Las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) son un defecto en el desarrollo del diafragma, el cual permite el desplazamiento de los órganos abdominales a la cavidad torácica causando dificultad respiratoria. Es una patología infrecuente, que afecta a 1 de cada 3000 nacidos vivos¹. Se ha informado una incidencia de re currencia de un 3% en pacientes posoperados² y se han asociado distintos factores de riesgo que predisponen a que se produzca la reincidencia.

Se presentará el caso de un paciente masculino con una hernia diafragmática que recurre 22 años des pués de la reparación quirúrgica de la HDC, asociada a malrotación intestinal.

Se trata de un paciente masculino de 22 años, con el único antecedente de haber presentado una HDC tratada al segundo día de vida mediante manejo quirúrgico sin complicaciones transoperatorias ni poso peratorias. Acude a valoración por un cuadro de disnea grado 1 y enfermedad por reflujo gastroesofágico de cuatro meses de evolución; se aborda con radiografía de tórax donde se evidencia en el hemitórax izquierdo una imagen radiolúcida que abarca el 35% del hemitó rax, desplazando el mediastino y pulmón homolateral hacia hemitórax derecho. Se integra diagnóstico de her nia diafragmática izquierda y se solicita TC de abdomen contrastado (Fig. 1A) para planificar el manejo quirúrgi co, la cual informó hernia diafragmática izquierda, saco herniario que contiene el bazo, el ángulo esplénico del colon, la cola del páncreas y la glándula suprarrenal izquierda, asociada a atelectasia basal homolateral y desplazamiento del mediastino hacia el hemitórax de recho.

Figura 1 A. TC de abdomen contrastado. Hernia diafragmática izquierda, saco herniario que contiene bazo, colon, cola de páncreas y glándula su prarrenal izquierda. B. Radiografía anteroposterior de tórax en día 1 posoperatorio, con presencia de sonda pleural en hemitórax izquier do 

Para su manejo se realizó plastia diafragmá tica izquierda por laparotomía con incisión subcostal izquierda y se identificó defecto herniario de 12 cm × 12 cm con presencia de los órganos abdominales men cionados. Se accesó a cavidad abdominal y se identificó malrotación intestinal, se redujo el saco herniario, se colocó malla doble capa tipo Sepramesh®, se fijó con técnica de paracaídas con puntos en U de prolene 1-0; en su porción posterior se fijó a parrilla costal y pos teriormente súrgete continuo con Vicryl del 1-0 a su alrededor (Fig. 2); se procedió a implementar proce dimiento de Ladd, que consiste en realizar apendicec tomía, liberación de las bandas de Ladd y colocación del intestino delgado en el hemiabdomen derecho y el colon en el hemiabdomen izquierdo. Se colocó drenaje tipo Blake en lecho quirúrgico y sonda endopleural iz quierda Argyll #24® en el tórax izquierdo (Fig 1B).

Figura 2 Diafragma posterior a reparación con malla. Malla tipo Sepramesh (flecha corta blanca). Diafragma (flecha larga negra). Hígado (flecha corta negra) 

Durante su posoperatorio, el paciente pre sentó los primeros 3 días taquipnea y taquicardia, sin causarle compromiso ventilatorio ni hemodinámico. El paciente evolucionó de manera favorable, y en el sexto día se le retiró la sonda endopleural con gastos menores de 120 cm³ serosos, así como el drenaje tipo Blake cuyos gastos eran menores de 20 cm³ serosos. Al séptimo día egresa, para continuar su recuperación de manera ambulatoria con seguimiento a 3 meses en los que no presentó complicaciones.

Las HDC son un defecto en el desarrollo del dia fragma, el cual permite el desplazamiento de los órga nos abdominales a la cavidad torácica. Se han descripto 2 formas diferentes de HDC: hernia de Morgagni, cuyo defecto se ubica en la región anterior del diafragma, y hernia de Bochdalek, con defecto ubicado en la re gión posterolateral del diafragma; esta última es la más frecuente. Dicha patología ocurre en 1 de cada 3000 nacidos vivos¹, en los cuales se sospecha al presentar distrés respiratorio en las primeras horas de vida extra uterina y se confirma por medio radiografías de tórax y TC. En adultos suele cursar asintomática y a menudo es un hallazgo casual en estudios de imagen; en caso de presentar síntomas, estos suelen ser dolor abdominal, dificultad respiratoria, palpitaciones, neumonía o reflu jo gastroesofágico.

El tratamiento definitivo de la patología con siste en la reducción de los órganos abdominales y la reparación quirúrgica del defecto diafragmático por medio de un cierre primario, cierre con parche sinté tico o prótesis de pared abdominal en caso de presen tar defecto diafragmático tipo C o D, según el Grupo de Estudio Internacional sobre Hernia Diafragmática Con génita², o en caso de presentar aumento de tensión intraabdominal, el cual pueda comprometer la función torácica. Se debe realizar la reparación quirúrgica en pacientes con síntomas o sin ellos. La toracotomía, la parotomía, toracoscopia y laparoscopia son opciones válidas para tratar este padecimiento; la técnica se elige según la presentación del caso: se prefiere una técnica abierta en caso de emergencia y la técnica mininvasiva se elige en la cirugía electiva³. La laparoscopia presenta menor morbilidad (9%), ausencia de mortalidad y es tancia posoperatoria corta; sin embargo, se prefiere la técnica abierta en caso de dificultad, en un contenido herniario de gran volumen y ante la presencia de adhe rencias densas³.

Se estima que la incidencia de la HDC recu rrente se encuentra en un rango de 5 a 65%⁴; espe cíficamente la incidencia de la recurrencia temprana o “dentro del hospital” de HDC es del 3%². Entre los prin cipales factores de riesgo para la recurrencia tempra na de la HDC se encuentran la reparación del defecto diafragmático con parche sintético o prótesis de pared abdominal y la estancia posoperatoria prolongada⁵; esta última refleja la gravedad del estado del paciente influenciado por el estado nutricional y otras comorbi lidades.

Las hernias diafragmáticas en adultos se pue den clasificar según su etiología: congénitas y adquiri das (del hiato y traumáticas), siendo estas las más co munes.

Las HDC son infrecuentes en el adulto: se esti ma una incidencia de 0,17%, con la presentación de la hernia de lado izquierdo principalmente³; se desconoce la prevalencia de su recurrencia ya que suelen cursar de manera asintomática.

La asociación de hernia diafragmática congé nita con malrotación intestinal también es poco fre cuente. La malrotación intestinal es causada por una alteración embriológica durante la rotación y fijación del intestino⁶. Esta patología cursa de manera asinto mática en el adulto, razón por la que se desconoce su verdadera incidencia y que dificulta el diagnóstico; este se realiza de forma incidental durante estudios radio gráficos o exploraciones quirúrgicas por otras causas. El tratamiento quirúrgico de elección es el procedimiento de Ladd, el cual se llevó a cabo en el paciente del caso. Este procedimiento consiste en laparotomía para corre gir vólvulo en caso de que exista, sección de bandas pe ritoneales, localización del intestino delgado y grueso, ampliación del mesenterio y apendicectomía.

La recurrencia de las HDC se presenta en el 3% de los casos en una mediana de tiempo de 78 días posteriores a la reparación quirúrgica del defecto2; la recurrencia después de este tiempo es rara como en el caso descripto, por lo que se desconoce la incidencia de la recurrencia en la edad adulta.

La corrección de la hernia de Bochdalek se puede realizar de forma transtorácica o transabdomi nal; esta última se prefiere en casos de obstrucción in testinal, estrangulación o en presencia de otra patolo gía abdominal⁷ como en el caso presentado.