PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS

http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e428

Fibroadenoma gigante juvenil de mama: presentación de un caso clínico

 

Dr. Suleyman U. Celik^a, Dra. Dilara Besli Celik^b, Dra. Ece Yetiskin^a, Dr. Ergun Ergun^c, Dra. Sibel Percinel^d y Dra. Seher Demirer^a

a. Departamento de Cirugía, Facultad de Medicina de Ankara Üniversitesi, Angora, Turquía.
b. Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina de Ankara Üniversitesi, Angora, Turquía.
c. Departamento de Cirugía Pediátrica, Facultad de Medicina de Ankara Üniversitesi, Angora, Turquía.
d. Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina de Ankara Üniversitesi, Angora, Turquía.

Correspondencia: Dr. Ergun Ergun: drergunergun@gmail.com

Financiamiento: Ninguno.

Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.

Recibido: 25-1-2017
Aceptado: 8-5-2017

 

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RESUMEN

El fibroadenoma gigante juvenil es un tumor de mama benigno y una variante rara de los fibroadenomas. La presentación clínica suele ser una masa tumoral indolora en la mama, aislada y unilateral. Representa entre el 0, 5% y el 2% de todos los fibroadenomas y se desconoce su etiología precisa. Sin embargo, se cree que las hormonas son factores contribuyentes. En este artículo presentamos el caso de un fibroadenoma gigante juvenil de 20 cm de diámetro en la mama de una niña de 14 años. La paciente tenía una masa tumoral indolora, que se había agrandado progresivamente durante 1 año. La ecografía reveló la presencia de un fibroadenoma y se realizó una excisión quirúrgica. Tras diez meses de seguimiento, la paciente se encuentra bien.

Palabras clave: Neoplasias de mama; Fibroadenoma gigante juvenil; Cirugía.

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INTRODUCCIÓN

El fibroadenoma es un tumor frecuente en las mamas de las mujeres, compuesto de tejido conjuntivo y proliferación epitelial sin atipia. En general, aparece antes de los 30 años y crece lentamente.¹ Los fibroadenomas se desarrollan más a menudo en la mama izquierda que en la derecha, y más en el cuadrante superior externo que en el inferior.²

El fibroadenoma es un tumor de mama benigno y suele ser sólido, móvil, indoloro y unilateral y estar bien delimitado.^1,2 Surge a partir del epitelio y el estroma de la unidad terminal ducto-lobulillar.³ Si el fibroadenoma aparece durante la adolescencia, crece rápidamente y aumenta a más de 5 cm de diámetro o pesa más de 500 gramos u ocupa al menos el 80% de la mama, se denomina "fibroadenoma gigante juvenil" (FGJ).^1,3 Los FGJ duplican su tamaño en pocos meses y pueden llegar a los 20 cm de diámetro. Debido al rápido crecimiento del FGJ, pueden observarse úlceras cutáneas y venas superficiales prominentes.^3,4 Aún se desconoce su etiología pero se considera que la concentración elevada de estrógeno y la sensibilidad a los receptores de estrógeno pueden causar este crecimiento y cambios enormes.^3,5

El diagnóstico de FGJ puede confirmarse mediante ecografía y biopsia tisular.^1,3,4 La citología obtenida por aspiración muestra láminas de células epiteliales canaliculares hiperplásicas y benignas con células mioepiteliales y un fondo de sangre y núcleo bipolar benigno, sin células adiposas inflamatorias.^3,4 El objetivo del tratamiento es la excisión completa de la lesión conservando la función de la lactancia y la corrección estética.^4-6

En este artículo se informan el caso de una paciente con FGJ de la mama izquierda, el abordaje quirúrgico y los resultados.

A propósito de un caso

Una niña de 14 años sin antecedentes médicos previos refirió que en el último año había tenido una masa tumoral palpable e indolora en la mama izquierda que se agrandaba progresivamente. No tenía antecedentes de traumatismo, fiebre, anorexia ni pérdida de peso. Durante el examen de la mama, se observó una masa tumoral bien delimitada, móvil, de 20 x 15 cm en la mama izquierda con retracción del pezón, mientras que la otra mama era normal (Figura 1). La masa tumoral era firme y redondeada, y no estaba fijada a ninguna estructura subyacente. La piel estaba tensa y se observaba enrojecimiento disperso y venas superficiales prominentes. No se detectó linfadenopatía axilar palpable y los análisis de laboratorio fueron negativos. Los antecedentes familiares también fueron negativos. Al momento del examen físico, la paciente pesaba 46 kg (percentilo 10-25), medía 163 cm (percentilo 75-90) y su índice de masa corporal era de 17, 3 kg/m². La paciente tuvo la menarquia a los 13 años.

El hemograma, los análisis bioquímicos, la concentración de estrógeno, progesterona y otras hormonas eran normales según la fase del período menstrual (folicular) (Tabla 1). En la ecografía se demostró la existencia de una masa tumoral bien delimitada, homogénea e isoecoica de 20 x 16 x 8 cm que ocupaba prácticamente toda la mama. La evaluación anatomopatológica de la muestra obtenida por biopsia con aguja gruesa reveló un fibroadenoma. Se realizó la excisión total de la masa tumoral bajo anestesia general, conservando el tejido mamario normal, la piel y el complejo areola-pezón (Figura 2). En el examen macroscópico, se detectó una lesión delimitada y encapsulada de 658 gramos que medía 17 x 13 x 5, 5 cm, con una superficie de corte de color blanco grisáceo y de consistencia sólida. En el examen microscópico, se observó una lesión bien delimitada y encapsulada con componentes epiteliales y estromales. En un estroma fibroso se notaron conductos de diversos tamaños con un patrón pericanalicular revestido de epitelio bicapa sin atipia citológica. En la membrana epitelial luminal se observaron prolongaciones apicales y micropapilares tipo ginecomastia. Alrededor de los conductos, en un estroma se notaron cambios mixoides de patrón circunferencial. No se detectaron atipia ni mitosis estromales (Figura 3). Con base en el peso, el tamaño y los hallazgos morfológicos de la lesión y la edad de la paciente, se le diagnosticó FGJ. No se observaron complicaciones, y a la paciente se le dio el alta cuatro días después de la cirugía. Actualmente han transcurrido diez meses de seguimiento regular de la paciente, quien se encuentra bien (Figura 4).

Tabla 1. Resultados de laboratorio

Figura 1. Vista prequirúrgica

La masa estaba bien delimitada y encapsulada. Pesaba 658 g y su tamaño era de 17 x 13 x 5, 5 cm.

Figura 2. Vista macroscópica de la muestra del fibroadenoma gigante

Lesión bien delimitada y encapsulada con componentes epiteliales y estromales (x 1,6 en hematoxilina y eosina).

Figura 3. Histopatología

Figure 4. Vista posoperatoria, 10 meses después

DISCUSIÓN

En el tratamiento de los fibroadenomas típicos, suele preferirse un abordaje cauteloso en el caso de los fibroadenomas pequeños porque no constituyen un factor de riesgo de cáncer de mama y aproximadamente entre el 10% y el 40% se resuelven de manera espontánea.⁵ Sosin y col.¹ informaron, en un estudio importante con 153 pacientes, una media de edad de 16, 7 años y una media de tamaño de la lesión de 11, 2 cm de diámetro. En nuestro caso, la paciente tenía 14 años y el tamaño de su lesión era de 17 cm.

El fibroadenoma juvenil crece rápidamente y ocupa la mayor parte de la mama.⁶ El rápido crecimiento podría provocar la compresión del tejido circundante, el deterioro de la estructura de la mama, la retracción del pezón y la expansión de las venas superficiales.^3,5-8 Debido a su rápido crecimiento, el FGJ podría determinarse como un tumor maligno pero la transformación maligna es rara y menor al 0, 3%.⁵

Especialmente, debe distinguirse entre el FGJ y el tumor filoide, que es un tumor fibroepitelial poco frecuente de la mama más probable en las mujeres mayores de 35 años.^3-5,8 Los tumores filoides se diferencian del FGJ debido a su elevada actividad mitótica en el examen histológico. Raramente son tumores malignos y la opción quirúrgica debe ser la excisión con conservación de la mama.^1,6,7 Asimismo, en el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta los tumores filoides, la hipertrofia mamaria juvenil, el lipoma gigante, el hamartoma de la mama, los procesos inflamatorios, los quistes gigantes y el adenocarcinoma.^3,6,7,9,10

Los fibroadenomas gigantes pueden clasificarse como juveniles y adultos en cuanto a la edad de aparición, y como simples y complejos según el aspecto histológico.¹⁰ Alrededor del 90% de los tumores son bien diferenciados o benignos, por lo que los fibroadenomas juveniles deben tratarse mediante mastectomía con conservación del tejido mamario normal; las lesiones pequeñas pueden tratarse con una enucleación simple a partir de una incisión en la areola.^4,6.7 Los fibroadenomas complejos tienen un mayor riesgo de neoplasia maligna.¹⁰ Si bien es poco frecuente, puede hacerse una mastectomía subcutánea de los fibroadenomas gigantes, de ser necesario, y después de la cirugía, la mayoría de las pacientes se someten a una cirugía plástica.¹¹ Deben tenerse en cuenta el tamaño del tumor, la edad de la paciente y su madurez sexual para establecer el abordaje quirúrgico correspondiente.

Sin embargo, la tasa de recurrencia es de aproximadamente el 33% en el seguimiento a los 5 años después de la excisión.^5,9 Chang y col.⁶ propusieron la cirugía plástica conforme a tres principios básicos: "Conservar todo el parénquima mamario normal, ajustar la piel y posicionar el complejo areola-pezón de forma simétrica a la mama opuesta". En nuestra paciente, se realizó la excisión quirúrgica de la masa tumoral de la mama izquierda conservando el tejido mamario normal, la piel y el complejo areola-pezón.

REFERENCIAS

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