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Introducción
La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM), también conocida como “dermatoartritis lipoidea” o “reticulohistiocitosis de células gigantes”, es un trastorno sistémico infrecuente de causa desconocida, descripto inicialmente por Goltz y Laymont1 en 1954, e incluido dentro de las histiocitosis de células no Langerhans2. Se desconocen la prevalencia e incidencia exacta porque las descripciones provienen de reportes de casos.
Suele presentarse en el adulto joven, durante la cuarta década de la vida, y en casos aislados se ha reportado antes de los 8 años de edad y en el adulto mayor. Es más frecuente en el sexo femenino, con una relación mujer-hombre de 3:1. Predomina en la población blanca o de Lejano Oriente. Las series de casos más grandes provienen de EEUU y Japón. La dermatoartrosis histiocítica familiar, descripta en 1973, es una variante muy poco frecuente de la RHM que se caracteriza por tener incidencia familiar y su asociación a glaucoma, uveítis y cataratas3. Se ha observado una estrecha asociación con trastornos autoinmunes y neoplasias malignas4.
Se realizó una revisión narrativa de la literatura mediante una búsqueda no sistemática en Pubmed, Lilacs y Embase con las palabras clave “multicentric reticulohistiocytosis”. Se seleccionaron los artículos que mencionaban las manifestaciones reumatológicas de esta enfermedad, con el objetivo de presentar una descripción breve de lo publicado al respecto.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones cutáneas son el signo más frecuente de la enfermedad y ocurren en el 90% de los pacientes con RHM. Pueden surgir simultáneamente, preceder o aparecer luego del resto de las manifestaciones clínicas4. Estas lesiones son polimorfas, aunque con mayor frecuencia son pápulonodulares. Se presentan como nódulos de color marrón-rojizo, y pueden imitar xantomas tuberosos, nódulos reumatoideos o neurofibromas5. Suelen localizarse en la cabeza, cuello y sobre las superficies extensoras de las articulaciones. Las pápulas periungueales en “cuenta de coral” se consideran muy específicas de la enfermedad. Menos frecuentemente se han descripto telangiectasias, placas, fotosensibilidad y prurito3. En varios casos se han reportado eritema facial, rash eritematoso a lo largo del cuello (que se asemeja al “signo del cuello en V” o al “signo del chal”), así como también signo y pápulas de Gottron6,7,8 simulando una dermatomiositis. Xantelasma3 y xantomas cutáneos se han informado en forma anecdótica9.
La artropatía se observa hasta en el 82% de los pacientes. Puede ser la primera manifestación de la enfermedad y se caracteriza por un compromiso poliarticular, bilateral y simétrico. Afecta en forma decreciente de frecuencia a las articulaciones interfalángicas de los dedos, las rodillas, las muñecas, los hombros, los codos, los tobillos, las metacarpofalángicas, las caderas y la columna. La radiología muestra lesiones erosivas en el 55% de los pacientes. Las mismas son marginales o en “sacabocado”4,10, simulando en algunos casos una artritis reumatoidea11, una artritis psoriásica (tanto el fenotipo “clásico” como el “mutilante”) (Figura 1)4,10,12,13 o una artritis gotosa13. Se diferencia de la artritis reumatoidea por el severo compromiso de las articulaciones interfalángicas distales y que raramente presenta osteopenia periarticular. Se ha descripto compromiso de la columna cervical, con subluxación atlanto-odontoidea, y de la columna dorsal, evidenciándose a dicho nivel erosiones de las articulaciones costo-transversas10. También se han reportado tenosinovitis y artralgias sin artritis4. La ecografía articular demuestra proliferación sinovial con presencia de señal de power doppler y erosiones4.
Imagen: cortesía del Dr. Eduardo Scheines
Figura 1: Radiografía de mano frente de paciente con reticulohistiocitosis multicéntrica. Se observa reabsorción de extremos óseos en articulaciones interfalángicas, dando una imagen de “pseudo-ensanchamiento articular”
La afectación muscular se ha explicado predominantemente en forma de debilidad muscular e imita a una polimiositis o una dermatomiositis14. La histopatología del músculo muestra cambios inflamatorios crónicos inespecíficos.
El compromiso cardíaco consiste en pericarditis aguda, derrame pericárdico crónico15, pericarditis constrictiva16, miocardiopatía con arritmias cardíacas e insuficiencia cardíaca4,17.
A nivel pulmonar se ha informado engrosamiento o derrame pleural uni o bilateral3,16, enfermedad pulmonar intersticial con patrón de neumonía intersticial usual18, neumonía organizada19 y adenopatías mediastínicas.
Otros compromisos detallados son los de la mucosa oral3,20, glándulas salivares mayores4,15, nódulos submucosos hipofaríngeos4,21, nódulos laríngeos4,22 y nódulos hepáticos23. Se han informado casos aislados de RHM con fenómeno de Raynaud y esplenomegalia4,24.
El 25% de los casos de RHM se ha relacionado con neoplasias (mama, cuello uterino, colon, estómago, pulmón, pleura, laringe, ovario, linfoma, leucemia, sarcoma, melanoma y metástasis de cáncer primario desconocido)4. Si bien no está clara la estrategia de búsqueda de la neoplasia oculta, algunos autores reportaron el uso de la tomografía de emisión de positrones (PET) para su detección24.
Frecuentemente la RHM coexiste con enfermedades autoinmunes sistémicas u órganoespecíficas, como el síndrome de Sjögren, hipotiroidismo, cirrosis biliar primaria, esclerosis sistémica, vasculitis sistémica, miositis, enfermedad celíaca, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y diabetes mellitus4.
Diagnóstico
El diagnóstico de RHM generalmente se basa en hallazgos histológicos característicos en muestras de la piel o del tejido sinovial. Estos consisten en un infiltrado de la dermis por histiocitos multinucleados y mononucleares con citoplasma finamente granular en “vidrio esmerilado”. Con la histoquímica convencional, estas células se tiñen con ácido periódico Schiff (PAS) y, mediante inmunohistoquímica, se demuestra que son positivas para vimentina, CD68, CD45 y negativas para proteína S-100, factor CD34 y factor XIIIa4.
Se ha propuesto que en un paciente con lesiones pápulonodulares, artralgias, con o sin síntomas constitucionales, elevación de los reactantes de fase aguda y negatividad del factor reumatoideo (FR), anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (ACPA) y anticuerpos antinucleares (ANA), realizar una biopsia de piel o de la sinovial con los hallazgos ya descriptos permite establecer un diagnóstico definitivo de RHM4.
Tratamiento
A diferencia de lo que ocurre en varias de las patologías reumatológicas, no existen ensayos clínicos controlados sobre el tratamiento de la RHM y tampoco guías de práctica clínica. Las drogas que más frecuentemente se usan incluyen: AINES, corticoides, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (metotrexato, leflunomida, sulfasalazina y antimaláricos) e inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina y clorambucil). Tariq et al. propusieron un algoritmo para pacientes con RHM en el cual el tratamiento inicial generalmente consiste en corticosteroides y metotrexato. La monoterapia con metotrexato también se ha utilizado con éxito en varios casos4. En los pacientes con enfermedad refractaria se ha reportado que la combinación de metotrexato con agentes biológicos, como infliximab, adalimumab y etanercept25,26,27 o el uso de algunos bifosfonatos28, podrían resultar útiles.
Conclusiones
La RHM es una enfermedad multisistémica e infrecuente, pero con importantes síntomas cutáneos y musculoesqueléticos, los cuales simulan entidades frecuentes para los reumatólogos como la artritis reumatoidea, artritis psoriásica, gota y miopatías inflamatorias. Dada la similitud con estas enfermedades, el carácter erosivo-mutilante del compromiso articular y el potencial riesgo de neoplasia subyacente, consideramos que es importante recordar la posibilidad de esta afección dentro del espectro de los diagnósticos diferenciales.
