Los paragangliomas son tumores infrecuentes con origen en las células neuroendocrinas que forman el sistema nervioso autónomo (SNA). El paraganglioma abdominal más frecuente es el feocromocitoma. La ubi cación mesentérica es muy infrecuente; hasta la fecha hay solo 21 casos informados en la literatura inglesa.

Una paciente de 74 años concurre a nuestro Servicio por presentar dolor abdominal crónico ine specífico, localizado en hipocondrio y flanco derechos asociado a saciedad temprana y distensión abdomi nal posprandial de 6 meses de evolución. No presenta otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de relevan cia. Los análisis de laboratorio no muestran alteracio nes. Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdominal donde se observa, a nivel mesentérico, un tumor expansivo con densidad de partes blandas, de bordes bien definidos, que realza con contraste intrave noso (IV) de forma homogénea, adyacente a segmento VI hepático y a la tercera porción del duodeno de 74 × 72 × 96 mm de diámetro (Fig. 1).

Figura 1 TC que muestra tumor mesentérico (flecha negra) y su relación con el páncreas y el duodeno (flecha blanca) 

La paciente es operada por incisión subcostal de Kocher y se le encuentra un tumor mesentérico (Fig. 2) en relación anterior al duodeno y al páncreas con ad herencias laxas a dichos órganos y en íntimo contacto con el hígado, la vesícula biliar y el ángulo hepático del colon. Se diseca dicho tumor, hallándose un pedículo vascular proveniente de la 2a porción duodenal, que es ligado para finalizar su resección. La paciente es exter nada al 2o día posoperatorio sin complicaciones.

Figura 2 Pieza quirúrgica 

La anatomía patológica revela una formación sólida encapsulada con material fibrohemático y célu las endoteliales ubicadas en nidos, rodeadas por vasos. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para cro mogranina, sinaptofisina y neurofilamento, lo que es compatible con paraganglioma mesentérico.

Los paragangliomas son tumores raros, origi nados en las células neuroendocrinas que forman las cadenas simpáticas y parasimpáticas del SNA.

Se consideran benignos, aunque un porcentaje variable puede desarrollar metástasis (3 al 50%).

Su localización más frecuente (90%) es en la médula suprarrenal formando feocromocitomas. Cuan do son extraadrenales pueden ubicarse en cualquier lugar del organismo donde existan paraganglios. A nivel abdominal suelen encontrarse adyacentes a la aorta, entre la arteria mesentérica superior y su bifurcación, principalmente en el órgano de Zuckerkandl. La ubi cación mesentérica es extremadamente infrecuente y solo existen, según nuestro conocimiento, 21 casos pu blicados en PubMed.

Tienen dos picos de presentación característi cos, uno en la 3a y otro en la 5a década de la vida; la incidencia de malignización es muy variable (14-50%).

Pueden clasificarse como funcionantes y no funcionantes. Los primeros presentan síntomas secun darios a la secreción de catecolaminas (palpitaciones, sudoración, cefalea), mientras que los segundos suelen ser silentes y sus síntomas dependen del tamaño tumo ral y la compresión de órganos vecinos.

La asociación con síndromes hereditarios (pa raganglioma familiar, NEM2, von Hippel- Lindau, tríada de Carney y neurofibromatosis tipo 1) ocurre hasta en un 50% de los casos, por lo que se aconseja el testeo genético a familiares.

El diagnóstico se sospecha mediante imáge nes, fundamentalmente TC, donde se observan como lesiones redondeadas de márgenes regulares con real ce homogéneo ante la administración de contraste IV. La ecografía, aunque es el primer estudio indicado, no suele ser de utilidad por la ubicación retroperitoneal de la lesión. El diagnostico funcional se realiza con cen tellograma con meta-yodo-bencil-guanidina marcada con yodo 131 y la evaluación de metástasis a distancia mediante tomografía por emisión de positrones (PET).

Los diagnósticos diferenciales son los tumores neoplásicos primarios (tumor desmoide o lipoma) o secundarios (linfoma, leiomiosarcoma o GIST) y los tu mores infecciosos o inflamatorios (TBC o adenitis me sentérica).

El procedimiento de referencia (gold standard) del tratamiento consiste en la cirugía y se basa en la re sección del tumor con márgenes adecuados. En ocasio nes existen adherencias firmes o infiltración tumoral de órganos vecinos, sobre todo el intestino delgado, por lo que puede ser necesaria su extirpación en bloque. La indicación de adyuvancia es motivo de controversia por sus escasos beneficios demostrados, aunque puede utilizarse en casos seleccionados.

Las características histológicas no son deter minantes para definir malignidad, y esta radica funda mentalmente en la presencia de metástasis. Los sitios más frecuentes de secundarismo son los pulmones, los huesos y el bazo. Hasta la fecha solo están informados dos casos de paragangliomas mesentéricos con com portamiento maligno por invasión ganglionar.