistoquímico de las piezas informa resultados positivos para vimentina y CD34 en el 90 al 95% y para CD99 y bcl-2 en más del 50% de los casos. Además, se informa que para citokeratina, EMA, proteína S100 y actina/desmina los resultados son negativos14,16,21, todo lo cual coincide con esta paciente presentada.
Chan y col. proponen como esenciales los siguientes criterios diagnósticos para el TFS: 1) Circunscripto; 2) Presencia de áreas hipercelulares alternando con zonas escleróticas hipocelulares; 3) Células ovoides o fusiformes con citoplasma poco definido y escaso, con pocas figuras mitóticas (< 4/10 campos de alto poder); 4) Células fusiformes dispuestas de forma desordenada, radiada o fascicular; 5) Entrelazamiento íntimo de fibras de colágeno delgadas o gruesas, con células fusiformes; 6) Marcador CD 34 positivo4,29.

En la mayor parte de los TFS extrapleurales el diagnóstico diferencial no es sencillo y debe hacerse con lesiones benignas como: histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, hemangioperricitoma lipomatoso, lipoma fusocelular, fascitis nodular, leiomioma y schwannoma; y lesiones malignas tales como: tumores del estroma gastrointestinal, carcinoma metastásico, dermatofibrosarcoma protuberans, leiomiosarcoma, sarcoma miofibroblástico y liposarcoma indiferenciado3,10,13,18.
La mayor parte de los TFS se comportan de un modo benigno, aunque actualmente se prefiere considerarlos de comportamiento clínico incierto ya que un porcentaje variable, entre 13 y 23%, han demostrado un comportamiento agresivo ya sea a través de recurrencia local y/o metástasis a distancia2,8,25. England D y col. han establecido criterios de malignidad para esta neoplasia: 1) Elevado tamaño; 2) Difícil resecabiliad; 3) Celularidad alta con actividad mitótica < 4 mitosis/10 campos (CGA); 4) Positividad difusa del p53, elevada expresión de Ki 67 y CD 31; 5) Pleomorfismo nuclear y necrosis.
El factor más representativo para que se produzca la recurrencia local es la invasión de márgenes quirúrgicos2,27. El pronóstico resulta imprevisible, ya que el TFS puede recurrir o metastatizar, incluso en ausencia de los criterios de los criterios de malignidad. Por otro lado, dichos criterios descriptos en la bibliografía se asocian entre sí, pero no son cada uno por sí mismos predictivos de comportamiento agresivo3. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. Todos los pacientes, tanto con tumores benignos como malignos, deben permanecer en un programa de seguimiento a largo plazo13,22. sugiriéndose controles tomográficos cada seis meses durante los primeros dos años y anuales posteriormente6,23 ya que la mayoría de las recurrencias ocurren, en promedio, 24 meses después de la resección6.

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