IMAGENES EN NEFROLOGÍA

 

Acidosis tubular renal y litiasis renal

Renal tubular acidosis and renal lithiasis

Elisa Elena del Valle, Natalia Mesías

Servicio de Nefrología, Fundaciín Favaloro, Buenos Aires, Argentina (elisadelvalle@gmail.com)

 

Recibido en su forma original: 9 de agosto de 2017
Aceptaciín final: 14 de agosto de 2017

 

Paciente masculino de 33 años con antecedente de acidosis tubular distal (ATRD) diagnosticada a los 8 años de edad. En seguimiento médico hasta los 20 años y en tratamiento con soluciín de Scholl hasta la actualidad. Reanuda controles nefrolígicos en 2017 a los 33 años (13 años sin control nefrolígico). A los 26 años tuvo el primer cílico renal con expulsiín de cólculos que se repitií en varias oportunidades. Nunca se analizí la composiciín de los cólculos.

 

 

 

Para poder diagnosticar la ATRD en la clínica es necesario determinar la creatinina plasmótica y las excreciones fraccionales de sodio, potasio y cloro, la calciuria y la citraturia. Generalmente se observa acidosis en la sangre (pH < 7,35) y una disminuciín pronunciada de la concentraciín del bicarbonato y del CO2 (< 15 mEq/l). En la ATRD el pH de la orina es mayor de 6 en presencia de acidosis metabílica sistémica.

Para los casos cuyo diagnístico estó en duda, como en la ATRD incompleta, es recomendable aplicar pruebas de acidificaciín. Estas pruebas consisten en la administraciín de NH4Cl, determinóndose a continuaciín: el pH, la acidez titulable y la excreciín urinaria de amonio48. Como su uso puede estar limitado por efectos secundarios gastrointestinales, se puede utilizar también la prueba de furosemida con fludrocortisona, que a pesar de su baja especificidad, tiene una alta sensibilidad.

Los estudios por imagen en los pacientes con ATRD muestran la presencia de depísitos de calcio en el tejido renal (nefrocalcinosis) y/o de cólculos en las vías urinarias (nefrolitiasis). Sin tratamiento, la ATRD provoca la detenciín del crecimiento,  raquitismo en los niños y  osteomalacia en los adultos y deterioro de la funciín renal a través de los años.

Las manifestaciones clínicas de ATR distal varían dependiendo de la etiología subyacente. Las formas genéticas recesivas se presentan en la infancia, la forma dominante en etapas  mós tardía (adolescencia o edad adulta) y la adquirida puede ocurrir en cualquier edad dependiendo  del  momento de la lesiín tubular renal.

La forma genética recesiva de RTA suele presentarse durante la infancia y generalmente se asocia con manifestaciones clínicas graves: acidosis metabílica hiperclorémica grave, hipopotasemia moderada a grave, retraso del crecimiento corporal, raquitismo y nefrocalcinosis.

La ATR distal dominante suele estar asociado a una enfermedad mós leve y se presenta mós tarde en la vida. El hallazgo inicial mós común es la litiasis renal o la nefrocalcinosis. Los pacientes típicamente tienen acidosis leve, hipokalemia leve a moderada, y menos comúnmente, retraso en el crecimiento.

Los factores que pueden contribuir a la formaciín de cólculos o nefrocalcinosis son hipercalciuria, hipocitraturia y pH urinario persistentemente alcalino.

Las causas de hipercalciuria son: acidosis metabílica por un lado inhibe la reabsorciín tubular distal de Ca++ y ademós el hueso actúa como buffer intercambiando H+   por sales de Ca++

La hipocitraturia es severa < 100 mg/día y se debe  a que en acidosis metabílica aumenta la reabsorciín tubular proximal de citrato. La hipokalemia también favorece una baja excreciín de citrato por provocar tanto acidosis intracelular como aumento del transporte de citrato a nivel de  las vesículas del ribete en cepillo de membrana apical, posiblemente secundario a un aumento en el número de transportadores de citrato, pH urinario persistentemente alcalino que favorece la precipitaciín de fosfato de calcio.

La histopatología renal de pacientes formadores de cólculos con RTA distal revela depísitos de fosfato de calcio en la forma de apatita que obstruyen los conductos  de la medular interna y los conductos de Bellini; marcada lesiín y la pérdida de células epiteliales. Los conductos obstruidos estaban rodeados por fibrosis intersticial, pero la fibrosis era generalizada y fue la principal característica de la histopatología incluso cuando no se observaban túbulos obstruidos.

 

 

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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