Carta cientifica

GIST de intestino delgado

Small intestine GIST

 

Mónica A. Pasarin¹, Manuel R. Cervet¹, Pablo M. Arias¹, Fabián Lerda², Fernando Lopez Vinuesa¹

1. Servicio de Cirugía General

2. Sección de Pared Abdominal

Servicio de Cirugía General Nuevo Hospital San Roque, Córdoba, Argentina

Correspondencia: Mónica A. Pasarin, e-mail: monis_pasarin@hotimail.com

Recibido el 23 de junio de 2016
Aceptado el 07 de septembre de 2016

 

El tumor estromal gastrointestinal (GIST) es el sarcoma más frecuente del tracto gas-trointestinal, aunque tene muy baja prevalencia. Es una lesión maligna, originada en las células intersticiales de Ramón y Cajal, que puede comportarse como patología de riesgo bajo, intermedio o alto¹.

La localización de los GIST puede extenderse desde el esófago hasta la región ano-rrectal, pero es más frecuente en estómago (60%) e intestino delgado (30%), especialmente en yeyuno. Los GIST duodenales ocurren más frecuentemente en la segunda porción del duodeno y pueden ser confundidos con tumores pancreáticos. El esófago, mesenterio, omento, colon y recto consttuyen solo el 10 % de los sitos de asentamiento de GIST².

Para definir el grado de agresividad en el comportamiento de un GIST es fundamental considerar su localización, tamaño e índice mitótico. Un índice mitótico elevado (>5/50 HPF) y un tamaño > 5 cm son indicat-vos de alto riesgo³.

La histología muestra positividad para CD34, c-kit y Ki-67. La avidez del GIST por la fuoro-18-desoxiglucosa (FDG) hace de la tomografia por emisión de positrones (PET) con FDG un estudio ideal para diferenciarlo del leiomioma¹.

Se presenta el caso de una mujer de 20 años, sin antecedentes personales patológicos ni quirúrgicos, que consultó por presentar un cuadro de 48 horas de evolución caracterizado por dos episodios de melena, asociados a vómitos alimentarios. No refrió pérdida de peso, febre, dolor abdominal, síntomas urinarios, respiratorios u otros asociados.

Al ingreso se encontraba consciente, lúcida, vi-gil, orientada en tempo y espacio, taquicárdica con una frecuencia cardíaca de 124 latdos por minuto, tensión arterial de 110/70 mmHg, saturando 99% aire ambiente; piel y mucosas pálidas, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos conservados. Al tacto rectal, se percibió esfinter nor-motónico, paredes de canal anal lisas, ampolla rectal libre, y se retró dedil con melena.

El laboratorio informó hematocrito 9%, hemoglobina 3 g/dL, glóbulos blancos 15,6 miles/mm³, potasio 2,8 mEq/L, albúmina 2,7 g/dL. La ecografia abdominal visualizó leve cantdad de líquido perirrenal derecho, en ambas fosas ilíacas y mínimo interasas; asas intestinales distendidas, peristálticas, con contenido predominantemente líquido, asociado a leve derrame pleural bilateral, con predominio izquierdo.

El resultado de la videoendoscopia digestiva alta se encontró dentro de parámetros normales y la videocolonoscopia descartó lesiones groseras, evidenciando presencia de restos de sangre digerida.

Se realizó angiografia de vasos mesentéricos, sin objetivar signos angiográficos de sangrado activo, y enterografia por tomografia computarizada que informó a nivel paraumbilical izquierdo, en proximidades de la unión de fosa ilíaca y fanco homolaterales, una lesión nodular de bordes bien definidos, de 16 mm de diámetro oblicuo máximo, que ocupa parcialmente la luz intestinal y presenta densidad de partes blandas en la serie sin contraste, capta ávidamente el contraste intravenoso en fase arterial, persistendo contrastada en la fase portal y en cortes diferidos (Fig. 1).

Se decidió resolución quirúrgica por laparotomía y se halló una lesión nodular de 13 mm de diámetro en el espesor de la pared del intestino delgado, a 40 cm del asa fija (Fig. 2). Se realizó resección del segmento de intestino delgado comprometdo y entero-enteroanastomosis término- terminal.

 

 

Enterografia por tomografia computarizada. La fecha muestra el tumor con hipercaptación de contraste endovenoso en fase arterial.

Lesión nodular localizada a 40 cm del asa fija

El informe de anatomía patológica arrojó el diagnóstico de tumor mesenquimal gastrointestinal, con márgenes libres y un índice mitótico <1 mitosis/10 campos de gran aumento, determinando el fenotpo celular y confrmando el diagnóstico con la inmuno-histoquímica, que informó c-kitpositivo, C34 positivo, ASMA negativo, S100 negativo y Ki-671%.

Una revisión sistemática de Soreide y col. que incluye 29 estudios realizados entre enero de 2000 y diciembre de 2014, con más de 13 550 pacientes con diagnóstico de GIST, en 19 países, revela un rango eta-rio que va desde los 10 hasta los 100 años con un promedio de 60 años⁴. No existen diferencias significativas en términos de frecuencia entre hombres y mujeres. Sin embargo, es raro en niños⁵.

Soreide y col. determinaron que la localización anatómica del tumor primario fue más frecuente en estómago, alcanzando el 55,6%, seguido de intestino delgado (31,8%), región anorrectal (6%), otras localizaciones (5,5%) y esófago (0,7%)⁴.

Un total de 15 estudios comunicados determinaron que la presentación clínica de la enfermedad fue sintomática en el 81,3% de los pacientes, mientras que el 18,7% se encontraba asintomático; es decir que fue un hallazgo incidental. Más del 30% de los GIST presentan características de malignidad tales como infltración y metástasis.

Los factores pronósticos más importantes incluyen el tamaño tumoral, la localización, el índice mi-tótico y la perforación².

El riesgo de metástasis es inferior al 5% cuando el tamaño tumoral es menor de 10 cm y contene < 5 mitosis. Sin embargo, el riesgo se incrementa a 10-15% si el tumor mide más de 10 cm con pocas mitosis, o permanece entre 2 y 5 cm pero excede las 5 mitosis/50 HPF. El GIST intestinal que es >5 cm tene un riesgo moderado de metástasis, independientemente del índice mitótico. El riesgo se incrementa cuando el número de mitosis aumenta por encima de 5.

Yan y col. establecen que la mutación c-kit consttuye otro factor evaluable para estimar el pronós-tico sumado al tamaño tumoral y al índice mitótico. Los pacientes con mutación c-kit en exón 9 tenen un mayor riesgo de enfermedad en comparación con aquellos con mutación c-kit en el exón 11.

Los GIST presentan una alta resistencia a la quimioterapia convencional. En 2001, el imatinib fue registrado como terapia de primera línea para pacientes con GIST irresecable o con metástasis. En 2006, el sunitinib fue aprobado como fármaco de segunda línea para el tratamiento de paciente con intolerancia o refractariedad al imatinib. Recientemente, el regorafe-nib fue aprobado por la Food and Drug Administraton (FDA) como droga de tercera línea para tratamiento de GIST luego del fracaso con imatinib y sunitinib⁶.

Referencias bibliográficas

1.  Giménez M. Cirugía: fundamentos para la práctica clínico-quirúrgica. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2014.

2.  Salari M, Ahady M, Hoseini SM, Mokhtari E, Gafarzadehgan K, Hashemian HR, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors in Nor-theastern Iran: 46 Cases during 2003-2012. Middle East J Dig Dis.2015;7:161-5.

3.  Lijun X, Ge W, Yanqing D, Liang Z. A lethal mesenteric gastrointestinal stromal tumor: a case report and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol.2015;8(9):11715-21.

4.  Søreide K, Sandvik O, Søreide J, Giljaca V,Jureckova A, Bulusu V. Global epidemiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST): A systematic review of populaton-based cohort studies. CancerEpi-demiology.2016; 40:39-46.

5.  Mietinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at diferent sites. SeminDiagnPathol.2006;23:70-83.

6.  De Wit D,et al.Efect of gastrointestinal resecton on sunitinib exposure in patentis with GIST. BMC Cancer. 2014; 14:575.