Se define como tejido hepático ectópico la presencia de tejido hepático normal separado del hígado debido a la migración aberrante de células hepáticas durante el desarrollo embrionario^1,2. Es un hallazgo infrecuente que, en mayor medida, se encuentra incidentalmente en procedimientos quirúrgicos o autopsias. Estos hallazgos se han descripto en numerosas localizaciones pero la más frecuente es la pared de la vesícula biliar, aunque también, y en menor número, en el bazo, el páncreas, el mesenterio, las glándulas suprarrenales y, eventualmente, en localizaciones supradiafragmáticas como la torácica y cardíaca¹. Fueron clasificadas por Collan y cols. en cuatro tipos principales: a) lóbulo accesorio, de tamaño considerable y con un tallo de conexión con el hígado, b) lóbulo accesorio pequeño, unido al hígado, c) hígado ectópico sin ninguna conexión y d) tejido hepático ectópico microscópico³.

El primer caso de hígado ectópico intratorácico fue comunicado por Hansbrough y Lipin en 1957. Nos motiva la publicación de este caso el reducido número de informes encontrados en la literatura mundial. Se informa el caso de una paciente femenina de 27 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de relevancia, tabaquista de 10 paquetes-años, que consulta por un dolor interescapular de 2 meses de evolución de carácter punzante y que posteriormente se tornó continuo. La intensidad era de 6/10 y no cedía con analgésicos comunes, asociado a masa palpable a nivel del 5o espacio intercostal posterior.

Se le solicita un hemograma, hepatograma, serologías hepáticas y marcadores tumorales (ca 19-9, Cea, alfa-fetoproteína). Estos últimos fueron negativos. A su vez se solicita una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso, donde se identifica a nivel subpleural posterior derecho una formación heterogénea de partes blandas, que mide 50 × 29 × 22 mm, que realza dishomogéneamente ante la administración de contraste y que se asocia a distorsión de la arquitectura del cuerpo y la apófisis transversa de la quinta vértebra dorsal, con extensión al canal medular y tejidos blandos paravertebrales e intercostales. Se identifican además el engrosamiento y la ocupación de la vena ácigos compatible con trombosis en dicho nivel. Parénquima pulmonar y resto de estudio, sin alteraciones (Figs. 1a y 1b).

Figura 1 A: Formación de densidad de partes blandas que involucra la pared posterior y medial de la parrilla costal derecha, produciendo una impronta sobre el espacio pleural. Se extiende hacia mediastino posterior, canal espinal y cuerpo vertebral de D5. B: TC tórax con contraste endovenoso. Corte sagital. Reconstrucción MIP. Se observa la extensión de la trombosis de la vena ácigos. C: RM de tórax con contraste endovenoso. T1 con saturación grasa + gadolinio. Se observa formación sólida heterogénea infiltrativa. Invade la musculatura paraespinal adyacente y se extiende hacia el canal espinal, desplazando y comprimiendo la médula 

Para completar los estudios prequirúrgicos y la evaluación del canal medular, así como de las estructuras óseas involucradas, se le solicita una resonancia magnética (RM) de columna dorsal con contraste, la cual informa la extensión de dicha formación desde la columna vertebral dorsal hacia el canal medular y neuroforámenes, reduciendo el canal medular y generando edema medular. Esta compromete el 5o cuerpo vertebral y los arcos costales posteriores adyacentes (Fig. 1c). Por lo antes expuesto, se realiza toma de biopsia guiada por tomografía computarizada, la cual, en su estudio anatomopatológico, arroja la presencia de tejido hepático ectópico. Se decide entonces conducta quirúrgica. Se coloca a la paciente en posición de decúbito lateral izquierdo, con mayor inclinación hacia anterior para exponer mejor la columna vertebral. Se ingresa mediante incisión posterolateral derecha en la cavidad torácica por el quinto espacio intercostal; se comienza con una neumonólisis por adherencias laxas del lóbulo superior a formación tumoral y posteriormente se realiza una parietectomía de cuarto y quinto segmento posterior de costillas y músculos intercostales. Luego se lleva a cabo la ligadura y resección parcial de la vena ácigos por invasión tumoral y, en conjunto con el Servicio de Neurocirugía, se realiza hemicorporectomía a nivel de la 5a vértebra dorsal; posteriormente se realiza el reemplazo de la pared torácica con malla de polipropileno mediante fijación transparietal y se colocan dos drenajes de avenamiento pleural a la base y al vértice (Figs. 2a, 2b y 2c).

Figura 2 A: Formación tumoral invadiendo el 5^o arco costal. B: Ligadura de vena ácigos para sección. C: Reemplazo de pared con malla de polipropileno. D: Macroscopia: masa neoplásica hemiseccionada cuya superficie de corte presenta múltiples nódulos tumorales de coloración amarillenta. E: Hematoxilina & eosina (10×): a la izquierda de la imagen, patrón sólido de hepatocarcinoma infiltrante. A la derecha se observa invasión vascular tumoral (flechas) 

La paciente evoluciona favorablemente con buena tolerancia al dolor y adecuada semiología de los avenamientos pleurales, por lo cual estos se retiran y se le otorga el alta hospitalaria al séptimo día posoperatorio. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informó la presencia de carcinoma hepatocelular con cirrosis micronodular en tejido hepático ectópico (Figs. 2d y 2e).

La paciente acude al control posoperatorio de manera periódica con buena evolución de la herida quirúrgica y sin sintomatología asociada. Al mes del procedimiento quirúrgico se identifica una formación duroelástica de aproximadamente 2 cm de diámetro y fija a planos profundos en el maxilar inferior derecho, la cual era asintomática y no descripta en tomografía estadificadora previa, por lo que se decide toma de biopsia con aguja gruesa. La anatomía patológica de dicha lesión informa metástasis de carcinoma hepatocelular. En comité multidisciplinario de oncología se decide tratamiento adyuvante con sorafenib vía oral. Luego de tres meses de tratamiento con sorafenib hubo progresión de la enfermedad en la lesión del maxilar inferior con aumento del tamaño de esta, por lo que se cambió a nivolumab intravenoso, sin respuesta. Se inició posteriormente tratamiento de tercera línea con gemcitabina + oxaliplatino intravenoso con respuesta parcial superior al 75% en la lesión target del maxilar inferior derecho. Al momento del informe de este caso, la paciente presenta regresión total de la lesión del maxilar inferior, habiendo transcurido actualmente 19 meses de posoperatorio. El tejido hepático ectópico es una entidad poco frecuente pero relacionada con un mayor índice de transformación neoplásica que el hígado normal. Hasta el año 1985, según los informes de Yamashita y cols., se informaron en la literatura mundial 70 casos de hígado ectópico de los cuales 9 presentaron una transformación a carcinoma hepatocelular⁴. La presencia de hígado ectópico es más frecuente en la población asiática, aunque también se registraron casos en la población de Occidente pero en menor cantidad⁵; se estima una incidencia de 0,47% en Japón⁴.

Habitualmente suele ser asintomático; no obstante ocasionalmente puede producir compresión de estructuras vecinas, hemorragia intraabdominal y hepatocarcinogénesis⁵. El tejido hepático ectópico al igual que la glándula hepática se ve afectado por los mismos factores de riesgo para el desarrollo de hepatocarcinoma, como la infección por los virus de la hepatitis B y hepatitis C. Sin embargo, estos factores parecen estar menos implicados en el desarrollo de hepatocarcinoma en comparación con el hígado ortotópico.

Arakama y cols. informaron 22 casos de hígado ectópico afectado por hepatocarcinoma en los cuales el hígado madre se encontraba libre de enfermedad. Solo dos de los casos presentaban serologías virales positivas⁴. De esta manera, nuestro caso reúne todas las características citadas previamente, ya que la paciente no presentaba factores de riesgo para hepatocarcinoma. La mayor incidencia de hepatocarcinoma en el hígado ectópico aún no se encuentra definida. Aunque independientemente de su localización, por lo general no reciben vascularización de la arteria hepática así como tampoco drenaje venoso ni biliar, lo cual aumenta la exposición a agentes cancerígenos que alteran mecanismos nucleares reparadores^4,6.

El tratamiento de elección para los pacientes que presentan tejido hepático ectópico, así como la presencia de hepatocarcinoma en él, es la resección quirúrgica con buenos resultados a largo plazo; en especial si se consigue una resección tumoral completa4 tal como se llevó a cabo en nuestro caso. Los datos de seguimiento a largo plazo de estos pacientes son escasos en la bibliografía. Leone y cols. en su publicación informaron que 1 de los tres casos referidos presentó recurrencias múltiples abdominales con la evolución a hepatocarcinoma multifocal en el hígado ortotópico, mientras que los otros dos casos se encuentran libres de enfermedad a los 4 años de seguimiento⁵.