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Introducción
Se presenta el caso de una hidronefrosis como manifestación inusual y distractora en el diagnóstico de una vasculitis ANCA positiva en un paciente de 38 años.
Caso clínico
Paciente masculino, de 38 años de edad, obeso, sin antecedentes personales patológicos previos, que consulta por una historia de 3 semanas de odinofagia, anorexia, adinamia, náuseas y anuria.
Los estudios muestran: anemia normocítica y normocrómica (Hb 9g/dl Hto 27% VCM 88 fl HCM 29 pg) con leucocitosis neutrofílica (GB 12000 uds/uL, 9000 uL neutrófilos) sin eosinofilia, velocidad de sedimentación globular (VSG): 139 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 19 mg/dL, creatinina: 23,49 mg/dL, urea: 175 mg/dL, hiponatremia (Na 131 mmol/L) e hiperpotasemia leve (K 5.5 mmol/L) y acidosis metabólica con brecha aniónica elevada (pH7.32 pCO2 28 mm Hg pO2 79 mm Hg bicarbonato 18 mmol/L lactato 2 mmol/L). Las pruebas de coagulación, función hepática y tiroidea están dentro de límites normales. Las serologías por VIH, VDRL y virus hepatotrofos resultan negativas, así como una radiografía de tórax y electrocardiograma sin hallazgos patológicos. Se identifica la presencia de proteinuria en rango no nefrótico (875 mg en 24 horas) y sedimento activo, con hematuria y cilindros hemáticos.
La tomografía axial computarizada detecta una bolsa hidronefrótica izquierda, por lo cual se considera a la nefropatía obstructiva como la responsable directa del cuadro clínico. Se coloca catéter doble-J izquierdo, sin embargo, ante la ausencia de mejoría clínica, el paciente requiere soporte con diálisis peritoneal aguda y eventualmente nefrectomía izquierda.
Durante su hospitalización, a la semana de la decomposición de la vía urinaria, el paciente desarrolla disnea, desaturación y hemoptisis, así como infiltrados alveolares bilaterales en la radiografía de tórax (Figura 1), evolucionando rápidamente a una hemorragia alveolar difusa y un distrés respiratorio severo. Ante la sospecha de un síndrome pulmón-riñón, el paciente es trasladado a la unidad de cuidados intensivos para soporte ventilatorio, renal y terapia de aféresis. A pesar del manejo intensivo, el paciente desarrolla falla multiorgánica con relación a su distrés respiratorio severo y lesión renal, presentado un estado de shock distributivo con refractariedad al tratamiento vasopresor y soporte orgánico, falleciendo poco tiempo después de su traslado.
De forma póstuma, los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA-c) finalmente se reportan positivos en títulos elevados, con un valor de anticuerpos antiproteinasa 3 (PR3) en 1:320, mientras que se encuentran ausentes los autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas mieloperoxidasa (MPO). Si bien no se obtienen muestras de tejidos para análisis anatomopatológico, dicho resultado sumado a la evolución clínica resulta compatible con el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.
Discusión
Las vasculitis ANCA corresponden a entidades clínico-patológicas caracterizadas por intensa inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, daño endotelial y lesión tisular. Típicamente, dichas patologías se presentan de forma severa y multisistémica, sin embargo, la enorme gama de manifestaciones clínicas implica una numerosa lista de diagnósticos diferenciales que el clínico debe considerar1.
La prevalencia de afección urológica y del sistema colector es excepcional; series de casos de pacientes con diagnóstico de granulomatosis con poliangitis (GPA) indican compromiso urogenital en aproximadamente el 1-10% de los pacientes2. Existen aproximadamente solo 20 casos reportados en la literatura sobre el compromiso ureteral con hidronefrosis que describen afección predominantemente en la pelvis renal y la región ilíaca de los uréteres, no obstante, también se describieron otros con lesiones bilaterales o multinivel3. En la mayoría de los casos, la obstrucción corresponde a la inflamación granulomatosa en la pared ureteral o los tejidos blandos circundantes4.
El compromiso urológico tiende a formar parte de una enfermedad generalizada, asociando compromiso respiratorio, pulmonar y glomerulonefritis en un 90-100%, 80% y 45-60% de los casos respectivamente y, en aproximadamente el 12-18% de los reportes, las manifestaciones urológicas preceden el diagnóstico2.
En el caso descrito previamente, el compromiso urológico representó uno de los componentes de la enfermedad multisistémica en el paciente, sin embargo, por ser una manifestación inusual constituyó un distractor en el diagnóstico inicial del cuadro, el cual evolucionó a un síndrome pulmón-riñón con desenlace catastrófico.
Conclusiones
La nefropatía obstructiva corresponde a una manifestación inusual de las vasculitis ANCA asociadas, con pocos casos reportados en la literatura. Debido al componente multisistémico de la enfermedad, es pertinente mantener un elevado índice de sospecha ante el compromiso multiorgánico de dicha entidad, considerando el riesgo del diagnóstico erróneo y el manejo subóptimo de la patología.
