CASUÍSTICA

 

Amiloidosis con compromiso peritoneal. Diólisis peritoneal continua ambulatoria. Reporte de un caso

Amyloidosis with peritoneal involvement. Continuous ambulatory peritoneal dialysis. A case report

María Celeste Ríos2, Cristina Vallve1, Sebastión Boubee1, Walter Astorino3, Marina Benes3, Luis Sintado2

1) Programa de Diólisis Peritoneal, Hospital General de Agudos Carlos G. Durand, Buenos Aires, Argentina
2) Servicio de Nefrología, Hospital General de Agudos Carlos G. Durand, Buenos Aires, Argentina (mariacelesterios@yahoo.com.ar)
3) Servicio de Anatomía Patolígica, Hospital General de Agudos Carlos G. Durand, Buenos Aires, Argentina

 

Recibido en su forma original: 11 de mayo de 2017
En su forma corregida: 4 de julio de 2017
Aceptaciín final: 7 de julio de 2017

 

PALABRAS CLAVE: ejercicio; diólisis renal; hemodiólisis; prevenciín terciaria; adultos mayores; fisioterapia; PARQ & YOU

KEYWORDS: exercise; renal dialysis; hemodialysis; tertiary prevention; aged; physiotherapy; PAR-Q & YOU

 

 

INTRODUCCIÓN

Amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizada por el depísito extracelular de material proteico fibrilar, el cual a partir de una configuraciín tridimensional característica en beta lómina condiciona alteraciones funcionales y estructurales de distintos írganos como: riñín, sistema nervioso periférico, intestino, bazo, hígado, corazín y peritoneo.(1)

El término amiloide fue acuñado por Rudolph Virchow en 1854, a partir de la similitud tintorial con el almidín posterior a la tinciín con iodo y ócido sulfúrico. Si bien el almidín no es vinculable con el amiloide este término sigue siendo utilizado hoy en día. Posteriormente se introdujo la tinciín de Rojo Congo como método de identificaciín del amiloide en el tejido. A pesar de que se describe como herramienta diagnística la biopsia de tejido adiposo, la biopsia del írgano afectado tiene una sensibilidad y especificidad del 100% por lo cual se recomienda para el diagnístico.(2)

Las amiloidosis presentan múltiples clasificaciones, ya sean hereditarias o adquiridas, según la proteína fibrilar constituyente, según la distribuciín  en localizadas y sistémicas. La variedad sistémica engloba a la amiloidosis primaria AL y la amiloidosis secundaria AA, siendo esta última producto de estados inflamatorios crínicos, causados por enfermedades de origen inmunolígico como también infecciones crínicas tales como: tuberculosis, lepra y osteomielitis.(1-2) El compromiso renal es una presentaciín común, manifestado como síndrome nefrítico con distintos grados de deterioro funcional hasta un estadio final con requerimiento de terapia sustitutiva renal.(3) La infiltraciín de material amiloideo en peritoneo se encuentra poco documentada, así como también la utilizaciín del mismo como membrana de diólisis. Se describe la amiloidosis peritoneal como asintomótica y solo en un 20% de los casos se evidencia a partir del estudio de ascitis.(4)

Desarrollaremos la evoluciín y seguimiento de un paciente con diagnístico de amiloidosis con compromiso renal e infiltraciín de peritoneo por material amiloideo en diólisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA).

 

CASO CLINICO

Hombre de 45 años con antecedentes de tuberculosis pulmonar diagnosticada en el 2001 con reactivaciones en 2005 y 2011, completí tratamiento antifímico, baciloscopia de control negativa. Sin historia de enfermedad renal. En el año 2013, debut nefrítico florido asociado a deterioro rópido del filtrado glomerular, por lo cual se le realizí biopsia renal, con diagnístico de amiloidosis renal tipo AA interpretado como secundario a infecciín por tuberculosis pulmonar. En contexto de enfermedad renal en estadio V, (creatinina: 8,13 mg/dl, filtrado glomerular de 8ml/min.) con requerimiento de terapia sustitutiva, por selecciín positiva en octubre de 2013 se implantí catéter peritoneal tipo pig-tail y se realizí biopsia de peritoneo. Siendo la misma compatible con amiloidosis peritoneal (Figura 1).

 

Figura 1. Descripciín biopsia de peritoneo: Tejido fibroconectivo con material hialino birrefringente. Técnica de Rojo Congo compatible con depísito de material amiloide

 

 

Inicií DPCA incremental en Noviembre de 2013 con 3 cambios de 2,5% de 2000ml UF: 200-300ml con diuresis residual de 2000-2500ml/24hs. Tendencia a la hipotensiín arterial, que se interpretí como secundaria a disautomia por compromiso amiloideo.

A los 2 meses de iniciado el tratamiento se evaluí la funciín peritoneal a través de un Test de Equilibrio Peritoneal (PET) informóndose como un peritoneo de transporte promedio bajo. Durante el tiempo trascurrido desde el inicio del tratamiento hasta la actualidad, se destacan como complicaciones, las infecciosas enumerando: 3 episodios de peritonitis, 3 episodios de infecciones del sitio de salida del catéter peritoneal, siendo en dos oportunidades aislado el Staphylococcus Aureus como germen causal. Seguido de infecciín crínica del sitio de salida con requerimiento de destechado y “shaving” del manguito externo. (Tabla 1)

 

Tabla 1

Referencias: Htc: Hematocrito (%). Hb: Hemoglobina (g/dl). U: urea (mg/dl). Cr: Creatinina (mg/dl). Col: Colesterol (mg/dl). Prot: Proteínas (g/dl). Alb: Albúmina (g/dl). Ca: Calcio (mg/dl). Pet: Test de Equilibrio Peritoneal. DR: Diuresis Residual (ml/24hs). Uf: Ultrafiltraciín (mg/24hs). PB: Peritonitis Bacteriana. ISS: Infecciín del Sitio de Salida. ICSS: Infecciín Crínica del Sitio de Salida.

 

Posterior a dichas intercurrencias se categorizí la funcionalidad peritoneal como transportador promedio alto. A sí mismo, a pesar de adecuaciín dialítica por debajo del rango deseado (Kt/V: 1,61), evidenciamos que nuestro paciente enfermo renal crínico secundario a amiloidosis tipo AA con compromiso renal y peritoneal en DPCA a lo largo de 3 años de tratamiento, evolucioní con mejoría de parómetros de anemia, conservando funciín renal residual, mejoría de parómetros nutricionales y metabolismo íseo mineral adecuado. (Tabla 1)

 

DISCUSION

La amiloidosis es una enfermedad sistémica que afecta una gran variedad de írganos, siendo la enfermedad renal una manifestaciín muy frecuente, alrededor de un 70-90%,(1) al igual que el compromiso gastrointestinal involucrado en un 98% de los casos con el depísito de material amiloideo en arteriolas y músculo causando isquemia y atrofia muscular intestinal. Sin embargo la localizaciín peritoneal es inusual, asintomótica y en un 20% puede manifestarse con ascitis.(4-5)  En este contexto, la sobrevida,  incidencia de complicaciones, y evoluciín de estos pacientes en diólisis peritoneal se encuentra poco desarrollada.

Según Yener y col., la mortalidad de los pacientes con amiloidosis renal tipo AA  es mayor en los primeros 2 a 3 años en relaciín a otras etiologías de ERC en DPCA, siendo la causa de muerte mós frecuente la cardiovascular seguida de la complicaciín infecciosa.(6-7) Sin embargo citamos a Altiparmak y col. quien reportí la ausencia de grandes diferencias  entre amiloidosis secundaria y otras causas de ERC en términos de: eficiencia de DPCA, funciín peritoneal, complicaciones y sobrevida.(8) Paralelamente si comparamos hemodiólisis y diólisis peritoneal, destacamos que según los parómetros descriptos en el ANZDATA Registry, no se encontraron diferencias significativas en relaciín a la sobrevida de estos pacientes, por lo cual ambas modalidades deben ser consideradas como terapia sustitutiva renal (TRS) apropiada para éstos pacientes.(6)

Debemos destacar que al igual a lo documentado en la bibliografía, nuestro caso presentí durante su seguimiento complicaciones primariamente infecciosas. Yener-Taner y col. relatan que la incidencia de peritonitis e infecciín del sitio de salida es estadísticamente mayor en pacientes con amiloidosis en relaciín con otras etiologías como diabetes, poliquistosis o glomerulopatias.(7)

Remarcamos en nuestro paciente que a pesar de tener un peritoneo comprometido por material amiloideo, este fue utilizado de modo eficiente como membrana de diólisis. Teniendo en cuenta que la hemodiólisis no habría sido una opciín favorable debido al compromiso hemodinómico. 

A pesar de que el caso descripto presentí complicaciones de carócter infeccioso mantuvo una calidad de vida satisfactoria, con índices de hematocrito y metabolismo íseo-mineral adecuados asociado al aumento de valores de albúmina a lo largo de la terapéutica, con un control adecuado de valores de urea y conservando funciín renal residual.

Así concluimos que la diólisis peritoneal continua ambulatoria es una modalidad conveniente en pacientes con enfermedad renal secundaria a amiloidosis con requerimiento de terapia sustitutiva renal. 

 

Conflicto de intereses: Los autores declaran no poseer ningún interés comercial o asociativo que presente un conflicto de intereses con el trabajo presentado.

 

BIBLIOGRAFÍA

1) Cadiñanos J, Costa R, Trujillo D, Real de Asúa D. Amiloidosis sistémica secundaria AA. Med Clin. 2015;144(7):324-30.
2) Hazenberg BP. Amyloidosis: a clinical overview. Rheum Dis Clin North Am. 2013;39(2):323-45.
3) Browning MJ, Banks RA, Harrison P, Tribe CR, Fraley CT, Zachary G, et al. Continuous ambulatory peritoneal dialysis in systemic amyloidosis and end-stage renal disease. J R Soc Med. 1984;77(3):189-92.
4) Karoui S, Haddad W, Serghini M, Ghorbel IB, Chebbi F, Azzouz H, et al. Peritoneal amyloidosis: unusual localization of gastrointestinal amyloidosis. Clin J Gastroenterol. 2011;4(4):198-201.
5) Stofer F, Barretto MF, Gouvea AL, Ribeiro M, Neves M, Gismondi RA, et al. A Rare Case of Ascites due to Peritoneal Amyloidosis. Am J Case Rep. 2016;17:439-43.
6) Tang W, McDonald SP, Hawley CM, Badve SV, Boudville N, Brown FG, et al. End-stage renal failure due to amyloidosis: outcomes in 490 ANZDATA registry cases. Nephrol Dial Transplant. 2013;28(2):455-61.
7) Koc Y, Basturk T, Unsal A, Sakaci T, Ahbap E, Sinangil A, et al. Effects of AA amyloidosis on survival in peritoneal dialysis. Kidney Blood Press Res. 2012;36(1):182-90.
8) Altiparmak MR, Pamuk ON, Ataman R, Serdengeçti K. Continuous ambulatory peritoneal dialysis in familial Mediterranean fever amyloidosis patients with end-stage renal failure: a single-centre experience from Turkey. Nephron Clin Pract. 2004;98(4):c119-23.