Carta Cientifica

Ruptura esplénica espontánea en paciente con hemoflia B

Spontaneous spleenic rupture in a patent with type B hemophilia

 

José M. Luna Vázquez, Julio A. Hernández, Oscar Melin, Enrique A. Sánchez

Departamento de Cirugía General. Hospital de Alta Especialidad de Veracruz D r. Virgilio Uribe Servicios Estatales de Salud del Estado de Veracruz, México

Correspondencia: José M. Luna Vázquez drlunavazquez@gmail.com

Recibido el 01 de marzo de 2015
Aceptado el 12 de mayo de 2015

 

En la literatura se encuentra descripto que las metas en un manejo de sangrado severo en pacientes durante el prequirúrgico, transquirúrgico y posquirúrgico se definen en 3 puntos: 1) la identificación preoperatoria mediante una adecuada anamnesis así como los estudios de laboratorio de aquellos pacientes en quienes el riesgo de sangrado puede incrementarse más durante la intervención, 2) la implementación de estrategias para corregir la anemia prequirúrgica y la estabilización de la macrocirculación y microcirculación con la finalidad de optimizar la tolerancia de sangrado del paciente, 3) su adecuado manejo procoagulante para reducir la cantidad de sangrado, morbilidad, mortalidad y costos.¹

Sabemos que la incidencia de pacientes portadores de hemoflia tipo B es de 1 en 25 000 a 30 000 pacientes masculinos.²

Desde el inicio, las intervenciones quirúrgicas en pacientes hemoflicos han tenido una reputación seria; sus informes representan una alta mortalidad, lo que es un impedimento para realizar una cirugía electiva y de urgencia desde 1940. Hasta 1948 existan 10 casos de pacientes con hemoflia informados en la literatura, y las apendicectomías habían tenido un 50% de mortalidad (Craddock, Fenninfer & Simmons, 1948).³ Actualmente, con el desarrollo de la tecnología médica, los procedimientos quirúrgicos en pacientes portadores de hemoflia han mejorado; sin embargo, raramente se informan en la literatura.⁴

En este estudio se comenta el caso de un paciente de 23 años portador de hemof-lia tipo B moderada, remitido desde su hospital de zona por presentar sangrado intraabdo-minal secundario a ruptura esplénica espontánea. Es por ello que, siendo un caso raro, y con pocas referencias en la literatura médica, exponemos nuestra experiencia para el manejo de este tipo de urgencia quirúrgica.

Caso clínico: se trata de un paciente masculino de 23 años, con hemoflia tipo B moderada de 15 años de diagnóstico, sin manejo profláctico para ella y sin control médico hasta el momento de su ingreso en nuestra unidad. Inicia el padecimiento 7 días antes de su ingreso, sin antecedente de traumatismo, con dolor abdominal de comienzo súbito, intenso, en hipocondrio izquierdo, con náuseas pero sin vómitos. Acude a médico particular, que le prescribe analgésico; dado que no siente mejoría y se incrementa su sintomatología, concurre a esta institución. En la exploración fisica advertimos datos de irritación peritoneal. Aporta un estudio de laboratorio particular que informa, en su biométrica hemática, hemoglobina de 5,6 mg/dL.

A su ingreso, con signos vitales de fic de 100 latidos/min, TA de 100/70 mm Hg, FR de 24 respiraciones/min, se solicita hemograma de control que informa descenso de hemoglobina a 3,6 mg/dL y con tempos de coagulación prolongados de tip 17,9, tipT 83,3, INR 1,4. Se le realiza tomografia computarizada para determinar la etología de la pérdida sanguínea: se observa una lesión esplénica grado IV acorde con la AAST, así como líquido libre en cavidad abdominal probablemente hemoperitoneo grave, estimado por el mismo estudio (Fig. 1).

Se decide intervenir quirúrgicamente para exploración abdominal y solicitamos valoración por el Servicio de Hematología. Este indica transfusión de factor IX en urgencias para su estabilización y en su tempo transquirúrgico. Iniciamos la infusión de factor IX preoperatorio en el Departamento de Urgencias. En ese momento no se cuenta con el equipo de laparoscopia disponible, por lo que se decide realizar la exploración abdominal abierta. Durante el procedimiento se encuentra hemoperitoneo de 3000 mL, abundantes coágulos periesplénicos, con ruptura hiliar y bazo sin solución de continuidad (Fig. 2), por lo que se decide realizar esplenectomía.

Al finalizar su intervención quirúrgica es egresado de quirófano con asistencia respiratoria mecánica, que se retra 4 horas después de la cirugía en la Unidad de Terapia Intensiva. El paciente muestra adecuada evolución clínica y hematológica.

Se recaba informe de la Unidad de Patología, en el cual se expone: bazo con hematoma subcapsular y hematoma subseroso en gran parte del bazo, sin solución de continuidad.

Es satisfactoriamente dado de alta a la semana de su ingreso por mejoría; en ese momento se encuentra asintomático. Se realiza revisión de rutina a los 2, 4 y 6 meses del posquirúrgico, sin complicaciones.

Se sabe que la hemorragia asociada a la he-moflia se puede prevenir si la terapia de reemplazo de factor de coagulación se infunde para lograr y mantener los niveles fisiológicos normales de factor VIII (FVIII) y factor IX (FIX), respectivamente, para la hemoflia A o B. Sin embargo, existen centros de salud en los cuales no se cuenta con el recurso suficiente para la administración de dichos factores para el manejo de estos pacientes, por lo que se usa como forma alternativa la transfusión de concentrados plaquetarios así como plasma fresco congelado con la finalidad de mejorar sus condiciones para la intervención quirúrgica.

Desde 1960, los pacientes hemoflicos que requerían una cirugía de urgencia presentaban una mortalidad de un 25-50%.⁵

Acorde con la Federación Mundial de Hemo-flia en el año 2012 se expone que, según su gravedad, la hemoflia se puede clasificar en severa <0,01 UI/mL (menos del 1% de concentración de factor anticoagu-lante), en la que el estrés puede producir sangrados espontáneos; moderada 0,01 a 0,05 UI/mL(entre el 1 y el 5% de actividad normal de la concentración de factor anticoagulante), en la que cualquier tipo de traumatis-mo puede causar sangrados importantes, y leve 0,40 UI/mL (con más del 5-40% de concentración de factor anticoagulante), habitualmente diagnosticada por sangrado excesivo en una cirugía, en la práctica de un deporte de alto impacto o en un accidente.¹⁰

Sabemos que un traumatismo abdominal cerrado es una causa frecuentemente descripta en la literatura para que un paciente presente una hemorragia intraperitoneal, la cual, acorde con la gravedad del impacto, puede evolucionar a una pérdida masiva de sangre con todas las repercusiones que esto conlleva. No obstante, existen algunos casos de sangrado dentro de una víscera sin antecedentes de traumatismo.^6,7

La evaluación por parte del Servicio de Hematología, en cuanto a la administración de factores de coagulación y su alternativa en caso de no contar con ellos, es vital para evitar el riesgo de resangrado antes, durante y después de la intervención quirúrgica. Desde 1970, George y Brekenridge⁸ describieron en sus estudios que la administración de concentrados de factores de coagulación humanos pueden ser eficaces para realizar una intervención quirúrgica con el mínimo de riesgos.

Imagen tomográfica de líquido libre en cavidad sugerente de hemo-peritoneo grave. Obsérvense el abundante líquido perihépatico, las múltiples zonas hipodensas sugerentes de coágulos periesplénicos.

Aspecto macroscópico externo de la pieza quirúrgica (bazo), con ligadura del hilio esplénico.

 

Sumado a esto, es importante determinar por medio de algún estudio de imagen, por ejemplo to-mografia o ecografia, la cantidad de hemoperitoneo, acorde con la medición de los espacios peritoneales, y correlacionarlo con el estado hemodinámico del paciente para determinar su manejo. Dependiendo de la cantidad cuantificada, esta se puede clasificar en: leve (mínimo líquido perihepáticosubfrénico o subhepático, aproximadamente 250 mL), moderado (líquido perihe-páticosubfrénico o subhepático, así como sangrado ac-tivo de algún órgano o víscera, aproximadamente 250-500 mL) y grave (lo previamente mencionado y sangre en pelvis, > 500 mL).

Durante la intervención quirúrgica, la identificación de los vasos, así como su adecuada disección y ligadura, como en este caso, disminuyen considerablemente el riesgo de un sangrado transoperatorio.⁵ En un estudio previo, Pickhardt y cols. han informado acerca de múltiples agentes tópicos hemostáticos durante la intervención quirúrgica que resultan eficaces en aquellos pacientes con lesión esplénica grado I y grado II.

Del mismo modo, en 1997, Delany y cols.⁹ describieron el uso de una malla absorbible, colocada de forma periesplénica para una adecuada contención y hemostasia, la cual puede ser usada tanto en pacientes con ruptura espontánea como en pacientes con heridas contaminadas disminuyendo el riesgo de formación de abscesos e infección.

La cirugía de urgencia, en pacientes que presentan alguna alteración hereditaria de la coagulación, requiere un manejo preciso, multidisciplinario y eficaz. Con las nuevas actualizaciones tecnológicas y farmacológicas, estos pacientes pueden ser intervenidos quirúrgicamente con una disminución importante en su mortalidad y morbilidad.

Sin embargo, debido a la escasa información con respecto a este tipo de casos, será necesario realizar estudios con un universo más amplio de pacientes, a fin de determinar mejoras en el protocolo de manejo, para una mejor atención médico-quirúrgica.

Referencias bibliográficas

1.  Kozek-Langenecker S, Afishari A, Albaladejo P, Álvarez C De Rober-tis E, Filipescu D, et al. Management of severe perioperative blee-ding. Eur J Anaesthesiol. 2013;30:270-382.

2.  Koren J, KleinR, KavicM.Management of Splenic Trauma in the Pe-diatric Hemophiliac Patent: Case Series and Review of the literatura. J Pediatric Surg. 2002;37:568-71.

3.  Anderson J, Lishman I, Muckle T. Sponaneous rupture of normal spleen in a haemophiliac. Postgrad Med J. 1965;41:700.

4.  Hootis W. Emergency care issues in Hemophilia. 2007;43:1-9.

5.  Bastounis E, Pikoulis E, Leppäniemi A, Alexiou D, Tsigris D, Tse-tis A. General surgery in hemophiliac patentis. Postgrad Med J. 2000;76:494-5.

6.  Nigam K, Hughes RG, Murphy B. Conservative management of splenic rupture in a haemophiliac adult.J R Coll Surg Edinb. 1998;43(1):57-8.

7.  Brook J, Newnam P. Spontaneous Rupture of The Spleen in Hemo-philia. Arch Intern Med. 1965;115:595-7.

8.  George J, Brekenridge R. The Use of Factor VIII and Factor IX con-centrates during surgery. JAMA. 1970;214(9):1673-6.

9.  Delany HM, Rudavsky AZ. Preliminary clinical experience with the use of absorbable mesh splenorrhaphy. J Trauma.1985;25:909-13.

10. White GC, Rosendaal F, Aledort LM, et al. Definitons in hemo-philia. Recommendaton of the scientific subcommitee on factor VIII and factor IX of the scientific and standardizaton commitee of the Internatonal Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 2001; 85:560.