CARTA CIENTÍFICA

Sección completa de asa duodeno-yeyunal por adenocarcinoma asociado a enfermedad Celíaca

Complete section of duodeno-jejunal loop due ot adenocarcinoma associated with celiac disease

 

Paula L. Hollman, Facundo Bianchi, Leandro A. Chaves, Pablo A. Ghiglione

Hospital Interzonal de Agudos Pedro Fiorito. Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia: Paula L. Hollman E-mail: pauhollman@hotmail.com

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Recibido el 04 de octubre de 2017
Aceptado el 27 de febrero de 2018

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RESUMEN

La enfermedad celíaca es un trastorno sistémico autoinmunitario provocado por el gluten de la dieta en personas genéticamente susceptibles. Su tratamiento es la dieta libre de gluten; aun así, en algunos pacientes, la respuesta es pobre y evolucionan con persistencia o recurrencia de los síntomas, mientras que un menor porcentaje manifiesta complicaciones raras como las neoplasias. El adenocarcinoma es el tumor maligno de intestino delgado más frecuente luego del linfoma en pacientes con enfermedad celíaca. Se describe el caso de un abdomen agudo por sección completa de asa duodeno-yeyunal, una presentación atípica e infrecuente del adenocarcinoma en pacientes con esta enfermedad.

Palabras clave: Enfermedad celíaca; Abdomen agudo; Adenocarcinoma.

ABSTRACT

Celiac disease is a systemic autoimmune disorder caused by diet gluten in genetically susceptible individuals. The treatment is a gluten-free diet; even so, in some patients the response is poor and they progress with persistence or recurrence of symptoms, and a lower percentage manifests rare complications such as neoplasia. Adenocarcinoma is the most common malignant small bowel tumor after lymphoma in patients with celiac disease. We describe the case of an acute abdomen due to a complete duodeno-jejunal loop section, an uncommon and atypical presentation of adenocarcinoma in patients with this disease.

Keywords: Celiac disease; Acute abdomen; Adenocarcinoma.

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La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación intestinal causada por una reacción al gluten de la dieta, en individuos genéticamente susceptibles¹.
La prevalencia de EC en la población adulta oscila entre 0,3 y 1%. En promedio, se diagnostica a alrededor de los 45 años, aunque el 25% de los pacientes presenta más de 60 años al momento del diagnóstico. Existe una clara predisposición genética relacionada con los polimorfismos del haplotipo del antígeno leucocitario humano (HLA), concretamente HLA DQ2 y HLA DQ8². El diagnóstico de EC depende esencialmente del cuadro clínico, la serología y la histología. La prueba serológica actualmente recomendada tanto en niños como en adultos es la detección del anticuerpo IgA contra la transglutaminasa tisular (ATG IgA), junto a la determinación del nivel sérico de IgA. Es una prueba rápida, objetiva, de fácil interpretación, de elevada sensibilidad y especificidad³.
En la mayoría de los pacientes adultos, los síntomas gastrointestinales son sutiles o incluso están ausentes y la sospecha clínica debe estar orientada a las manifestaciones extraintestinales, que incluyen anemia, trastornos de la piel, síntomas neuromusculares, enfermedad ósea y pruebas anormales de la función hepática⁴. La detección de las formas clínicas poco evidentes es muy importante, porque con el tratamiento mejora el pronóstico de la enfermedad, se previenen complicaciones graves como la osteoporosis, aparición de otras enfermedades autoinmunitarias y las neoplasias del tubo digestivo (linfomas y carcinomas). El tratamiento se basa en la dieta libre de gluten⁵. La tasa de mortalidad del paciente celíaco se ha incrementado en relación con la población general debido a las neoplasias. Las neoplasias, cuya frecuencia aumentó en la enfermedad celíaca, son, en primer lugar, el linfoma T intestinal y, en segundo lugar, el adenocarcinoma de intestino delgado y los carcinomas del tercio superior del esófago y la faringe.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 71 años con diagnóstico de enfermedad celíaca desde 6 años antes, con histopatología compatible con atrofia vellositaria (MARSH 3A) y serología positiva para los anticuerpos específicos (Ac. antitransglutaminasa y endomisio). Antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 50 μg/d. Sin adherencia a la dieta exenta de gluten. Acudió al Servicio de Urgencias por presentar dolor abdominal, difuso, de 48 horas de evolución, acompañado de vómitos de tipo bilioso, deposiciones diarreicas pastosas y malolientes, y fiebre. A su ingreso presentó tensión arterial de 100/60 mm Hg, frecuencia cardíaca de 100 lpm, frecuencia respiratoria de 18 rpm, temperatura de 38,3 °C y una saturometría de pulso al aire ambiente de 98%. A la exploración se destacaban signos de deshidratación, sequedad de piel y mucosas, adelgazamiento, palidez cutánea y edemas en miembros inferiores. El abdomen se encontraba doloroso en forma generalizada, con signos de irritación peritoneal y ausencia de ruidos hidroaéreos a la auscultación. Se realizó un laboratorio inicial que evidenció valores de 1,7 leucocitos × 109/L (neutrófilos 75,1%), elevados niveles de urea y hematocrito, que se interpretaron vinculados a deshidratación y hemoconcentración, 60 plaquetas × 109/L, proteínas totales 4,52 g/ dL, albúmina de 2,26 g/dL y coagulograma alterado. Se efectuaron ecografía abdominal, que mostró líquido libre, asas intestinales distendidas y aperistálticas, y una tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis sin contraste, que evidenció neumoperitoneo (Fig. 1).

Figura 1. TAC abdomen. Se evidencia neumoperitoneo (flecha blanca), y presencia de líquido libre (cabeza de flecha blanca)

Se interpretó el cuadro como sepsis de foco abdominal por cuadro de abdomen agudo perforativo. Se decidió la exploración quirúrgica mediante laparotomía de urgencia. Se halló líquido bilioso en cuatro cuadrantes, acompañando a una sección completa de asa duodeno-yeyunal, de bordes deprimidos, anfractuosos e indurados. Sin presencia de adenopatías. El resto de los órganos estaban indemnes (Figs. 2-3).

Figura 2. Sección completa del asa duodeno-yeyunal (flecha negra)

Figura 3. Sección completa de asa duodeno-yeyunal. Cabo distal (flecha negra corta). Cabo proximal (flecha negra larga)

Se realizó sección parcial de cuarta porción duodenal y primera asa yeyunal, con reconstrucción del tránsito por medio de una duodeno-yeyuno anastomosis término-terminal (Fig. 4). Además se efectuó lavado y drenaje de cavidad, confeccionándose, además, una yeyunostomía de alimentación.

Figura 4. Anastomosis duodeno-yeyunal termino terminal (flecha negra)

La paciente cursó el posoperatorio en el Servicio de Terapia Intensiva con requerimiento de asistencia ventilatoria mecánica y de fármacos inotrópicos. Evolucionó favorablemente y al décimo día pasó a sala general. Se le otorgó la externación hospitalaria al vigésimo día. El informe de anatomía patológica reveló un adenocarcinoma bien diferenciado y márgenes libres de lesión. Estadio patológico PT4, N0, Mx. La mayoría de los adenocarcinomas se encuentran en el yeyuno y el duodeno. Se desarrollan a partir de la formación de un adenoma previo y su pronóstico es mejor que el del linfoma, con una supervivencia a 30 meses del 58%. Pueden manifestarse como estrechamiento anular de la luz intestinal, una masa tumoral discreta o una placa activa ulcerada. Su principal diagnóstico diferencial es el linfoma, el cual es más probable que afecte el íleon con un defecto de relleno nodular, imagen polipoidea e infiltrante o como una masa extrínseca adyacente al intestino delgado, asociado por lo general con adenopatía significativa.
El adenocarcinoma intestinal en pacientes con EC todavía se diagnostica en una etapa temprana solo en la minoría de casos (10%). Se podría implementar un protocolo específico para la vigilancia en pacientes con EC, al menos para pacientes considerados con un aumento de riesgo de neoplasia intestinal, como aquellos diagnosticados en la edad adulta o incluso ancianos. Diferentes estudios radiológicos y endoscópicos, particularmente la videoendoscopia por cápsula y la enteroscopia de doble balón, están actualmente disponibles para permitir adaptar el seguimiento en estos pacientes seleccionados⁶. El riesgo global de malignidad en pacientes celíacos disminuye con el tiempo después del diagnóstico y no aumenta significativamente después de 15 años de evolución, en probable relación con el diagnóstico precoz y el inicio temprano de la dieta sin gluten⁷.
La enfermedad celíaca se asocia con un aumento del riesgo de desarrollar tumores del intestino delgado. La vigilancia clínica de estos pacientes y el uso de los métodos de diagnóstico cuando se evidencian síntomas, aunque sean inespecíficos, permiten el diagnóstico precoz y su resección total con la potencial curación.

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