El leiomiosarcoma vascular es un tumor infre cuente, de origen mesenquimático, que nace a partir del músculo liso de los vasos sanguíneos, es de lento crecimiento, genera gran expansión local y poca enfer medad a distancia, por lo que suele dar síntomas tardíos

Fue descripto por primera vez en 1871 por Perl y, a partir de ese año hasta la actualidad, hay menos de 300 casos informados en la bibliografía indexada, lo que lo convierte en un desafío a la hora del diagnóstico y del tratamiento¹.

En su forma vascular, el leiomiosarcoma se da principalmente en mujeres entre la 5a y 6a década de la vida: la VCI es su localización más frecuente. Hay des criptas 3 ubicaciones teniendo en cuenta el sector de la VCI que involucra: por encima de las venas suprahe páticas, entre las venas suprahepáticas y la confluencia de las venas renales y por debajo de la confluencia de estas últimas².

La presentación de este tipo de tumores va ría desde hallazgos en estudios por imágenes hasta grandes síndromes de congestión venosa pélvica y de miembros interiores, debidos a la compresión de los vasos ilíacos.

El tratamiento de elección de estos tumores desde su primera descripción es la resección quirúrgica completa con márgenes libres con reconstrucción de la VCI, en caso de no presentar drenaje colateral suficien te. Para la reconstrucción se pueden utilizar prótesis vasculares, autoinjertos o injertos vasculares de donan tes cadavéricos. Algunos grupos no consideran nece saria la reconstrucción y plantean las opciones de no realizar tratamiento de reemplazo ni parches nativos.

Debido a la baja tasa de replicación celular que presentan estos tumores, no se han obtenido buenos resultados con tratamientos neoadyuvantes, por lo que se recurre a resecciones vasculares amplias de VCI e in cluso de órganos vecinos infiltrados por el tumor, deci sión que debe ser individualizada para cada paciente³.

Nuestro objetivo es presentar el caso de una paciente de sexo femenino de 66 años, remitida a la consulta con el Servicio de Cirugía General por presen tar un tumor sólido retroperitoneal. En la tomografía computarizada (TC) preoperatoria se evidencia un tu mor sólido retroperitoneal que involucra la VCI infra rrenal desplazando la desembocadura de ambas venas renales. Se extiende por la fosa lumbar hasta entrar en contacto con la 2a porción del duodeno sobrepasando el polo superior renal derecho (Fig. 1 A, B).

Debido al compromiso de la VCI se realizó es tudio dinámico en el cual se evidencia estenosis de VCI infrarrenal con gran cantidad de flujo colateral por va sos lumbares (Fig. 1 C).

Luego de la estadificación sin hallazgos de en fermedad a distancia, se decidió la resección quirúrgica del tumor retroperitoneal con reemplazo de VCI con prótesis de PTFE.

Se realizó intervención por incisión mediana supra-infraumbilical, maniobra Cattell y Braasch y de Kocher extensa para lograr liberación del complejo duo deno-páncreas por gran impronta del tumor sobre él y así poder tener control proximal y distal de la VCI y de ambas venas renales. Se realiza la resección del tumor, abarcando vena cava inferior infrarrenal. El peso de la pieza fue 3 kg y sus dimensiones aproximadamente 10 × 9 cm (Fig. 2 A, B). Se reconstruye la circulación con prótesis de PTFE, previa heparinización y pinzamiento (“clampeo”) de VCI. No se presentó la necesidad de re sección de vísceras adyacentes, logrando una resección R0 con un tiempo operatorio de 6 horas sin requerir transfusiones durante el procedimiento.

El posoperatorio transcurrió sin complicacio nes mayores, y se le otorgó el alta a los 6 días posqui rúrgicos. Se mantuvo anticoagulación por 6 meses, y actualmente se encuentra con AAS.

La anatomía patológica fue “leiomiosarcoma retroperitoneal” Ki-67 del 25% (Fig. 3 A). No fue ne cesario otro tratamiento. Los controles al mes, a los 6 meses y al año no muestran recidiva tumoral retroperi toneal y VCI con prótesis permeable (Fig. 3 B).

El leiomiosarcoma vascular es un tumor infre cuente. Se localiza principalmente en VCI. Este tipo de lesiones constituyen un desafío para el cirujano debido a su gran expansión local y necesidad de resecciones vasculares complejas. Es por ello que el Consenso pu blicado por Annals of Surgical Oncology en el año 2016 realizado por un grupo de trabajo de cirujanos de di versos hospitales remarca la necesidad de un manejo multidisciplinario³.

Una de las primeras publicaciones sobre este tema apareció en Annals of Surgery en el año 2001, por Hardwigsen y col. En la serie de 14 pacientes operados, a 6 no se les realizó interposición de graft; en la mitad de ellos se presentaron complicaciones relacionadas con la congestión venosa, llegando a la conclusión de que ‒en grandes resecciones‒ el reemplazo de la VCI las previene y ayuda a su manejo⁴.

Posteriormente, se continúa planteando la ne cesidad de interposición de prótesis para reconstruc ciones vasculares de la VCI, como se lee en el trabajo de Dylami y col. publicado en el año 2010 en American College of Surgeons, donde presentan una serie de 6 pacientes en los cuales no se realizó reconstrucción vascular y se generaron complicaciones como edema de miembros inferiores y fallo renal al igual que en las publicaciones previas.

La última serie importante haciendo hincapié en el reemplazo de VCI fue publicada por Kassiani Theo doraki y col. en 2018 en el Journal of Surgical Oncology, donde describen una serie de 5 pacientes en los cuales realizaron resección de VCI y vena renal sin reconstruc ción, dejando que el drenaje venoso fuera por vía cola teral; como resultado, al igual que en la serie de Dylami y col., registraron edema en miembros inferiores y alte ración en la función renal.

Dichas series sugieren que, cuando las resec ciones de VCI son demasiado extensas, las complica ciones como congestión pélvica y edema de miembros inferiores pueden llegar a resultar difíciles de manejar y agregan morbilidad al paciente.

El papel de la radioterapia como terapia neoadyuvante, al haber pocos casos publicados en la bibliografía, no está del todo claro.

En nuestro caso se realizó una escisión total del tumor con resección de VCI infrarrenal y recons trucción con prótesis de PTFE anillada y se obtuvieron buenos resultados en el posoperatorio. Consideramos que, ante resecciones de VCI extensas como en nuestra paciente, la interposición de graft en manos entrenadas es una opción válida avalada por la bibliografía con ex celentes resultados.