El tumor fibroso solitario hepático (TFSH) pri mario es una neoplasia de la cual se conocen pocos ca sos en la literatura mundial. La enfermedad fue definida como un tumor benigno que se origina del tejido sub mesotelial y puede afectar el hígado u otros órganos, con características histológicas que recuerdan células como los fibroblastos, blandos y uniformes, con vasos de tipo hemangiopericitoma¹. La incidencia real es des conocida. Es una neoplasia tan rara que se encuentran informados menos de 60 casos en la literatura inglesa^1,2. La mayoría se presenta en forma benigna y de manera asintomática, pero su potencial de malignidad no está definido. La presencia de metástasis en los casos re feridos inclina la evidencia hacia su posible potencial maligno³. La cirugía es el tratamiento de elección y no hay guías establecidas acerca de los beneficios de las terapias adyuvantes para aquellos casos con hallazgos histológicos compatibles con malignidad¹.

Motiva la publicación de este caso, el reducido número de informes encontrados en la literatura mundial.

Se trata de una paciente de 70 años con an tecedentes de obesidad, miomas uterinos y trombosis de miembro inferior, que consulta por masa palpable en abdomen y sensación de plenitud abdominal. Se so licita ecografía que informa formación sólida hipoeco génica irregular de 120 × 90 mm que compromete el hígado izquierdo con escasa vascularización arterial. Por tomografía de abdomen (Fig. 1) con contraste oral y endovenoso se visualiza una lesión focal sólida en segmento III de 112 × 84 × 110 mm, que comprime el antro gástrico, con realce heterogéneo en fase arterial y portal, y con intenso realce tardío; por el aspecto fibro so se plantean los diagnósticos diferenciales de tumor fibroso solitario, leiomioma hepático primario o colan giocarcinoma intrahepático; aunque por la experiencia del Servicio en estos casos no se podía descartar alguna forma de sarcoma hepático. Se solicitan hepatograma, serologías hepáticas y marcadores tumorales negativos (CEA y CA 19-9). Se decide conducta quirúrgica, hepa tectomía izquierda, para diagnóstico y tratamiento. En septiembre de 2018 se realiza cirugía abierta, a través de una incisión subcostal derecha con extensión me diana subxifoidea. Abierto el peritoneo, se evidencia formación hepática de 13 cm de diámetro en segmen to 2-3 del hígado. Se realiza ecografía intraoperatoria descartando la presencia de otras lesiones, por lo cual se procede a movilizar el hígado izquierdo. Se disecan arteria hepática y vena porta izquierda, la cuales se clampean (pinzan) en forma selectiva delineando línea de transección, y se secciona esta con electrobisturí y disector ultrasónico.

Figura 1 Tomografía de abdomen (corte axial en fase portal) y reconstrucción en 3D 

Se clampea la vena accesoria del segmento IV, se secciona y liga. Se aísla la vía biliar izquierda y se secciona, cerrándole el extremo con sutura continua de Prolene 6-0. Una vez completa la sección del parénqui ma, se clampea en forma selectiva la vena suprahepá tica izquierda, se completa la hepatectomía y se extrae la pieza quirúrgica del campo, para luego cerrar la vena mencionada con sutura continua de Prolene 5-0. Luego se realiza colecistectomía con colangiografía intraope ratoria con contraste y propofol, no evidenciándose fu gas biliares en la superficie de corte.

La paciente evolucionó favorablemente y fue dada de alta a los 4 días, después de lo cual concurre a control posoperatorio periódico. La tomografía compu tarizada realizada al mes de la cirugía mostró adecuada regeneración, sin lesiones, pero con colección en la su perficie de corte no pasible de drenaje percutáneo. Se solicitó nueva tomografía de control a los 2 meses que evidenció disminución del bilioma. Última tomografía de control, en abril, con resolución de este.

El estudio anatomopatológico de la pieza qui rúrgica informó tumor fibroso solitario de 15, × 10,8 × 9 cm, con márgenes de resección libres de tumor (Fig. 2). Se observa hígado no tumoral con esteatosis macrovacuolar del 10%. Las técnicas de inmunomar cación en secciones histológicas de hasta 5 micrones de espesor (mediante sistema automatizado Ventana Benchmark GX®) fueron positivas para vimentina, Bcl- 2, CD34, CD99, con índice Ki67 del 2-3%.

Figura 2 Macroscopia de pieza quirúrgica y microscopia (Aumento de 10×. Técnica de inmunohistoquímica: CD34). 

En comité multidisciplinario de oncología se recomendó no realizar tratamientos adyuvantes.

Actualmente la paciente presenta una supervi vencia libre de enfermedad a 9 meses luego del proce dimiento, con controles periódicos por ecografía abdo minal y tomografía de abdomen.

El tumor fibroso solitario es una neoplasia me senquimal caracterizada por la proliferación de células parecidas a los fibroblastos con paquetes gruesos de colágeno, que usualmente muestran patrones de tipo hemangiopericitoma4. Representan menos del 2% de todos los tumores de tejidos blandos y lo más común es que se originen en la cavidad torácica y la pleura⁴. Tam bién se pueden originar en otros órganos extratorácicos como tracto respiratorio superior, órbitas, tejidos blan dos, abdomen y mamas⁵. Los casos hepáticos son ex tremadamente raros, con una incidencia desconocida, y se encuentran menos de 60 ejemplos en la literatura (Pubmed/Medline). La mayoría de los TFSH se diagnos tican en adultos de una edad media de 57 años, con una aparente predisposición al sexo femenino⁵.

Generalmente se presenta asintomático o ‒ como en nuestro caso‒ como una masa abdominal palpable y plenitud. Radiológicamente, son tumores hiperecoicos por ecografía y parecen una masa hete rogénea con realce irregular central en la tomografía. Por resonancia magnética, presentan intensidad baja o intermedia en T1, y en T2 aparecen zonas tanto hiperin tensas como hipointensas². El diagnóstico definitivo se hace con el examen histopatológico de la pieza reseca da por cirugía, basado en los hallazgos inmunohistoquí micos. Fundamentalmente, la positividad de CD34⁵ per mite diferenciarlo de otros tumores de tipo fusiforme (spindle cells). Además, suelen ser positivos para CD99 y Bcl-25, como en nuestro caso. No se recomienda la biopsia percutánea con Trucut por el riesgo de disemi nación o crecimiento.

El potencial de malignidad es desconocido, y se presentan inicialmente como recurrencia, metástasis o hipoglicemia intratable. Las metástasis suelen localizar se en pulmones, huesos o hígado³. Por eso, la resección completa del tumor con márgenes libres de enferme dad es el único tratamiento disponible. La resección R0 es fundamental, porque la transformación a sarcoma de alto grado tiene mal pronóstico. Son características histopatológicas de malignidad la hipercelularidad, la atipia citológica, un alto índice mitótico (4 o más mito sis por campo de 10 aumentos) y la necrosis tumoral⁶.

El TFSH es una neoplasia infrecuente. Los diag nósticos diferenciales incluyen el leiomioma, pseudotu mores inflamatorios, fibrosarcoma (los tres CD34 negati vos) y el tumor estromal (CD34 positivo)¹. La presentación clínica suele ser la de un tumor indolente de gran tama ño o directamente asintomático como un hallazgo inci dental imagenológico, y su comportamiento no está del todo definido. En algunos casos se presenta de manera maligna como un sarcoma agresivo con mal pronóstico³.

Actualmente, la cirugía se ofrece como el único tratamiento terapéutico; la resección R0 es fundamen tal, ya que el pronóstico se basará más en la resecabili dad que en el tamaño tumoral o el grado patológico. No hay consenso acerca de si requiere o no tratamientos adyuvantes.

El seguimiento clínico e imagenológico a largo plazo es fundamental para asegurar la sobrevida de los pacientes operados⁵, así como para documentarlos a fin de poder conocer más acerca de esta infrecuente