IMÁGENES EN NEFROLOGÍA

CALCIFILAXIS EN HEMODIÁLISIS

CALCIPHYLAXIS IN HEMODIALYSIS

 

Liliana Andrade, Edgardo Mojico, María I. García, Marcelo Serrano, Mabel Fogliati, Ricardo Martínez

Complejo Médico Churruca Visca, Buenos Aires

e-mail: lj.andrade@hotmail.com

Nefrología, Diálisis y Trasplante 2015; 35 (2) Pág. 117 a 118

Recibido:11 de junio de 2015

Aceptación final:20 de julio de 2015

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Se presenta el caso de una paciente de 47 años afectada de IRC estadio 5d secundaria a  Enfermedad de Alport diagnosticada en 1996, por punción biopsia renal y que progresa hasta requerir tratamiento sustitutivo renal en 2005.
Como único antecedente hipertension arterial controlada. Desde el inicio en hemodiálisis presento valores elevados de fósforo y calcio y al cabo del año incremento PTH, no logrando controlar el metabolismo fosfocálcico.
Laboratorio: fósforo 7 mg PTH 547ug, Calcio 10mg. HB 10,3g/dl.
El informe del centellograma paratiroideo con TC99 Sestamibi y la ecografía paratiroidea evidenciaron Hiperplasia Glandular. Se instaló tratamiento médico con Carbonato de Sevelamer, dieta  baja en fósforo, aumento de las horas de diálisis para formalizar hiperfosfatemia, luego Calcitriol, sin respuesta terapéutica adecuada. Se decidió Paratiroidectomia  hallándose en el acto quirúrgico nódulo de Tiroides que ablacionaron arrojando la AP el diagnóstico de Ca de Tiroides, por lo que se la trato con I131 y thyrogen. Durante su evolución en diálisis intercurre con HDA llegándose al diagnóstico de Angiodisplasia duedenal, controlada con esclerosis con argón por vía endoscopica. Al año presenta nódulos dolorosos en falanges de dedo medio y anular de mano derecha, que evolucionan a úlceras necróticas sobre una base eritematosa con zona de necrosis central.
Se realizan estudios en busca de calcificaciones con Rx y dopler no evidenciando patología alguna.
No se realizó biopsia de borde de lesión ulcerosa por lo controvertido de su evolución ya que puede precipitar la infección y muerte por sepsis. Se instala tratamiento con cura plana, antibióticos, diálisis diaria, carbonato de Sevelamer y vasodilatadores.
En seguimiento multidisciplinario por los Servicios de Dermatología, Infectología y Cirugía Vascular.
La paciente evoluciona tórpidamente con rápida progresión de las lesiones y ausencia de respuesta al tratamiento  decidiéndose la amputación de las falanges. Hasta la fecha no logró estabilizar los valores de fósforo, presentando en la actualidad nuevas calcificaciones metástasicas.
La calcifilaxis, también conocida como arteriopatía calcificante urémica, fue reportada por primera vez en 1898 por Brian y Whites y posteriormente descripta por Seyle. Es una vasculopatía caracterizada por la calcificación de la capa media de los vasos de pequeño y mediano calibre con proliferación intersticial, fibrosis y trombosis que conducen a la necrosis cutánea y formación de úlceras. Es una enfermedad grave con pronóstico infausto dadas las escasas opciones terapéuticas y la alta tasa de mortalidad. Puede tener afectación cardíaca, ocular, intestinal pulmonar y pancreática. Como patogenia se acepta alteración del metabolismo fosfocálcico y alteraciones de la pared vascular por factores locales de tipo traumático.
Se exacerba en caso de perfusión vascular deficiente, obesidad, diabetes, hipertensión y uso de dicumarinicos. Como tratamiento específico reconoce Tío sulfato sódico que disuelve los depósitos calicós depositado en los vasos Bifosfonatos: inhiben la resolución ósea, disminuyen Ca y la secreción de citó quinas pro inflamatorias. Cámara hiperbárica para aumenta pO2 tisular favoreciendo angiogénesis y la tríada de carbonato de Sevelamer, Paricalcitol y Calcimiméticos para el control del desorden mineral y óseo.

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