Comunicación Breve

Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas (Tumor de Frantz)

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz tumor)

 

Martin Varela Vega, Gonzalo San Martin, Martin Abelleira, Alejandro Etlin, Martin Harguindeguy, Alejandro Leites

Servicio de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática. Departamento de Cirugía General. Hospital Central de las Fuerzas Armadas. Montevideo. Uruguay

Correspondencia: Martin Varela, e-mail: martinvarelav@gmail.com

Recibido el 1 1 de julio de 2016
Aceptado el 07 de septembre de 2016

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RESUMEN

Antecedentes: el tumor de Frantz o neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas (tisP) es un raro tumor pancreático que se da comúnmente en mujeres jóvenes. Generalmente son poco sintomáticos y, si bien tenen potencial maligno, el pronóstico es bueno ante cirugía resectiva.
Objetivo: el objetivo de este trabajo es describir cuatro casos de nuestro servicio y hacer una revisión de la literatura sobre el tema.
Material y Métodos: estudio retrospectivo observacional de los casos diagnosticados y tratados en el H.C.FF.AA. de Montevideo, Uruguay, desde 2007 hasta 2015. Se analizaron las características epidemiológicas, forma de presentación y topografia tumoral, morbimortalidad operatoria, el tempo quirúrgico, la estadía hospitalaria y el seguimiento oncológico.
Resultados: encontramos cuatro casos, de sexo femenino, con un promedio de edad de 18 años (rango de 16 a 24 años), tamaño tumoral promedio de 9,5 cm (rango de 4 a 20 cm), manifestados en su mayoría por dolor abdominal y masa palpable (en 3 de los 4 casos), ubicados en cuerpo y cola del páncreas. Se realizó cirugía resectiva según topografia, sin complicaciones mayores; la estadía hospitalaria promedio fue de 7 días (rango 5 a 9 días) y sin recidivas a largo plazo (42 meses de seguimiento promedio).
Conclusiones: si bien son tumores poco frecuentes, una alta sospecha clínica en el contexto de una paciente joven con una tumoración pancreática y un estudio imagenológico acorde permitrán realizar el diagnóstico la mayoría de las veces. La cirugía resectiva es el tratamiento de elección, con baja tasa de complicaciones y excelente sobrevida.

Palabras clave: tumor de Frantz, tumor sólido pseudopapilar del páncreas, neoplasia quística del páncreas.

ABSTRACT

Background: Frantz tumors, or solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas (tisP) are rare pancrea-tic neoplasms, commonly diagnosed in young women. They are ofen asymptomatic, and despite their malignant potental, the prognosis is good afer resective surgery.
Objective: The aim of this article is to describe four cases in our hospital, and make a review of litera-ture on the subject.
Materials and methods: retrospective and observatonal study of the cases diagnosed and treated in the H.C.FF.AA (Montevideo, Uruguay), from 2007 to 2015. We analyzed epidemiologic characteristics, clinical presentaton, tumor localizaton, surgical morbidity and mortality, duranton of surgery, hospital stay and follow up.
Resultis: we found four cases, in young female, mean age 18 years at presentaton (range 16 to 24 years), average tumor size 9.5 cm (range 4 to 20 cm), and the clinical findings were abdominal pain and an enlarged abdominal mass (in 3 of 4 cases), tumor localizaton in body and tail of the pancreas. Surgery technique was adapted according to topography, without major complicatons, and a hospital stay average of 7 days (range 5 to 9 days) and without recurrences in long term follow up (average, 42 month).
Conclusions: Despite being unfrequent tumors, a high clinical suspicion in a young female with a pan-creatic tumor, and an according image will allow a correct diagnosis most of the times. Resective sur-gery is the gold standard treatiment, with a low complicaton rate and excellent long term survival.

Keywords: Frantz tumor, solid-pseudopapillary tumor of pancreas, pancreatic cystic neoplasm.

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Introducción

Los tumores sólidos pseudopapilares del páncreas son neoplasias poco frecuentes que se dan predominantemente en mujeres jóvenes, a una edad promedio entre 20 y 30 años. Por lo general son poco sintomáticos, o dan síntomas fundamentalmente compresivos cuando adquieren gran tamaño. Si bien son tumores malignos, presentan metástasis en un bajo porcentaje y la cirugía es curativa en la gran mayoría de los casos^1-3. Su origen incierto y su naturaleza peculiar se han refejado en los distintos nombres (de carácter descriptivo) con que se los conoce: tumor quístico-pa-pilar, tumor sólido pseudopapilar, tumor sólido-quístico del páncreas, o tumor de Frantz-Gruber. Recién en el año 1996, la OMS sugiere la unificación de las anteriores denominaciones para este tpo de tumores en la nomenclatura que se usa actualmente: tumores sólidos pseudopapilares (tisP)⁴.

Son tumores infrecuentes (0,7-2,9% de los tumores pancreáticos exógenos)⁵, aunque en los últimos años ha aumentado significativamente el informe de nuevos casos, quizá debido a la mejoría de los métodos diagnósticos, sumada a una mejor comprensión de la entdad. La búsqueda en PubMed de "solid pseudopa-pillary tumor of the pancreas" da como resultado 728 articulos relacionados, de los cuales 429 (más de dos tercios) han sido publicados desde el año 2010 hasta el presente.

El objetivo de este estudio es realizar una revisión bibliográfica del tema y presentar una serie de cuatro tumores de Frantz diagnosticados y operados en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas de Montevideo, Uruguay (H.C.FF.AA.).

Material y métodos

Se realiza un informe de cuatro casos que fueron diagnosticados y tratados en el Servicio de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática del H.C.FF.AA. entre 2007 y 2015. Se analizaron en forma retrospectiva las carac-terísticas epidemiológicas (sexo y edad), forma de presentación y topografia tumoral, morbimortalidad operatoria, el tempo quirúrgico, la estadía hospitalaria y el seguimiento oncológico.

Resultados

Las cuatro pacientes analizadas son de sexo femenino, con un promedio de edad de 18 años (rango 16 a 24). Los síntomas que motivaron la consulta fueron el dolor gravativo en hemiabdomen superior en tres pacientes acompañado de tumoración palpable. La cuarta paciente consultó por tumoración palpable indolora. Todas fueron estudiadas con ecografia abdominal y tomografia. En dos casos se realizó resonancia.

Ecografía abdominal que muestralesión sólida heterogénea en cuerpo del páncreas (fecha).

Tomografia que identifica tumor pancreático en cuerpo y cola, de 8 cm aproximadamente, heterogéneo con áreas hipodensas sugestivas de zonas hemorrágicas.

El tamaño tumoral promedio fue de 9,5 cm (rango 4 a 20 cm). En todos los casos se registraron hepatograma, amilasemia y marcadores tumorales normales.

Dos tumores se topografiaban en el cuerpo y otros dos en la cola del páncreas. Los dos tumores de cuerpo fueron resecados a través de pancreatectomía central, con pancreático-yeyuno anastomosis y ducto-mucosa al páncreas distal. Otro tumor de gran tamaño (20 cm) que ocupaba cuerpo y cola fue resecado mediante pancreatectomía córporo-caudal con esple-nectomía. El cuarto tumor, ubicado en cola del páncreas, fue extrpado mediante pancreatectomía distal con conservación esplénica.

La duración promedio de los actos quirúrgicos fue de 307 minutos (rango entre 240 y 420) y la estancia hospitalaria promedio fue de 7 días (rango 9 a 5). En los dos casos en que se realizó pancreatectomía central se produjo una fstula pancreática de bajo gasto, que se manejó satisfactoriamente con drenaje y octeotride. Se dio el alta al noveno y séptimo día, respectivamente.

En todos los casos, la anatomía patológica confrmó el diagnóstico de tumor sólido pseudopapilar del páncreas, con márgenes libres de tumor y sin ganglios afectados.

Discusión

La etopatogenia de estos tumores no es del todo conocida, si bien existe cierto consenso acerca de la infuencia hormonal en su desarrollo y crecimiento, lo que explicaría su predominancia en el sexo femenino en edad reproductiva. Esto se ha demostrado en estudios in vitro, con aumento del crecimiento tumoral ante hormonas estrogénicas⁶.

Durante las últimas décadas se ha ido profundizando, en la biología tumoral y el comportamiento de los tumores de Frantz, lo que ha llevado a la OMS a catalogarlos como tumores del páncreas exocrino tpo "borderline", es decir, con incierto potencial maligno⁴. Se sabe que crecen lentamente y pueden alcanzar gran tamaño. Suelen tener un índice mitótico bajo. La infl-tración de tejidos periféricos es infrecuente, pues crecen de forma encapsulada. La diseminación ganglionar es poco común, aunque posible. Se ha descripto una tendencia a una evolución más agresiva en los pacientes de sexo masculino y de edad más avanzada, los cuales son más infrecuentes^7,8,9.

En una serie de 452 casos que revisaron Lam y col. encontraron 66 pacientes (15%) con metástasis a distancia al momento del diagnóstico⁹. Los sitos más frecuentemente afectados son hígado, epiplón, peritoneo y bazo^4,6. La tasa de recurrencia local en tumores operados es del 6% aproximadamente¹⁰. La sobrevida de estos pacientes en general es buena, 90-95% en 5 años, aun en los pocos casos en que se presentan lesiones secundarias, siempre y cuando se logre la resección completa^{11, 12}.

Pueden localizarse en cualquier parte del páncreas, o incluso en tejido pancreático ectópico¹². La distribución es bastante uniforme, en cabeza y cuello (35%), cuerpo (25%) y cola (40%). Es excepcional la lo-calización en el proceso uncinado, situación que se da en menos del 0,5% de las veces¹³.

El síntoma predominante es el dolor sordo en epigastrio y región periumbilical (47%), que en ocasiones se acompaña de masa palpable a ese nivel (35%). En un 15% son asintomáticos. Otros síntomas más ines-pecíficos e inconstantes son náuseas, vómitos, anorexia y dorsalgia, así como ictericia en tumores grandes con compresión extrínseca de la vía biliar^11,14,15,16. Aunque son infrecuentes, se han descripto casos de ruptura hacia la cavidad abdominal y hemoperitoneo, generalmente posterior a traumatismo cerrado de abdo-men17,18.

Los datos de laboratorio no suelen resultar útiles, ya que los niveles de amilasa, hemograma y hepa-tograma son normales (excepto en los pocos casos que cursan con obstrucción biliar compresiva). Incluso los marcadores tumorales CEA, CA 19-9 y alfa-fetoproteína son normales¹⁹.

Tomografia computada: gran tumor heterogéneo y vascularizado en cuerpo y cola del páncreas.

Resonancia magnética: tumor en cuello de páncreas de 4 cm (fecha corta). Obsérvese la dilatación del Wirsung (fecha larga).

Pieza (macroscopia): tumoración redondeada, encapsulada, de 8 cm de diámetro

 

En ocasiones pueden resultar un hallazgo en una ecografia de rutina. Se suelen presentar como masas sólidas bien definidas, redondeadas, con algunas áreas quísticas, y por lo general hipoecoicas, con zonas calcificadas o sin ellas⁵. Una tomografia compu-tarizada con contraste intravenoso es de fundamental importancia para completar la valoración diagnóstica: permite describir el tamaño y las características de la lesión, su topografia y relaciones, y la presencia o no de afectación extrapancreática (ganglionar o a distancia). Habitualmente se presentan como una masa única, bien definida, con contenido heterogéneo y áreas quísticas (debido a la degeneración hemorrágica), con calcificaciones o sin ellas²⁰.

Basándose en una revisión sobre 533 pacientes en China, Peng Fei Yu y col. establecen que la sospecha clínica en una mujer joven combinada con hallazgos tomográficos o de resonancia magnética compatbles, posibilita realizar el diagnóstico de TPS como el más probable y habilitan a la cirugía en consecuencia. En casos en que surgen dudas diagnósticas recomiendan ecoendoscopia con punción biópsica con aguja fina¹¹.

La literatura es unánime en definir como mejor tratamiento para estos tumores la resección radical, siempre que sea posible, aun en enfermedad localmen-te avanzada o metastásica. Con cirugía radical resect-va se alcanzan tasas de sobrevida mayores del 95% en 5 años^2,4,5. Las tasas de resecabilidad son altas, ya que usualmente estos tumores crecen encapsulados y resulta infrecuente la infltración de estructuras vecinas²¹. Papavramidis y Papavramidis, en una revisión sobre 718 pacientes, establecen una tasa de infltración regional del 9% (especialmente bazo, colon y duodeno) y un 6,63% de recurrencia local⁵. Son casos en los que el papel de la quimioterapia y la radioterapia no está del todo definido; por lo tanto, se requieren más estudios al respecto.

La linfadenectomía regional solamente está indicada de existr ganglios afectados macroscópicamente, situación en general poco común. En la revisión china citada anteriormente, solo 3 pacientes de 533 tuvieron infltración ganglionar¹¹.

En la población pediátrica, la estrategia debe ser considerada cuidadosamente. De ser posible se pre-fere la conservación esplénica para mantener la inmunocompetencia. También debe considerarse la preservación del píloro en las pancreatectomías cefálicas¹⁷.

Debido a la escasa cantdad de casos informados con metástasis a distancia, la conducta por seguir ante estos pacientes no está protocolizada, lo que da lugar aun variado arsenal terapéutico²². Hay consenso en resecar las metástasis hepáticas en la misma cirugía si son resecables. Se han comunicado casos de alcoholización, radioterapia, quimioembolización (TACE) e incluso trasplante hepático de comprobarse irresecabilidad5,11,14,23.

Como conclusiones destacamos que los tumores de Frantz son poco frecuentes, por lo que su hallazgo consttuye una verdadera rareza. Una alta sospecha clínica en el contexto de una paciente joven con una tu-moración pancreática y un estudio imagenológico acorde permitrán realizar el diagnóstico la mayoría de las veces. En el Servicio de Cirugía Hepato-Bilio Pancreática del H.C.FF.AA. de Uruguay se han diagnosticado y tratado cuatro casos en los últimos ocho años. No hay publicación en la literatura nacional con una serie igual. Todos los casos fueron tratados mediante cirugía resectiva R0, con diferentes procedimientos según la topografia tumoral, sin complicaciones mayores. Ninguno de ellos presentó metástasis ni recurrencia local, en un seguimiento promedio de 42 meses (3,5 años).

Si bien son tumores con potencial maligno, la resección quirúrgica presenta altas tasas de curación con una sobrevida cercana al 95% a cinco años. Consideramos haber ofrecido un tratamiento curativo a los pacientes.

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