Articulo Original

Colecistts xantogranulomatosa

Xantogranulomatous cholecystts

 

Carlos M. Canullán, Enrique Petracchi, Nicolás Baglieto, Sebastán Di Summa, Bernabé M. Quesada, Juan E. Álvarez Rodríguez, Luis T. Chiappeta Porras

Departamento de Cirugía Hospital Cosme Argerich

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RESUMEN

Antecedentes: la colecistts xantogranulomatosa es una enfermedad infamatoria con destrucción de la pared vesicular, cuya prevalencia oscila entre el 0.7 y 13,2% de las colecistectomías.
Objetvos: analizar la incidencia, forma de presentación y resultados del tratamiento de esta patología en un Centro de Cirugía HPB de la Ciudad de Buenos Aires.
Lugar de aplicación: Departamento de Cirugía HIGA Dr. Cosme Argerich.
Diseño: retrospectvo
Población: colecistectomías realizadas en el HIGA Argerich, entre abril de 2008 y abril de 2010.
Método: análisis histopatológico de las piezas de colecistectomía. Estratificación de la presentación clínica en formas incidentales o pseudotumorales. Análisis de las complicaciones intraoperatorias y posoperatorias, estadía hospitalaria y mortalidad.
Resultados: de 815 colecistectomías videolaparoscópicas 32 (3,9%) fueron colecistts xantogranulo-matosas. Dieciocho fueron hombres y 14 mujeres. Edad media 40,6 años. Los pacientes se evaluaron por Ecografia y en las formas pseudotumorales se agregó una tic abdominal. Veintsiete fueron formas incidentales y 5 pseudotumorales. El tempo operatorio promedio fue de 114 minutos y no hubo conversiones. Dos bilirragias intraoperatorias se controlaron en las formas pseudotumorales y una bilirragia y 2 pseudoaneurismas rotos de la arteria hepática fueron reoperados en las formas incidentales. La estadía posoperatoria promedio fue de 2,6 días.
Conclusión: la colecistts xantogranulomatosa puede presentarse como un proceso infamatorio habitual o remedar un cáncer de vesícula. Las imágenes son imprescindibles para el diagnóstico diferencial. Fueron más frecuentes las complicaciones intraoperatorias en las formas pseudotumo-rales y las posoperatorias en las incidentales. El cirujano debe conocer esta entdad y sus eventuales complicaciones.

Palabras clave: colecistts xantogranulomatosa, infección vesicular, vesícula

AbSTRACT

Background: xantogranulomatous cholecystts is an infammatory disease characterized by the des-tructon of the gall bladder wall, with a prevalence between 0.7 and 13.2 % of the cholecystectomies.
Objectves: to analyze the incidence, form of presentaton, and results of the treatment of this patho-logy in a HPB center of Buenos Aires.
Setng: Department of Surgery, HIGA Dr Cosme Argerich.
Design: retrospectve.
Populaton: all the cholecystectomies performed in the Surgery Department of the HIGA Argerich.
Method: we analyzed the anatomopathological pieces of the cholecystectomies performed in the Dr Cosme Argerich Hospital Department of Surgery. Patents were divided into 2 groups according to the presentaton form, A) incidental and B) pseudotumoral. We analyzed postoperatve complicatons, length of hospital stay, and mortality.
Results: 815 laparoscopic cholecystectomies were performed, of which 32 cases where xantogranu-lomatous cholecystts (3.9%). Eighteen where men and 14 women. The mean age was 40.6 years. Abdominal sonography was performed and in the pseudotumoral presentaton an abdominal tic was added. Twenty seven where incidental forms, and 5 pseudotumoral forms. The mean operatory tme was 114 minutes, and there were no conversions to open surgery. Two intraoperatve bile leaks were resolved in the seudotumoral form, and one bile leak and two bleeding pseudoaneurism of the hepatic artery where reoperated in the incidental form group. Hospital mean length of stay was of 2.6 days
Conclusion: xantogranulomatous cholecystts can be presented as an usual infammatory disease, or as a pseudotumor. Imaging is essental for diferental diagnosis. The general surgeon must know this entty and the eventual operatve and postoperatves complicatons.

Key words: xantogranulomatous cholecystts, gall bladder infecton, gall bladder

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Introducción

La colecistts xantogranulomatosa (CXG) es una enfermedad infamatoria caracterizada por la destrucción de la pared vesicular, cuya prevalencia en las distntas series oscila entre el 0,7 al 13,2% de las cole-cistts.^2,3 Fue descripta por primera vez por Christen-sen e Ishak en 1970 y luego por McCoy en 1976.^1,2 La infamación fbroxantogranulomatosa de la vesícula, el granuloma ceroide o el granuloma histocítico de aspecto ceroide son sinónimos que describen esta pa-tología.Los síntomas son similares a los de una cole-cistts aguda o crónica, con la característica de ser de larga data, suelen estar asociados a anorexia, pérdida de peso, ictericia y signos como masa palpable en hipocondrio derecho. La incidencia es más frecuente entre la 5^a y 6^a década de la vida y existe un predominio en el sexo masculino. Su incidencia está en aumento, probablemente debido a que actualmente es más reconocida por los patólogos e internistas.³

El objetvo de esta presentación es mostrar la incidencia, la forma de presentación y los resultados del tratamiento de esta patología en un Centro de cirugía HPB de la Ciudad de Buenos Aires.

Material y métodos

Se analizaron retrospectvamente los estudios histopatológicos de las colecistectomías realizadas en el Departamento de Cirugía del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich durante el periodo abril 2008 y abril 2010. El patrón histopatológico de la CXG se caracteriza por la presencia de marcada infamación crónica o aguda de la pared vesicular, y presencia de histocitos con depósitos de colesterol y lípidos, y células gigantes multnucleadas de tpo xantomas.

Según la forma de presentación clínica, se ordenaron los pacientes en dos grupos: aquellos con tumor vesicular (forma tumoral) y aquellos en los que el diagnóstico fue sospechado durante la cirugía y confr-mado por el estudio histopatológico posterior (forma incidental). En todos los casos, la Ecografia de ingreso fue realizada por cirujanos del servicio de Cirugía General (Figura 1).

Ecografia con marcado engrosamiento de la pared vesicular y conservación de la línea mucosa.

 

Se evaluaron las características de la pared, la contnuidad con el lecho hepático y de la línea mucosa. Se realizó tic (tomografa computarizada) de abdomen en aquellos pacientes con tumor vesicular al ingreso. Todos los pacientes fueron abordados por videolapa-roscopia.

Se analizaron la forma de presentación, las complicaciones, el tempo de hospitalización y la mor-bimortalidad.

Resultados

Entre abril de 2008 y abril de 2010 se realizaron 815 colecistectomías videolaparoscópicas. En 32 casos el diagnostico histopatológico fue de CXG (3,9%). De los 32 casos, 18 fueron hombres y 14 mujeres (relación masculino: femenino - 1,2:1). El rango de edad fue entre 16 y 76 años, con una media de 40,6 años. En 27 casos el diagnóstico de colecistts se realizó sobre la base de la Ecografia (Tabla 1) y en los 5 restantes que se presentaron con tumor vesicular se completó el estudio con tic de abdomen.

La tomografa computarizada confrmó la sospecha de tumor vesicular, permitendo evaluar la cont-nuidad de la línea mucosa, la ausencia de imágenes no litásicas endoluminales y el engrosamiento de la pared vesicular sin invasión de órganos vecinos (Figura 2). De estas, todas fueron CXG, coexistendo en un paciente un carcinoma de cístico que fue diagnosticado en la cirugía por congelación. En un paciente que consultó por tumor vesicular con infltración de pared confrmada por tic se realizó punción citológica preoperatoria que resultó negatva.

Los 32 casos fueron operados por videolapa-roscopia. No hubo conversiones. El tempo operatorio promedio fue de 114 minutos, con un rango entre 50 y 195. Los cinco casos de presentación a forma tumoral fueron confrmados por congelación durante la cirugía. Se realizó biopsia por congelación en todos ellos. En cuatro oportunidades, la biopsia fue negatva, con hallazgos de infamación de tpo xantogranulomatoso. En el caso restante se diagnosticó un carcinoma ubicado en el conducto cístico en el contexto de un proceso infamatorio vesicular xantogranulomatoso con invasión de la vía biliar e implantes peritoneales positvos para células neoplásicas.

La colangiografa intraoperatoria (CIO) se realizó en todos los casos. En cuatro de ellos evidenció coledocolitasis que fue resuelta por vía transcística.

Se hallaron dos estenosis de la vía biliar principal, una infamatoria y otra asociada al carcinoma de localiza-ción cística. Fue necesario repetr la CIO durante la cirugía en dos pacientes en los que se detectó bilirragia. En aquel que presentaba una estenosis infamatoria, la causa fue un conducto subvesicular, y en el otro se con-frmó una lesión lateral del hepático derecho. Ambos pertenecían al grupo de pacientes con tumor vesicular. La lesión lateral del hepático derecho fue resuelta con la colocación de un tubo de Kehr y la bilirragia de origen subvesicular asociada a estenosis de la vía biliar se resolvió con un drenaje biliar percutáneo interno-externo. Otro paciente perteneciente al grupo con tumor vesicular presentó una fstula colecistocolónica, detectada durante el acto quirúrgico y resuelta mediante co-lecistectomía y cierre primario del colon.

Los pacientes con CXG incidental no presentaron complicaciones intraoperatorias. El tempo promedio de internación posoperatoria fue de 2,6 días, con un rango de 1 a 18 días.

Se presentaron 3 complicaciones posoperato-rias mayores en dos pacientes, ambos pertenecientes al grupo de CXG incidental. El primero presentó un cuadro de dolor posoperatorio inmediato con estudios complementarios no concluyentes que derivaron en una re-laparoscopia al primer día posoperatorio sin hallazgos significatvos. Evolucionó con bilirragia. Mediante una CPRE se confrmó el diagnóstico de fuga por el cístico y se colocó un stent endoscópico. A los 7 días, momento de la extracción del drenaje abdominal, presentó un sangrado masivo con descompensación hemodinámica que motvó una laparotomía en la que se evidenció la presencia de un pseudoaneurisma de la arteria hepát-ca roto que requirió ligadura. El otro paciente presentó un sangrado a través del drenaje al 4^o día posoperatorio con descompensación hemodinámica y requerimiento de transfusiones, lo que obligó a realizar una angiogra-fa que evidenció un pseudoaneurisma de la arteria hepática. Al no poder resolverse por vía endovascular, debió ser operado para ligadura de la arteria hepática

Discusión

La CXG es una enfermedad poco frecuente, con patrón anatomopatológico característico, que compromete la pared y respeta la mucosa. Puede invadir órganos vecinos, provocando en muchos casos fstulas en el duodeno y el colon. Todas las series han demostrado presencia de cálculos o barro biliar en los pacientes con CXG, con una elevada incidencia de coledocolitasis.

Su fsiopatología aún permanece incierta; la infamación aguda o crónica de la vesícula junto a la obstrucción del fujo de salida por litasis, provocaría entrada de bilis y mucina a través de los senos de Rokitansky-Aschof o ulceraciones en la mucosa. Esta extravasación de bilis y fagocitosis por parte de los histocitos determina una intensa reacción infamatoria con acumulación de células tpo xantomas y posterior reacción fbroblástica y cicatrización, lo que desencadena una marcada fbrosis de la pared vesicular, nódulos intramurales, engrosamiento asimétrico y extensión a estructuras vecinas; esto puede provocar fstulas en el duodeno o el colon.¹

 

La expresión de proteína p53, PCNA y beta catenina en la CXG es similar a la observada en las cole-cistts crónicas, indicando la naturaleza infamatoria de esta patología.⁵ Otros estudios han descartado la posibilidad de considerarla un estado premaligno al estudiar la prevalencia de la degeneración del CEA y del CA 19-9. Las lesiones mínimas mucosas inadvertdas para las imágenes hacen que exista una línea mucosa conservada, dato fundamental en la forma tumoral para la diferenciación con el cáncer de vesícula.⁷ Coincidiendo con la mayoría de las publicaciones, esta forma de co-lecistts fue más frecuente en hombres^1-3. El promedio de edad fue de 40,6 años, mientras que en la mayoría de las series, la mayor frecuencia se observa entre la 5^a y la 6^a década^1-3,6-8. Se pueden diferenciar 2 formas de presentación, la forma incidental y la forma tumoral. Al igual que en otras series esta últma representó el 15,6% de las CXG evaluadas^{8, 10}.

La Ecografia permitó en todos los casos identificar la forma tumoral, observando indemnidad de la línea mucosa, engrosamiento de la pared vesicular con expansión extraluminal, sin presentar imagen compa-tble con invasión del lecho hepático ni de órganos vecinos. Todos estos hallazgos fueron ratificados con tic abdominal. Nuestra forma de interpretar las imágenes coincide con la de Zhang y Uchiyama.⁷ En un solo caso se diagnosticó un carcinoma cístico asociado a una forma tumoral de CXG; es baja la asociación con cáncer al igual que en la mayoría de las series.^3,6 La punción con aguja fna en el paciente que consultó por un absceso de pared fue para descartar enfermedad neoplásica no resecable. Algunos autores como Casas y col.⁶ utlizan el mismo concepto para indicar citología preoperatoria. El PET scan no resulta de utlidad para el diagnóstico diferencial con cáncer de vesícula, ya que tene una alta incidencia de falsos positvos. ¹¹

 

TC de abdomen con engrosamiento de la pared vesicular, indemnidad de la línea mucosa y aire en el interior vesicular.

En el 20 % de los casos, los pacientes presentaron ictericia (n=6). De los 6 pacientes con colestasis, en cuatro oportunidades el hallazgo fue de coledoco-litasis y en los 2 restantes se detectó una estenosis benigna y otra provocada por un adenocarcinoma de cístico. Como plantea Ravula Phani Krishna⁸ la CXG puede ser el origen de la estenosis de la vía biliar. En los pacientes con CXG de forma tumoral, la colecistectomía fue más dificultosa y el tempo operatorio mayor. Hubo 2 bilirragias intraoperatorias tratadas mediante un tubo de Kehr y un drenaje biliar percutáneo colocado durante la cirugía, y una colorrafa por fstula cole-cistocolónica. Sorpresivamente, los pacientes con CXG de forma incidental presentaron, como se ha mencionado, 3 complicaciones posoperatorias mayores, 2 de las cuales fueron sangrados de pseudoaneurismas. Este tpo de complicación hemorrágica ha sido descripta por otros autores.⁹ Puede atribuirse al mismo proceso infamatorio o a una lesión vascular intraoperatoria.

Conclusión

La CXG es una forma agresiva de infamación vesicular, que puede presentarse como un proceso infamatorio habitual o como un tumor vesicular. Las imágenes son imprescindibles para el diagnóstico diferencial con el cáncer de vesícula en las formas tumorales. Es importante que el cirujano reconozca la existencia de esta entdad y de sus eventuales complicaciones intraoperatorias y posoperatorias.

La forma más frecuente es la incidental.

Las complicaciones intraoperatorias predominan en la forma tumoral y las posoperatorias en la incidental.

La incidencia de pseudoaneurisma de la arteria hepática es mayor que en las otras formas de colecistts.

 

Referencias bibliográficas

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