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Introducción
El tumor papilar sólido-quístico (TPS) es una neoplasia relativamente poco frecuente, que repre senta menos del 1% de los tumores pancreáticos. Suele presentarse en pacientes jóvenes, con predilección por el sexo femenino. Generalmente tienen una evolución insidiosa, sin elevación de marcadores tumorales ni alteraciones metabólicas; cuando presentan sintoma tología, suele ser dolor epigástrico, distensión abdomi nal o plenitud posprandial1. El diagnostico se basa en el cuadro clínico, asociado a estudios imagenológicos tales como ecografía (US), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y ultrasonido en doscópico (EUS). Histopatológicamente se consideraun tumor maligno de bajo grado de malignidad, por lo que la resección es el tratamiento de elección. La resección quirúrgica completa tiene una supervivencia del 90% a cinco años y la incidencia de metástasis hepática es poco frecuente2. El objetivo de este trabajo es presen tar un análisis de 9 pacientes tratados por tumor papi lar sólido-quístico pancreático en nuestro Servicio.
Material y métodos
Estudio retrospectivo de 9 casos tratados en un único centro, en el período febrero de 2013 - sep tiembre de 2019, con diagnóstico anatomopatológico de neoplasia sólida pseudopapilar. Se realizó un análi sis descriptivo de las siguientes variables: edad, sexo, localización del tumor, tratamiento quirúrgico, tiempo operatorio, complicaciones, estancia hospitalaria y se guimiento alejado. Las complicaciones se evaluaron so bre la base de la clasificación de Dindo-Clavien (DC); se consideraron las complicaciones clínicamente relevan tes DC > III. Todos los datos recabados fueron procesa dos con el programa SPSS® (Statistical Package for the Social Sciences) edición 20.
Resultados
Los 9 pacientes fueron de sexo femenino, con una edad media de 30 años (rango 20-70). El motivo de consulta principal fue epigastralgia. Todos los casos fueron estudiados por medio de ecografía y, en segun do término, tomografía completa de abdomen con con traste; el estudio se completó con RM con gadolinio. La localización más frecuente fue en cola de páncreas en 4 casos (45%); 3 lesiones se ubicaron en el cuerpo y 2 en la cabeza (Tabla 1).
En todos los casos se realizó tratamiento qui rúrgico. El 60% (n = 5) fue por abordaje laparoscópico, previa discusión en ateneo multidisciplinario. La resec ción pancreática distal con preservación esplénica fue la conducta más utilizada (n = 6), seguida de duodeno pancreatectomía cefálica (DPC, n = 2) y una biopsia in traoperatoria por enfermedad avanzada. El tiempo ope ratorio promedió los 306 minutos+123. En ningún caso hubo requerimiento de transfusión de hemoderivados ni resección vascular. Ningún abordaje laparoscópico se convirtió a cirugía abierta. La mediana de internación fue 5 días (rango de 2-12, Tabla 2). Con relación al es tudio anatomopatológico, en todos los casos se confir mó el diagnóstico de tumor sólido-quístico papilar. En 5 casos, el patrón hallado fue mixto, en 2 predominó el patrón sólido y en 2 el quístico. Cabe destacar que uno de los casos con patrón sólido fue el que presentaba criterios de irresecabilidad por secundarismo hepático.
En total se presentaron tres complicaciones. Dos complicaciones clínicamente relevantes (DC > III) (22%), en las cuales las pacientes fueron rehospita lizadas por colección intraabdominal, se resolvieron mediante drenaje percutáneo. En ambos casos se hizo el diagnóstico de fístula pancreática. En este grupo de pacientes, la media de reinternación fue de 6+3 días. En el caso restante (DCII), la estadía hospitalaria fue prolongada (12 días) por presentar retardo del vacia miento gástrico como complicación pos-DPC. El tiempo de seguimiento medio fue 7 años. A la fecha, de las 9 pacientes operadas, 8 se encuentran libres de recurren cia y 1 representa pérdida de seguimiento a 26 meses de la cirugía (paciente no resecada).
Discusión
El tumor sólido pseudopapilar pancreático es una neoplasia poco frecuente; el primer caso, descrito por Frantz Gruber, data de 1959. Representa menos del 1% de los tumores pancreáticos y el 12% de los tumores quísticos de esta glándula. Ocampo y cols. publicaron una revisión de 289 resecciones pancreáticas donde el diagnóstico anatomopatológico de benignidad fue del 38%. Entre estos se diagnosticó tumor papilar sólido-quístico en 6 pacientes3. En el 90% de los casos suele presentarse en mujeres jóvenes (relación mujer: hom bre de 10:1) con una media de 20 años. La resección completa es casi sinónimo de curación. La frecuencia de metástasis es del 1% y los órganos blanco más frecuen tes son hígado, vena porta, bazo, ganglios linfáticos, epiplón, duodeno, colon, pulmón y retroperitoneo4. La localización más frecuente se observa en el cuerpo y la cola de páncreas. Garcia Hevia y col. informan 6 casos, todos de localización en el cuerpo y la cola pancreática; también está descripta la presentación multifocal5,6.
Se cree que su origen se encuentra en células pancreáticas pluripotenciales, mediado por factores ge néticos. Debido a la mayor frecuencia de esta neoplasia en mujeres se sugiere también una participación hor monal en su génesis, pues se hallan receptores estro génicos y progesterónicos en estos tumores7. El tamaño de la tumoración suele ser variable y su crecimiento, lento (duplican su tamaño en aproximadamente 765 días); alcanzan gran tamaño en algunos casos con in vasión local y posibilidad de metástasis como se men cionó anteriormente. También se han descripto casos con rotura de la cápsula y hemoperitoneo con el con siguiente desarrollo de abdomen agudo. En general, la clínica dependerá del tiempo de evolución, variando desde los asintomáticos hasta los que cursan con sín tomas de compresión, dolor abdominal y sensación de plenitud con masa abdominal palpable en los de gran tamaño. Vega y col. refieren 4 casos en los cuales el sín toma principal fue dolor abdominal y masa palpable8. Es raro el compromiso biliar en casos de afectación ce fálica de la glándula (4%)9.
Dicha neoplasia se comporta clínicamente de forma benigna pero es un tumor maligno de baja ma lignidad; los hallazgos histológicos patognomónicos son grupos de células papilares con centros vasculares rodeados de un estroma mucinoso y una tercera capa de células monomórficas. Histopatológicamente es un carcinoma de bajo grado con una mezcla de áreas sóli das con pseudoquistes, estructuras pseudopapilares y hemorrágicas con potencial metastásico (Fig. 1).
Figura 1 Microscopia óptica. Corte histológico de tumor sólido-quístico con hematoxilina-eosina 400×, en donde se observa patrón de caracte rística pseudopapilar
El diagnóstico en el preoperatorio se realiza mediante pruebas de imagen como la TC y la RM. En la TC con contraste endovenoso, el TPS pancreático aparece como una masa bien delimitada de densidad heterogénea por la presencia de áreas hipodensas co rrespondientes a cavidades quísticas necrótico-hemo rrágicas. En ocasiones pueden verse calcificaciones, especialmente en la cápsula. En la RM se evidencia una tumoración bien delimitada con áreas sólidas isointen sas con el páncreas en T1 o bien una señal ligeramente alta en T2. Las áreas quísticas aparecen como señales de alta intensidad en T1. En T2 suelen aparecer como señales de alta intensidad, aunque en un número me nor de casos aparecen como señales mixtas de alta y baja intensidad. (Figs. 2 y 3). Además, en la TC o RM se puede observar una lesión mixta con componentes só lidos y quísticos en la mayoría de los casos. Sin embar go, esta neoplasia puede mostrar tres formas distintas de presentación: sólida, mixta (sólida-quística) o quísti ca; la forma mixta generalmente es la más frecuente10.
Figura 2 RM de abdomen en secuencia T1 con supresión grasa (corte axial). Se evidencia lesión redondeada de borde definido en cabeza pancreáti ca, de aspecto sólido-quístico, de predominio hiperintensa con com ponente ligeramente hipointenso
Figura 3 RM de abdomen en secuencia T2 (corte axial). Se evidencia en rela ción con cabeza de páncreas, formación redondeada de bordes defi nidos y aspecto solido-quístico predominantemente hiperintensa con componente ligeramente hipointenso
Actualmente hay un uso creciente de la ecoen doscopia, que cuenta una sensibilidad y especificidad de 85-90% y 85-96%, respectivamente. Permite ade más realizar punción y aspiración con aguja fina (PAAF) guiada, con mayor precisión diagnóstica y bajo riesgo de complicaciones (1%), entre las que se destacan pan creatitis, dolor abdominal, vómitos y sangrado7.
El diagnóstico diferencial debe incluir otros tumores quísticos como el pseudoquiste, que es la le sión quística más frecuente; el cistoadenoma seroso, que usualmente se presenta en mujeres mayores y que presenta una apariencia generalmente quística; la neo plasia mucinosa quística caracterizada por septos finos en su interior, que le dan la apariencia macroquística; y el pancreatoblastoma frecuente en la infancia, con pre dilección por el género masculino, muy agresivo, con metástasis en el momento del diagnóstico11.
La resección quirúrgica ahorradora de parén quima es el tratamiento de elección. La cirugía para realizar dependerá de la localización tumoral. En los casos de localización en cuerpo o cola de páncreas, o en ambos, se puede realizar una pancreatectomía distal con preservación esplénica o sin ella. En los pacientes con tumores en la cabeza del páncreas, la DPC sería el procedimiento indicado. La vía de abordaje preferida hoy en día es la videolaparoscópica, pero dependerá de la experticia del equipo quirúrgico, del medio don de se encuentre y de las características propias de los pacientes y el tumor. Hay que tener en cuenta a la hora de elegir el abordaje laparoscópico que, en tumores de gran tamaño, la posibilidad de rotura aumenta con la consiguiente diseminación, implante y recidiva local.
El pronóstico de la enfermedad es bueno por su baja tasa de malignización y poca probabilidad de recurrencia (alrededor del 6,6%). Además, incluso ha blando de enfermedades metastáticas (15% aproxima damente), las lesiones son de crecimiento lento, por lo que la supervivencia a cinco años es superior al 90%, incluso en patología diseminada. En el caso de la me tástasis hepática solitaria estaría indicada la resección quirúrgica pero, en casos de metástasis múltiple, el tratamiento no está bien establecido: se ha utilizado quimioterapia, radioterapia, quimioembolizacion arte rial y ablación por radiofrecuencia. Dovigo y col.10 in formaron un caso en el que el trasplante hepático fue indicado con enfermedad libre de recurrencia a un año. Sumida y col.12 publicaron el caso de una paciente de 14 años con secundarismo hepático, quien luego de un trasplante hepático realizado con un injerto obtenido de una bipartición (segmentos 2-3) se encontró libre de recurrencia a los dos años.
La mortalidad es del 1,5% aproximadamente; como factores de mal pronóstico se encuentran la in vasión perineural o vascular, el alto grado de pleomor fismo celular, la tasa mitótica elevada, el patrón de cre cimiento difuso, la necrosis extensa y la atipia nuclear significativa. Krug y col.13 publicaron en 2012 un caso exitoso tratado con radioterapia interna selectiva (SIRT) en una paciente con recurrencia hepática posterior a hepatectomía, quien a los 4 años de la SIRT y 10 de la cirugía se encontraba en excelente estado general y sin evidencia de recurrencia hepática.
Conclusión
El tumor de Frantz es una patología de baja fre cuencia que debe ser sospechada ante la aparición de una tumoración pancreática en pacientes jóvenes de sexo femenino. Es un tumor maligno con bajo potencial de malignidad y la resección ahorradora de parénqui ma con carácter curativo sería una de las mejores op ciones terapéuticas.
