Articulo original

Malformaciones vasculares en cabeza y cuello del adulto

Vascular malformatons in the head and neck of adult patents

 

Ricardo Reverendo, Manuel R. Montesinos, Álvaro Otero Muñoz, Sergio Barrios Jirsa, Daniel L. Debonis

División Cirugía Oncológica. Hospital de Clínicas “José de San Martn”. Universidad de Buenos Aires (Ciudad de Buenos Aires, Argentna)

Correspondencia:

Manuel R. Montesinos Av. Córdoba 2351. Ciudad Autónoma de B uenos Aires mrmontesinos5@hotmail.com

RESUMEN

Antecedentes: las malformaciones vasculares de cabeza y cuello son un grupo de afecciones muy infrecuentes y heterogéneas en el paciente adulto. Pueden ser causa de síntomas molestos y aun poner en riesgo la vida.
Objetvo: describir el manejo quirúrgico y los resultados de una serie de once pacientes adultos con malformaciones vasculares de cabeza y cuello. Lugar de aplicación: hospital universitario de tercer nivel. Diseño: retrospectvo observacional.
Población: once pacientes (6 mujeres y 5 varones) fueron operados entre enero de 2008 y febrero de 2013; la media de edad fue 39 años (rango 28-62). Método: revisión de historias clínicas e informes patológicos.
Resultados: según la clasificación de la ISSVA, 6 fueron malformaciones venosas, 2 malformaciones arteriovenosas, 2 malformaciones linfáticas macroquísticas y una malformación capilar. Las localiza-ciones fueron mejilla en 5 casos, laterocervical en 2, frente y nariz en uno, temporal en uno, lengua y labio en uno y occipital en uno. Todos fueron extrpados y requirieron diferentes procedimientos reconstructvos según su tamaño y ubicación.
Conclusiones: el tratamiento quirúrgico de las malformaciones vasculares de cabeza y cuello en adultos debe ser diseñado para cada caso y requiere un equipo con experiencia para la extrpación y la reconstrucción con diferentes técnicas.

Palabras clave: malformación vascular, cabeza y cuello.

AbSTRACT

Background: vascular malformatons of the head and neck are a group of very unfrequent and hetero-geneous conditons in an adult patent. They may be source of disturbing symptoms and even become a potental life threatening disorder.
Objetve: to describe surgical management and outicome of a series of eleven adult patents with vascular malformatons of the head and neck. Setng: third level universitary hospital. Design: retrospectve observatonal.
Populaton: eleven patents (6 females and 5 males) were operated on between January 2008 and February 2013; mean age was 39 years (range 28-62). Method: review of clinical records and pathological reports.
Results: according to ISSVA classificaton, 6 were venous malformatons, 2 arteriovenous malforma-tons, 2 macrocystic lymphatic malformatons, and one capilar malformatons. Locatons were cheek in 5 cases, lateral neck in 2, forehead and nose in one, temporal in one, tongue and lips in one, and occipital in one. All of them were resected and required diferent reconstructve procedures, according to size and locaton.
Conclusions: surgical treatment of vascular malformatons of the head and neck in adult patents must be tailored for individual cases and requires an experienced team for resecton and reconstructon with diferent techniques.

Keywords: vascular malformaton, head and neck.

 

Introducción

Dentro del término anomalías vasculares se engloba una serie heterogénea de alteraciones congé-nitas originadas en el aparato circulatorio y que se ma-nifestan con mayor frecuencia en la infancia.

En 1982, Mulliken y Glowacki presentaron una clasificación de las anomalías vasculares basada en sus características clínicas y anatomopatológicas, que fue luego adoptada por la Internatonal Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA).⁷ Comprende dos grupos: los tumores vasculares y las malformaciones vasculares.

En el primer grupo se incluyen las lesiones originadas por la alteración de la angiogénesis o sea por proliferación anormal de las células endoteliales: he-mangioma infantl y hemangioma congénito, presentes casi exclusivamente en niños, y otros menos frecuentes, como el hemangioendotelioma kaposiforme, de células ahusadas o epitelioide, el hemangiopericitoma, el angioma “tufed” y el angiosarcoma.

En el segundo se agrupan las alteraciones en la morfogénesis vascular o vasculogénesis. Se encuentran presentes desde el nacimiento, crecen con el individuo, pero pueden hacerse clínicamente evidentes durante la infancia, la pubertad o la juventud. Se subdividen en a) las de bajo fujo: malformaciones capilar, venosa o linfática, b) las de alto fujo: malformaciones arterial, arteriovenosa o fistula arteriovenosa y c) malformaciones vasculares combinadas.⁵

Las malformaciones vasculares en su mayoría

se diagnostican y tratan en la infancia, pero en un bajo porcentaje de casos pueden aparecer o evolucionar progresivamente en una etapa más avanzada de la vida. Aquellos que ocurren en la región cervicofacial exigen especial atención en su tratamiento quirúrgico por las implicaciones funcionales y estéticas de la región.

En razón de lo infrecuente de esta patología en la población adulta así como por la confusión en su nomenclatura, el objetvo del presente informe es describir las características y resultados de una serie con-secutva de pacientes operados por malformaciones vasculares en cabeza y cuello.

Material y métodos

Se llevó a cabo el estudio retrospectvo de las historias clínicas y protocolos de anatomía patológica de los pacientes operados entre 2008 y 2013, y seleccionadas aquellas que presentaban malformaciones vasculares en cabeza y cuello. No fueron incluidos aquellos vistos en consulta y que no fueron intervenidos.

Se trató de 11 pacientes, y consttuyen la población del presente informe. Representan el 0,69% (11/1574) de los enfermos operados en el período.

El promedio de edad fue de 39 años con un rango entre 28 y 62. Seis fueron mujeres y 5 varones.

Las localizaciones fueron: mejilla en 5 casos, laterocervical en 2, frente y nariz en uno, temporal en uno, lengua y labio en uno y occipital en uno.

■	TABLA 1
		Serie de 11 pacientes adultos con malformaciones vasculares en cabeza y					cuello y sus tratamientos quirúrgicos
				Sexo	Localizad on
1			34	M	Mejilla y maxilar superior	MAV	Resección amplia y un colgajo libre
2			2E	M	Mejilla v mandíbula	MAV	Resección amplia y dos colgajos libres
3			41	F	Mejilla	MV	Resección local
4			31	F	Mapa	MV	Resección local
5			30	M	Térnporo - frontal	MV	Resección local
6			41	F	Frente y dorso de nariz	MC	Resección local y colgajo frontal
7			42	F	Occipital	MV	Refección local y colgajo local
8			46	M	Latero ■ cervical izquierdo	ML	Resección local
9			46	F	Lengua y labio	MV	Resección local
10			62	M	Mejilla	MV	Refección local
11			31	F	Latero- cervical derecho	ML	Resección local

M = masculino, F = femenino; MAV = malformación arteriovenosa; MV = malformación venosa; MC = malformación capilar; ML = malformación linfática.

 

Resultados

Según la clasificación de la Internatonal So-ciety for Study of Vascular Anomalies (ISSVA), 6 fueron malformaciones venosas, 2 malformaciones arterio-venosas, 2 malformaciones linfáticas macroquísticas y uno malformación capilar.

Los dos pacientes con malformaciones arterio-venosas y una con malformación linfática concurrieron con recidivas luego de haber recibido tratamientos en otros centros. Los restantes se presentaron para tratamiento primario.

Previa evaluación con biopsia e imágenes, todos fueron operados con anestesia general.

Las indicaciones quirúrgicas fueron por síntomas no controlados (hemorragia, dolor) en 5 casos, duda diagnóstica en 4 y por molestas estéticas en 2.

Los tratamientos realizados en cada caso se describen en la tabla 1.

Discusión

En una serie de 5621 pacientes con anomalías vasculares tratadas en un centro de referencia de Estados Unidos, el 35,2% de los casos fueron tumores vasculares (el 85,9 % se trataba de hemangiomas infan-tles) y el 64,8%, malformaciones vasculares. De ellas, las malformaciones venosas consttuyeron el 36,8%, las linfáticas el 28,3%, las arteriovenosas el 14,3%, las capilares el 11,0% y formas combinadas el 9,6%.³

Si bien en su mayoría se trataba de pacientes pediátricos, la frecuencia relatva de las distntas afecciones se correlaciona con lo hallado en la serie de adultos aquí presentada.

Otra serie de 592 pacientes con anomalías vasculares de China también muestra que los tumores vasculares fueron un 31,58% y las malformaciones vasculares un 68,42%. El área anatómica más frecuentemente comprometda fue cabeza y cuello, en el 31,3% de los casos, y la malformación vascular más común fue

la venosa (41,0%).¹²

La malformación venosa es la malformación vascular más frecuente. Consiste en una masa blanda, azulada, indolora, compresible, consttuida por vasos dilatados de paredes delgadas, con endotelio normal. Pueden ubicarse en la piel, el tejido subcutáneo o en las vísceras. En general son únicas y crecen lentamente con los años. Anteriormente se las denominaba “he-mangiomas cavernosos” ^5,6 (Fig. 1).

La ecografa permite confrmar el diagnóstico y la resonancia magnética (RM) defne su extensión, la relación con estructuras vecinas y lesiones asociadas intracraneales o extracraneales⁵ (Fig. 2).

La indicación de tratamiento surge ante efectos compresivos, hemorragia, molestas estéticas o ante la duda diagnóstica.

Malformación venosa en mejilla

Resonancia magnética de malformación venosa en mejilla

Extrpación de malformación venosa de mejilla

En el adulto pueden ser tratados mediante es-cleroterapia con etanol o con la resección quirúrgica, cuando la ubicación lo permite, sin lesionar órganos sanos.² Cinco casos de la presente serie fueron extr-pados: 3 en el espesor de la mejilla, otro en la región temporal y otro en la lengua y el labio inferior (Fig. 3).

 

Faltan referencias en el texto de las fotos de la 07 a la 09

Extrpación de malformación linfática de cuello

Malformación capilar extensa en la cara (Fig. 5). Resultado posope-ratorio de la resección de una malformación capilar en la cara (Fig. 6)

Malformación arteriovenosa de mejilla derecha

Si bien las malformaciones linfáticas pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, el lugar más común es cabeza y cuello. Pueden tener una estructura macroquística, microquística o combinada.^2,5,6,9

Se las divide en aquellas de Tipo 1, ubicadas debajo del músculo milohiodeo, en el triángulo anterior o posterior del cuello, en forma de una lesión localizada, sin infltración de los tejidos vecinos. Antgua-mente se las denominaba “higroma quístico”. Pueden pasar inadvertdas hasta la juventud.

Los dos pacientes incluidos en la presente serie tenían esas características, y su tratamiento consis-tó en la extrpación quirúrgica, debido a la posibilidad de llevar a cabo una disección completa sin lesionar estructuras cercanas (Fig. 4).

Las malformaciones linfáticas de Tipo 2 se encuentran por encima del músculo milohioideo y comprometen la cavidad oral, los labios y la lengua, infl-trando los tejidos vecinos, por lo que su extrpación se torna dificultosa. Son más evidentes desde el nacimiento y en general se tratan en la infancia.

La malformación capilar, conocida anteriormente como hemangioma plano o mancha de vino Oporto, es una lesión plana, roja, de bordes netos. El 45% de las malformaciones capilares en la cara se ubica siguiendo uno de los dermatomas del trigémino, y el 55% incluyen territorios de más de un dermatoma, pasan la línea media o son bilaterales.⁶

Pueden ser un componente del síndrome de Sturge-Weber, que incluye anomalías oculares y meníngeas, o del síndrome de Klippel-Trenaunay, que incluye alteraciones óseas y de partes blandas, con malformaciones capilares en tronco y miembros.

La resonancia magnética es necesaria para descartar lesiones intracraneales asociadas. El tratamiento puede realizarse con láser o mediante la resección quirúrgica.⁹

El caso de malformación capilar de la presente serie corresponde a una mujer de 41 años, con una lesión presente desde el nacimiento, que se extendía por el dorso de la nariz, mejilla y frente derecha, y había desarrollado en el año previo a la consulta un crecimiento nodular con episodios de hemorragia cada vez más frecuentes, por lo que se le efectuó su resección quirúrgica y reconstrucción con un colgajo rotatorio de vecindad (frontal o “indiano”), con buen resultado es-tético (Figs. 5 y 6).

Las malformaciones arteriovenosas se presentan con mayor frecuencia en una ubicación intracraneana, seguida por cabeza y cuello extracraneana, extremidades, tronco y vísceras. Son lesiones de alto fujo que se diagnostican en la infancia. Sin embargo, algunas pueden hacerse evidentes en la adolescencia.⁴

Presentan un crecimiento progresivo, con episodios de ulceración y sangrado, y aun pueden producir isquemia de algún territorio por “robo” por el shunt ar-teriovenoso.

En 1990, Schobinger estableció una clasifica-ción en 4 estadios: estadio 1, una masa con enrojecimiento y calor, con shunt arteriovenoso en el examen con Doppler; estadio 2, la lesión se torna pulsátl, con soplo y frémito; estadio 3, existen alteraciones tróficas de la piel o la mucosa, con necrosis, hemorragia y dolor, y estadio 4, igual al anterior y con fallo cardíaco.

La angiografa se emplea para evaluar la extensión de la lesión y realizar la embolización previa a la cirugía, o con fnes paliatvos en casos inoperables. Además permite descartar malformaciones intracraneales concomitantes. La radiografa simple y la tomo-grafa computarizada (tic) se indican ante la sospecha de compromiso óseo.

El tratamiento de estas lesiones incluye esclero-terapia, embolización y resección quirúrgica amplia con una eventual reconstrucción. No debe realizarse la ligadura ni la embolización de los principales vasos nutricios, ya que ello solo origina un mayor reclutamiento de nuevos vasos y la persistencia y ampliación de la lesión. ^1,8,10,11

Los dos pacientes de la presente serie con malformaciones arteriovenosas habían recibido tratamientos previos en otros centros con embolizaciones, ligaduras vasculares y resecciones parciales.

Ante la persistencia de los episodios de hemorragia se les efectuó la extrpación amplia de la lesión con las estructuras comprometdas, lo que incluyó espesor total de mejilla y maxilar superior en un caso y espesor total de mejilla y hemimandíbula en el otro. Ambos recibieron reconstrucción con colgajos libres: con colgajo anterolateral de muslo en el primero, y con colgajo an-tero lateral de muslo y de peroné para la reconstrucción mandibular en el segundo (Figs. 8 y 9). En las dos oportunidades se obtuvo el control prolongado de los síntomas con resultado estético y funcional satsfactorio.

En conclusión, las malformaciones vasculares incluidas en la presente casuística correspondieron a pacientes adultos en la edad media de la vida y consttuyeron un grupo heterogéneo por su tamaño, ubicación y evolución. Las proporciones relatvas de los distntos t-pos de malformaciones vasculares encontrados coincide con lo comunicado por investgadores de otros países.

Luego de una correcta evaluación clínica, por imágenes y eventualmente con biopsia, y de descartarse otra patología asociada (por ejemplo, malformaciones vasculares intracraneales), debe diseñarse un tratamiento multdisciplinario adaptado a cada situación, incluyendo procedimientos reconstructvos y de rehabilitación.

Posoperatorio alejado de resección de malformación arteriovenosa de mejilla

Posoperatorio alejado de resección de malformación arteriovenosa de mejilla. Buena apertura bucal y cobertura endooral con la pastlla del colgajo de peroné

 

Referencias bibliográficas

1.  Bhandari PS, Sadhotra LP, Bhargava AS, Bath MK, Mukherjee MK, Maurya S. Management strategy for facial arteriovenous malformatons. Indian J Plast Surg. 2008; 41(2):183-9.         [ Links ]

2.  Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS. Vascular malformatons and hemangiomas. A practical approach in a multdisciplinary clinic. AJR. 2000; 174(3):597-608.

3.  Greene AK, Liu AS, Mulliken JB, Chalache K, Fishman SJ. Vascular anomalies in 5,621 patents: guidelines for referral. J Pediatr Surg. 2011; 46(9):1784-9.

4.  Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, Mulliken JB. Arteriovenous malformatons of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg. 1998; 102(3): 643-54.

5.  Lowe LH, Marchant tic, Rivard DC, Scherbel AJ. Vascular malformatons: classificaton and terminology the radiologist needs to know. Semin Roentgenol 2012; 47(2):106-17.

6.  Marler JJ, Mulliken JB. Current management of hemangiomas and vascular malformatons. Clin Plast Surg. 2005; 32:99-116.

7.  Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformatons in infants and children: a classificaton based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982; 69:412-22.

8.  Pompa V, Valentni V, Pompa G, Di Carlo S, Bresadola L. Treatment of high-fow arteriovenous malformatons of the head and neck with embolizaton and surgical resecton. Ann Ital Chir. 2011; 82(4):253-9.

9.  Richter GT, Friedman AB. Hemangiomas and vascular malformatons: current theory and management. Intern J Pediatr. 2012, Article ID 645678, 10 pages.

10. Richter GT, Suen JY. Clinical course of arteriovenous malformatons of the head and neck: a case series. Otolaryngol Head Neck Surg. 2010; 142(2):184-90.

11. Visser A, FitzJohn T, Tan ST. Surgical management of arteriovenous malformaton. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011; 64(3):283-91.

12. Ye CS, Pan LX, Huang YB, et al. Clinical analysis of vascular anomalies: a hospital-based retrospectve study of 592 patents in southeast China. Chin Med J. 2011; 124(19):3008-12.