Adenocarcinoma en células en anillo de sello: un raro subtipo de cáncer de vesícula biliar

Pablo E. Ángulo**, Natalia Pagóla*

Del Hospital Central "San Antonio de Padua" Córdoba - Argentina

Recibido el 08 julio 2012
Aceptado 08 de agosto 2012.

**Médico residente de 4to año de Cirugía General.
Dirección: Lavalleja 2486 B°Alta Córdoba - Córdoba -Argentina CP5000
E-mail: leopea@hotmail.com
*Médica residente de 3er año Oncología clínica del Instituto Oncohematológico Privado.

RESUMEN

Palabras clave: Vesícula biliar; Neoplasia.

ABSTRACT

Gallbladder carcinoma isthe most common tumor ofbile ducts. They are mostly adenocarcinomas. Trie signet ring cell carcinoma is a rare subtype of which have been published only 10 cases. We present a case of a 38-year incidental T2N2 carcinoma without involvement of neighboring organs that despite adequate surgery and chemotherapy with good initial response died at 8 months after surgery. Is need more experience in managing and monitoring of tríese tumors.

Key words: Gallbladder; Neoplasm.

Introducción

El carcinoma de vesícula biliar es el tumor más frecuente de las vías biliares. Constituye el 1 % de los cánceres en general, en la Argentina ocupa el quinto lugar entre los originados en el aparato digestivo, microscópicamente el 94 % son adenocarcinomas, un raro tipo histológico es el carcinoma en células en anillo de sello, el cual hay informados sólo 10 casos en la literatura.

Caso Clínico

Mujer de 38 años de edad con antecedente de litiasis vesicular sintomática de un año de evolución sin ictericia, coluria o acolia, sin pérdida de peso ni internación previa por causa biliar con ecografía que informa vesícula biliar de paredes finas, litiasis única y pólipo de 10 mm. en fondo vesicular, laboratorio GB 8400 VSG 11 mm. en 1H riesgo quirúrgico ASA I consumo de tabaco 20 cigarrillos/día. Cirugía mamaria hace 20 años (absceso mamario), y alergia a penicilina, no toma medicación alguna. En cuanto a antecedentes familiares refiere padre fallecido de cirrosis hepática, madre sana, un hermano fallecido por linfoma.
Ingresa a nuestro nosocomio para colecistec-tomía programada, se realiza colecistectomía convencional en la cual se observa escaso líquido inflamatorio en cavidad, vesícula biliar de aproximadamente 7cm, de paredes finas con litiasis única, en cuerpo vesicular se observa placa indurada de 2 x 1.5 cm sin adherencias a órganos vecinos, sin alteración a nivel del árbol biliar extra hepático, a nivel retroperitoneal se palpan numerosas masas redondeadas induradas de aproximadamente 3-4 cm sugestivas de ade-nopatías, a nivel de epiplón infiltrado micronodu-lillar en el cual se realiza biopsia por congelación (foto) T2N2. Realizándose colecistectomía dejando drenaje por contraabertura.

Macroscopía en cuerpo lesión tumoral indurada plana redondeada de 2 x 1.5 cm con espesor de 0.5 cm. Resto de mucosa normal. Tejido epi-ploico indurado en forma difusa. Microscopía: proliferación epitelial atípica indiferenciada de la mucosa vesicular, con patrón fibrosarcomatoide desmoplásico y células mucosecretoras en anillo de sello que infiltra todo el espesor de la pared alcanzando serosa, disecando difusamente la muscular de la pared. Numerosas infiltraciones perineurales y embolizaciones vasculares. A nivel de epiplón infiltración difusa de micronódulos por idéntico proceso proliferativo.
La paciente evoluciona favorablemente se inicia tolerancia a líquidos a las 12 hs, drenaje con débito de 150 ml/día de características seroso el cual declina al 3er día retirándose el mismo y alta hospitalaria al 4to día previa valoración por servicio de oncología, y se la cita a control en 7 días.
Consulta con servicio de oncología en Córdoba capital por lo que demora el retorno por 3 meses, se solicita TAC de abdomen y tórax la cual muestra derrame pleural, hígado normal, escaso líquido libre en cavidad y numerosas adenopatías mesentéricas. Se inicia quimioterapia con 6 ciclos doxorubicina y 5-fluorouracilo siendo internada en una oportunidad por episodio de vómitos y diarrea pos quimioterapia se observa ascitis y se palpa nodulo indurado en sitio de inserción del drenaje. TAC de control al 5to mes posquirúrgico muestra derrame pleural bilateral y escaso líquido libre sin otra imagen patológica, acompañado de mejoría sintomática. Reingresa al 7mo mes, por disnea grado II III, distensión abdominal, ECO que informa importante ascitis, se realiza paracentesis y toracocentesis evacuando en esta última 2 Its de líquido serosanguíneo con mejora sintomática indicándose el alta y nueva quimioterapia con gemcitabina y cisplatino. Vuelve a ingresar a los 15 días por disnea progresiva con RX que muestra derrame pleural bilateral a predominio derecho (grado III) se coloca tubo de avenamiento pleural. TAC que informa derrame bilateral, consolidación en lóbulo inferior derecho hepatomegalia y cambios en grasa mesentérica. Es dada de alta con tubo con válvula de Heimlich. Último ingreso al 8vo mes posquirúrgico por disnea, disminución de peso, al estado general pos primera sesión de gemcitabina falleciendo al 7mo día.

FOTO 1
Pieza quirúrgica donde se observa cálculo y placa indurada la cual ha sido seccionada.

FOTO 2
Epiplón mayor con infiltrado micronodulillar previo a toma de biopsia.

FOTO 3
Microscopía donde se observan formaciones fibroepiteliales atípicas y células en anillo de sello.

Discusión

El adenocarcinoma de vesícula biliar es la forma más frecuente (95%). Subtipos raros son el adenocarcinoma papilar, adenocarcinoma muci-noso. Más raro aún es el adenocarcinoma en anillo de sello, sólo se registran 10 casos en la literatura. Hay una estrecha correlación con la litiasis vesicular, ya que más del 75 %² de los pacientes presentan cálculos, siendo los cálculos mayores a 3cm diez veces más riesgosos que aquellos menores a 1 cm⁴. Otros factores de riesgo asociados incluyen fístulas colecistoentéricas, unión pancreatobiliar anómalas, exposición a carcinógenos químicos, colitis ulcerosa, sexo femenino portadores crónicos de salmonella, síndrome de Mirizzi⁴ y pólipos vesiculares.
En cuanto a los pólipos vesiculares suelen ser diagnosticados incidentalmente, estos pueden ser neoplásicos pero aquellos menores a 1 cm raramente lo son, aquellos menores a 0.5 cm generalmente son pólipos de colesterol. Los pólipos asintomáticos entre 0.5 y 1 cm deben ser controlados sobre todo si son múltiples, la cuarta parte de los pólipos mayores a 1 cm son malignos y casi todos los mayores a 1.8 cm³, un estudio reciente muestra variable predictiva independiente para pólipos neoplásicos a la edad mayor a 65 años, la diabetes miellitus y el tamaño mayor a 15 mm¹. En nuestra búsqueda bibliográfica hemos encontrado sólo 10 casos reportados en la literatura presentando una media de edad de 57 años predominio de sexo femenino, siendo tumores muy agresivos. En 2 casos se informa hallazgos de unión anómala biliopancreática y en 2 casos metástasis en piel. En un caso se informa utilización de quimioterapia de 5-fluorouracilo falleciendo la paciente por insuficiencia hepática a los 3 meses⁵. Ninguno de ellos informa pólipos vesiculares.
En nuestro caso que se observa pólipo de 1 cm asociado a litiasis vesicular sintomática (lo que motivó la colecistectomía) presentó un tumor localmente avanzado en el cual se logro una respuesta clínica e imagenológica parcial (persistencia de ascitis y derrame pleural) con una supervivencia de 8 meses del diagnóstico.

En Conclusión

Adenocarcinoma en células en anillo de sello de vesícula biliar es un raro subtipo de cáncer particularmente agresivo en el cual puede ser favorable el empleo de esquemas quimioterápi-cos utilizados en cáncer gástrico en célula en anillo de sello, siendo necesaria mayor experiencia en el manejo del mismo.

Referencias Bibliográficas

1. ACS Surgery: Principies and Practice 2006 .pags 672-675.         [ Links ]

2. Barry W. Feig. MD Anderson Surgical Oncology Handbook, The, 4th Edition 2006. Pags 356-361.         [ Links ]

3. Byung Hyo Cha. Pre-operative factors that can predict neoplastic polypoid lesions of the gallbladder. World Gastroenterol. 2011 May 7; 17(17): 2216-2222.         [ Links ]

4. D N. Krag VADEMÉCUM Surgical Oncology LAN-DES BIOSCIENCE Georgetown, Texas U.S.A. 2000 pags 158-163.         [ Links ]

5. Zulfikar Karabulut. Signet-Ring Cell Carcinoma of the Gallbladder: a Case Report. Adv Ther. 2008;25(5).         [ Links ]