El cáncer de vesícula es el tumor más frecuen te de la vía biliar, el sexto tumor del tubo digestivo, y se caracteriza por su agresividad y mal pronóstico. La resección completa con quimioterapia es la única posi bilidad de curación y supervivencia a largo plazo depen diendo de su estadificación.

Los tumores compuestos por células neoplási cas preinvasivas y que forman masas clínicamente de tectables (≥ 1,0 cm) en el área hepato-bilio-pancreática han sido denominados “neoplasias papilares intraduc tales” (BilIN) cuando se desarrollan en los conductos biliares y como “neoplasias mucinosas papilares intra ductales” o “neoplasias túbulo-papilares intraductales” (TPMI), cuando afectan el páncreas. Y, en la vesícula biliar, se han descripto lesiones similares, que en el úl timo tiempo, responden a la denominación unificada de “neoplasia papilar intracolecística” (NPIC)¹. Según la clasificación de 2010 de la OMS, esta patología debe presentar las siguientes características: intramucoso, neoplásico preinvasivo (displásico), formación de masa exofítica, tamaño mayor de 1 cm, compacto, y distinto de la mucosa vecina⁵.

La neoplasia papilar intracolecística con carci noma mucinoso invasor y células en anillo de sello es una variedad de tumor maligno de vesícula; este artícu lo tiene por objetivo describir un tipo histológico muy específico, de baja frecuencia, de cáncer de vesícula y el tratamiento realizado.

Presentamos el caso de una paciente de 73 años que consultó por dolor en hipocondrio derecho irradiado a epigastrio, asociado a náuseas, vómitos y pérdida de peso de 2 meses de evolución. El laborato rio no mostraba alteraciones, sin aumento de enzimas hepáticas ni colestasis y marcadores tumorales dentro de parámetros normales. Se realizó una ecografía que mostró una vesícula distendida, engrosamiento focal de pared anterior del fondo y múltiples imágenes li tiásicas en su interior (Fig. 1). Se realizó colangiorreso nancia y tomografía computarizada que evidenció un colédoco dilatado con afinamiento distal en ampolla de Váter, múltiples imágenes de defecto de relleno endo luminal en toda su extensión y engrosamiento parietal heterogéneo en el fondo vesicular (Fig. 2).

Figura 1 Ecografía, vesícula distendida, litiásica con engrosamiento focal del fondo vesicular (flecha) 

Figura 2 A: Tomografía, muestra engrosamiento parietal de fondo vesicular (flecha negra). B: Colangioresonancia magnética, muestra dilatación de la vía biliar. Colédoco de 10.3 mm, múltiples imágenes de defec to de relleno endoluminal (flecha blanca), vesícula biliar (cabeza de flecha) 

Se realizó una laparoscopia exploradora sin evidencia de metástasis hepáticas o peritoneales, por lo que se efectuó una colecistectomía más biopsia por congelación (lesión papilar mucinosa) a cielo abierto, hepatectomía de los segmentos IVb/V, resección de vía biliar con vaciamiento ganglionar de pedículo hepá tico y una hepático-yeyuno anastomosis en Y de Roux término-lateral.

El diagnóstico histopatológico definitivo infor mó neoplasia papilar intracolecística con carcinoma mucinoso invasor con células en anillo de sello aso ciado, que invade directamente el hígado (Fig. 3). Los márgenes de resección estaban libres de neoplasia con ganglios linfáticos afectados (9/9). Su estadificación patológica final fue pT3: neoplasia que invade directa mente el lecho hepático, pN2: neoplasia que compro mete cuatro o más ganglios linfáticos.

Figura 3 A y B: Neoplasia intracística papilar con carcinoma mucinoso invasor (flecha blanca). Hígado (cabeza de flecha blanca); pared vesicular, se encuentra sujetada con una pinza en la imagen A. C: Imagen micros cópica donde se evidencian células en anillo de sello asociado (flecha negra) 

La paciente evolucionó de manera favorable en el posoperatorio y actualmente se encuentra con trata miento adyuvante (quimioterapia).

El cáncer de vesícula es una patología infre cuente; se describen diferentes subtipos histológicos: adenocarcinoma, papilar y mucinoso, carcinoma con células en anillo de sello, carcinoma adenoescamoso, carcinoma neuroendocrino, carcinoma de células pe queñas y carcinoma indiferenciado². Sin embargo, solo el 2,5% de los adenocarcinomas vesiculares son muci nosos y el 0,82% se encuentran asociados a células en anillo de sello, como fue el caso de nuestra paciente. La edad media de presentación es 65 años independien te del sexo del paciente y el 87% se diagnostica como estadio pT3 con un comportamiento más agresivo de lo habitual. El pronóstico de supervivencia es 1% en 3 años, en contraste con el 39% en otros adenocarcino mas de vesícula³.

La neoplasia papilar intracística (ICPN) es una lesión histológicamente no invasiva, que produce una secreción mucosa responsable de la inflamación de la vesícula biliar; es por ello que presenta una imagen tipo colecistitis; de igual manera se puede presentar como un tumor en el fondo vesicular⁴. Aunque el diag nóstico prequirúrgico por imágenes no es definitivo, puede brindar una sospecha diagnóstica, lo cual ayuda a un tratamiento oportuno y adecuado como en el pre sente caso5.

El tumor de nuestra paciente tuvo una medida mayor de 6 cm y una extensión que penetraba direc tamente en el hígado y en su cara peritoneal invadía tejido conectivo perimuscular sin compromiso de la capa serosa, tal como lo mencionan Sugawara y cols. y Manterola y cols. en sus trabajos^1,5. La mayoría de los casos son tumores histológicamente papilares y el 50% tienen componentes de cáncer invasivo, con un in munofenotipo que difiere de los adenocarcinomas de vesícula convencionales por su expresión de mucinas MUC1 y MUC2³.

La neoplasia papilar intracolecística con car cinoma mucinoso con células en anillo de sello es un subtipo infrecuente de cáncer de vesícula y puede presentarse en forma similar a una colecistitis. A pesar del tratamiento operatorio y la quimioterapia posterior, la supervivencia y el pronóstico son peores en relación con los otros cánceres de vesícula.